В 1991 году  на базе Республиканской детской клинической больницы было открыто отделение анестезиологии и интенсивной терапии новорожденных.

Отделение рассчитано на 15 коек и является структурным подразделением многопрофильного стационара, куда ежегодно госпитализируются до 500 новорожденных.

В состав отделения входит выездная реанимационная бригада, которая круглосуточно, в любую погоду обеспечивает эвакуацию новорожденных реанимобилем, вертолетом, самолетом в РДКБ и другие профильные региональные центры оказания помощи новорожденным.

В отделение госпитализируются новорожденные из всех 24 родовспомогательных и других ЛПУ второго уровня Республики Крым. Отделение обеспечивает реанимационную и анестезиологическую помощь новорожденным, недоношенным новорожденным, новорожденным с низкой и крайне низкой массой тела. Обеспечивает анестезиологические пособия при острых хирургических заболеваниях, врожденной патологии и проведении диагностических манипуляций.

Персонал отделения составляет 46 человека, из них 10 врачей, 25 медицинских сестер и 11 младших медицинских сестер. Уровень квалификации отделения позволяет оказывать медицинскую квалифицированную и высокотехнологичную помощь новорожденным.

При необходимости в условиях нашего отделения проводятся консультации ведущими специалистами как нашего ЛПУ, так и других крупных медицинских клиник и научных учреждений. Среди них кардиологи, кардиохирурги, окулисты, генетики, неврологи, отоларингологи, хирурги, специалисты функциональной диагностики.

Все наши сотрудники, несмотря на высокую интенсивность работы, всегда доброжелательны к пациентам и родителям.

Отделение оснащено необходимым количеством высокотехнологичного оборудования, согласно Приказам, Порядкам и Стандартам оказания помощи новорожденным.

Отделение анестезиологии и реанимации новорожденных – это место, где Ваш ребенок проведет дни, недели, а может и большее количество времени, в зависимости о его состояния. Здесь ребенку будут обеспечены оптимальные условия до того момента когда вы сможете забрать его домой.

Высокотехнологичное оборудование, самые последние достижения в диагностике и лечении новорожденных, наиболее оптимальное сочетание эффективных и безопасных медикаментов позволяют нам достигать великолепных результатов в лечении и выхаживании Вашего ребенка.

Иногда, обстановка и все, что Вы видите в отделении могут настораживать, пугать, приводить в недоумение: количество аппаратуры и оборудования, количество персонала, скорость передвижения персонала по отделению, количество одновременно выполняемых манипуляций в одном реанимационном зале. Но Вы должны понять, что все это составные части сложнейшего процесса лечения, обследования и ухода за самыми маленькими пациентами нашей больницы. Здесь все – высококвалифицированные специалисты и просто заботливые и ответственные люди.

И ВЫ — ТО ЖЕ УЧАСТНИКИ ЭТОГО ПРОЦЕССА.
И ЧЕРЕЗ НЕСКОЛЬКО ДНЕЙ ВЫ ЭТО ПОЙМЕТЕ.

ЗАДАВАЙТЕ ВОПРОСЫ,
ИНТЕРЕСУЙТЕСЬ.
ПЕРСОНАЛ ОТДЕЛЕНИЯ ПОМОЖЕТ ВАМ
ОСВОИТЬСЯ
И ОБЛЕГЧИТ ВАШИ ПЕРЕЖИВАНИЯ И СТРАХИ.

Как в отношении доношенных так и в отношении недоношенных новорожденных, одно известно точно: нужно быть готовым ко всему.

Быть готовым полностью к этому новому для каждого родителя опыту невозможно, даже прочитав все исследование, мнения и публикации в мире.        Это можно понять и прочувствовать только пройдя через все самим. При этом Вам необходимо осознавать, что Вам и Вашему малышу предстоит столкнуться с возможными осложнениями, периодами ухудшения состояние. Вам придется провести много времени с ребенком — как с мыслями о нем, так непосредственно рядом с малышом в ОАиРН.

Большую часть времени малыш будет спать, поскольку все запасы энергии направлены на достижение единственной цели – приведение всех органов и систем в зрелое состояние.

Одним словом, в данном случае следует ожидать больших трудностей, чем в  ситуации, когда ребенок родился здоровым.

Однако помните: в нашем отделении все направлено на то, чтобы сделать процесс выздоровления Вашего ребенка как можно более эффективным, для этого на помощь придут профессиональные, опытные сотрудники и высокотехнологичное оборудование.

После того как Вы услышали от дежурного врача в родильном доме или в приемном покое нашей клиники фразу: «Ваш ребенок переводится в реанимацию новорожденных», каждый из Вас реагирует на нее по разному – от стопора сознания до истерики. То, что с вами происходит сейчас, можно назвать одним словом – стресс. Давайте поговорим об этом.

Вы – не первые и не одни в этом мире поликлиник, больниц, сестер, врачей, неожиданно вас окруживших. Все, что происходит с вами и с вашим ребенком – было до вас и будет после того, как для вас весь этот кошмар закончится. Вам сейчас очень трудно, и это все понимают. Вы задаете всем и себе вопросы и получаете ответы, которые вас не удовлетворяют. Вы не знаете, кому верить, и чувство тревоги не оставляет вас ни на минуту. Поверьте, это – совершенно нормальная реакция нормальных родителей на известие о диагнозе, о том, что ребенку предстоит. Она и определяется понятием «стресс». Задачей медиков является не допустить, чтобы чувство тревоги переросло в чувство паники перед случившимся, или в слепую покорность судьбе. Надо все объяснить и попытаться убедить вас в необходимости пройти то, что предстоит.

Ребенок очень чувствует ваше состояние, какой бы маленький он не был, и поэтому надо собрать все свои силы и поддержать его, как бы вам это не было трудно. Но давайте посмотрим, как, чаще всего, реагируют на случившееся родители других детей, которые через это проходят.

Специальные исследования психологов показали, что у родителей есть много одинаковых вопросов, которые они редко задают врачам, а стремятся обсудить друг с другом; реакция родителей во много определяется их личным представлением о том, что у ребенка имеется «смертельное» заболевание, которое, однако, можно излечить.

У родителей имеется тенденция избирательно «блокировать» сведения, которые им дают медики. Они могут «слушать, но не слышать» то, что им пытаются объяснить, особенно, когда речь идет о сложных, не знакомых для них понятиях: диагнозе, методах исследования, хирургических возможностях, степени риска и возможного исхода. Многие родители потом вспоминают, что им все объясняли, но они этих объяснений просто не слышали, не воспринимали.

Психологическая реакция родителей определяется страхом за жизнь ребенка, его возможным длительным болезненным состоянием после операции, мыслями о его и своем ближайшем и отдаленном будущем. Эти реакции могут проявляться по-разному. Одни родители постоянно задают те же вопросы, как бы не вслушиваясь в ответы, другие подсознательно преуменьшают сложность проблемы, охраняя собственную психику. У некоторых появляется чувство озлобления, выражающееся в постоянном нарочитом поиске плохого отношения к их ребенку, недостаточного внимания и, по их мнению, медицинских ошибок. Иногда, напротив, родители «уходят в себя», не принимая никакого участия в процессе лечения, а просто покорно ожидая исхода, который даже в отличных случаях им будет казаться плохим.

Все описанное – это стресс, и вам совершенно необходимо собраться и справиться с ситуацией, для чего может потребоваться много сил. Но поверьте, что ваше отношение и состояние чрезвычайно важно. Ребенок больше всех на свете доверяет вам и очень точно вас чувствует.

Опыт показывает, что в выздоровлении ребенка далеко не последнюю роль играют: 1) его личность – более открытые дети переносят все легче: 2) поддержка родителей, а это зависит уже от вас; 3) вся окружающая ребенка среда, которая должна быть максимально доброжелательной, сочувствующей, уютной, теплой и по возможности – очень красочной.

Возможно у Вас при первом визите, возникает желание скорее уйти, и это – понятно  Возможно, напротив, — принять посильное участие, поправить какую-нибудь незначительную повязку, или погладить. Это тоже нормально. Затем наступает стадия более глубокого ознакомления, сопровождающаяся вопросами, которые задают сестре, так как она – ближе, и должна быть постоянно недалеко от ребенка. Вам должны объяснить, что именно и для чего делается, но постарайтесь не быть назойливыми – вы только будете мешать работе. Ваша, возможно негативная реакция, тоже понятна, если вам будет казаться, что что-то делают не так, или – недостаточно. И это – тоже проявление вашего стресса. Поверьте, что и врачи, и сестры всё понимают, и очень сочувствуют и помогают – это их обязанность и работа. Вы можете захотеть быть с ребенком как можно дольше, хотя прямой необходимости в этом нет. В этот тяжелый момент многие родители находят утешение в молитве, даже если они никогда до этого не бывали в церкви, мечети или синагоге. Молитва – самый древний и испытанный способ снятия напряжения, тем более, что сегодня церкви есть при почти каждом лечебном учреждении.

Дальнейшее во многом будет зависеть и от вас, от ваших реакций на то, что вы увидите, от вашей конкретной помощи. Задача эта очень ответственная и, если вы все понимаете, и готовы помочь не только своему ребенку, но и рядом лежащему, с которым может никого не быть, поверьте, медицинский персонал будет вам благодарен.

Однако, при одном условии: не делайте никогда и ничего по собственной инициативе. Вами руководит медицинская сестра, которая всегда будет находиться поблизости. Вы – ее дополнительные глаза и руки, и только. Вы можете обратить ее внимание на отсоединившийся электрод или катетер, на переполненный мочеприемник или на быстро пустеющий резервуар капельницы, но не пытайтесь сделать что-либо вместо нее — вы только навредите! Вы знаете и умеете ничтожно мало. Профессия медицинской сестры требует нескольких лет обучения и приобретения навыков, она является самой нужной и ценной из всех медицинских специальностей. Во всем мире сестер не хватает. Причины различны, но это всегда так. Будьте просто доброжелательным, разумным и спокойным помощником. Не пытайтесь делать кому-то замечаний, а тем более судить медицинский персонал, частью которого вы сейчас, в сущности, стали. И, если вы разумно относитесь к происходящему, ваше состояние стресса значительно уменьшится: ведь вы участник процесса лечения, ваш ребенок – с вами.

Мы никогда не сможем предвидеть, что именно запомнится ребенку. И Ваше спокойное состояние поможет избежать многих психологических последствий в дальнейшем. Вам будет очень нелегко, но поверьте, все ваши переживания, очень быстро окупятся.

Уважаемые родители и законные представители ребенка.

Наше отделение вне политики, вне межнациональных различий.

Для нас больной ребенок – превыше всего.

Для нас нет различий в национальности и вероисповедании больного ребенка и его родителей.

В нашем отделении работают сотрудники более десяти национальностей и нескольких вероисповеданий.

Мы все придерживаемся режима максимального благоприятствования пациенту и его родителям.

Мы не возражаем против проведения религиозных обрядов непосредственно в отделении, если Вы имеете такое желание.

 Согласовать время проведения обряда необходимо заранее  с зав. отделением или дежурным врачом.

Просим Вас учитывать специфику работы отделения  и в случае отказа в проведении обряда в данный момент,  перенести его на другое время.

Мы просто хотим развеять некоторые из невежественных заблуждений, которые могут быть и у вас, и у людей, которые вам советуют, что делать. Или те, которые даже искренне, хотят вам помочь, но, к сожалению, многого не знают.

Такие заблуждения порочны сами по себе, и вот тут слово «порок» подходит больше, чем к тому, с чем родился ребенок.

Заблуждение первое:
«Ничего не надо делать, никуда ехать — все равно не поможешь»
Это – неправда
Заблуждение второе:
«Больше рожать нельзя – еще один такой же будет»
Это – неправда.
Заблуждение третье:
«Даже если его прооперируют, он все равно окажется больным»
Это – неправда
Заблуждение четвертое:
«Даже если он вырастет, детей ему (ей) все равно иметь нельзя — они ведь тоже будут с пороками»
Это – неправда
Заблуждение пятое:
«Эти врачи… Они сами не знают, что говорят…»
Это – неправда
Заблуждение шестое:
«Эти хирурги… Им лишь бы резать…»
Это – неправда
Заблуждение седьмое:
«Лучше пойти к бабке, или вот тут есть экстрасенс. Они – помогут»
Это – неправда.
Заблуждение восьмое, но не последнее:
«Это слишком будет дорого. У нас нет таких денег…»
Вот тут нельзя сказать, что это совсем неправда. Да, весь процесс его лечения может стоить десятки даже сотни тысяч рублей. Наше государство прилагает огромные усилия и тратит не малые средства на оказание медицинской помощи детям. Но, жизнь ребенка всегда стоит дороже всех затрат, и эти затраты должны разделяться обществом, в котором вы живете.

Мы просто хотим, чтобы вы поверили нам и, когда будете с нами вместе, мы найдем ключи к окончательному успеху.

Поверьте, что для нас такая же радость выписать из клиники вашего ребенка после операции, как и для вас. А для нас большего счастья, чем видеть взрослого и здорового человека, которому мы сделали операцию на сердце, когда он был совсем маленьким, наверное, вообще нет на свете.

И, когда ребенок, покидает место, связанное для него с непонятными пока страхами и болью (о которых он потом быстро забудет), а вы – все помните и счастливы, поверьте, мы счастливы тоже.

Но нам – гораздо лучше. Потому что он у вас – один, а мы видим это – каждый день.

И прежде чем не согласиться с нами, прочтите, пожалуйста, эти строки Иосифа Бродского. Они касаются всех.

Каждый пред Богом – наг.
Жалок, наг и убог.
В каждой музыке – Бах.
В каждом из нас – Бог.

ЧТО ТАКОЕ НЕДОНОШЕННОСТЬ.

О недоношенности можно говорить тогда, когда на момент рождения Вашему ребенку менее 37 недель с момента зачатия. Доношенные дети рождаются в срок о 38 до 42 недель от последней менструации.

Причины преждевременного появления на свет разнообразны: слишком юный возраст и, соответственно, организм матери, патологическое (нетипичное) течение беременности, предшествующие аборты, болезни матери, физическая и психическая травмы, в том числе отравление никотином и алкоголем.

Как правило организм недоношенного ребенка не полностью сформирован, поэтому некоторые жизненно важные органы и системы могут функционировать не в полную силу, а некоторые вообще не готовы к работе. Сердечно-сосудистая, пищеварительная, дыхательная и нервная. Это может проявляться непостоянной частотой дыхания: при беспокойстве, движениях может доходить до 60—80 вдохов-выдохов в минуту, в покое и во сне становиться реже, могут даже наблюдаться длительные остановки дыхания (апноэ), например, во сне. Если паузы длятся больше 20 секунд, содержание кислорода в крови падает, что сопровождается посинением кожи ребенка и снижением частоты сердечных сокращений. Свойственны также таким детям заболевания органов зрения: т. н. ретинопатия недоношенных, поэтому дети, родившиеся до 30-й недели, обязательно должны быть осмотрены офтальмологом.

Именно поэтому дети находятся сначала в отделении анестезиологии и реанимации новорожденных, а затем в отделении патологии недоношенных детей, где их обследуют, лечат и наблюдают специалисты неонатологи.

Ваша обеспокоенность вполне обоснована. Но такую ситуацию переживали многие родители – в год 12,9 миллиона детей в мире – 10  процентов от всех новорожденных – рождаются раньше срока.

Мы знаем как лечить и выхаживать таких детей. В нашем отделении работает высококвалифицированный  и  ответсвенный персонал, прошедший специализированную подготовку.

Вы можете и должны нам доверять.

Недоношенные дети –  одни из самых любимых наших пациентов.

Именно о них.
Вы, наверное, ранее даже не задумывались    об этом.

Не задумывались о том, что таких малышей можно оперировать.

И кто, вообще на это способен?

Как это возможно?

Но, так случилось, что Вашему малышу необходимо оперативное вмешательство. Давайте именно так  — профессионально называть все манипуляции, ведь ВЫ вместе с нами— участники процесса!

Давайте попробуем разобрать во всем по порядку. Отсутствие информации приводит к непониманию, панике, страху. Поэтому, мы хотим, что бы Вы все знали. Знали последовательность и сущность происходящих событий. Ну, уж если так получилось и ребенку необходимо оперативное вмешательство.

Начнем,

Оперативные вмешательства бывают по экстренным показаниям и плановые. Экстренные — когда жизни ребенка угрожает опасность и без оперативного вмешательства в ближайшее время(что такое ближайшее время — разберем ниже) он погибнет. Плановые оперативные вмешательства — это когда оперировать необходимо, но жизни ребенка в настоящий момент ничего не угрожает. Необходимость в оперативном вмешательстве новорожденному может возникнуть в случае имеющегося врожденного порока развития и необходимости проведения хирургической коррекции этого порока, а так же в случаях возникновения  осложнений имеющихся заболеваний. Как первые, так и другие могут быть как экстренными, так и плановыми.

Кто будет оперировать?

В большинстве случаев Вашего ребенка будут оперировать хирурги нашего лечебного учреждения. У них богатейший опыт. Отличные результаты. И, поверьте — золотые руки и доброе сердце. Перед и после проведения оперативного вмешательства Вам обязательно необходимо встретиться с оперирующим хирургом. Он подробно расскажет о сути проблемы, как он будет оперировать, сколько будет длиться операция и ответит на все Ваши вопросы. В особо сложных случаях, когда требуется помощь наших коллег, в этом случае мы обращаемся в профильные федеральные центры и совместно принимаем решение о необходимости эвакуации ребенка в эти центры.

Когда будут оперировать?

В экстренных случаях —  в течение ближайших 24 часов, по скольку требуется время на стабилизацию состояния ребенка и предоперационную подготовку. В плановом порядке — по разному, в зависимости от ситуации. В любом случае мы предварительно расскажем Вам о ситуации в целом и получим Ваше согласие. Бывают случаи, когда ребенка необходимо оперировать экстренно, но родителей нет — мама еще в родильном доме, папа далеко — работает и т.п. В таком случае мы собираем консилиум специалистов и принимаем решение совместно и стараемся поставить в известность родителей всеми возможными способами.

Где будут оперировать?

Если будет принято решение о том, что ребенка будут оперировать на базе нашей больницы, то у нас операционные находятся на шестом этаже. Они очень современные, в них проведена генеральная реконструкция в 2017 — 2018 годах. Как они выглядят Вы можете посмотреть на наших фотографиях. Конечно, в операционную доступ родителям закрыт, но мы приветствуем желание родителей сопроводить своего малыша до операционной и после операции — в отделение  в составе анестезиологической бригады. Вы сможете оценить с какой заботой и на сколько безопасно для ребенка мы это делаем.

Кто будет давать наркоз?

Анестезиологическое пособие(именно так называется это среди профессионалов) оказывают врачи нашего отделения. Для этого у нас есть все — специальная подготовка, многолетний опыт, отличное современное оборудование, самые щадящие медикаменты благодаря которым Вашему малышу не будет больно, он будет просто спать, проснется и улыбнется нам всем.      

     Что делать если  нужно переводить ребенка в     другое лечебное учреждение?

  Как это все будет?

     Давайте по порядку.

     Решение о необходимости Эвакуации(пугающее и режущее слух слово, но поверьте, когда Вы увидите, узнаете сколько будет задействовано людей и средств в этом процессе, на сколько масштабны эти мероприятия, Вы поймете, что это слово наиболее полноценно отражает все происходящее) ребенка в федеральный профильный центр принимается сначала консилиумом специалистов нашей больницы. Мы всегда приветствуем желание родителей участвовать в таких консилиумах. Затем мы ставим в известность специалистов данного профильного центра. У нас хорошие отношения со многими из них в Москве, Санкт-Петербурге, Краснодаре, Екатеринбурге и многих других городах. Если мы получаем их согласие —  мы начинает подготовку к эвакуации ребенка.

Что делать нам — родителям?

     В первую очередь Вам необходимо в ближайшее время оформить документы на ребенка — свидетельство о рождении, СНИЛС, страховой полис.

С этими документами Вы приходите к нам, мы дополняем этими документами собранные медицинские документы в сопровождение нашего сотрудника Вы отправляетесь в отдел оформления Высокотехнологичной медицинской помощи, который находится в здании нашей больницы. В этом отделе все данные о ребенке заносятся в федеральную систему оказания высокотехнологичной медицинской помощи — это такая государственная программа, которая позволяет в рамках страховой медицины( а это значит, что страховой полис покрывает все расходы) оказывать самую современную помощь нашим детям силами наиболее квалифицированных специалистов страны, в том числе и эвакуацию.

С ребенком мы всегда отправляем одного из родителей. К сожалению, не все клиники предоставляют возможность нахождения родителей совместно с ребенком и поэтому в каждом конкретном случае мы этот вопрос обсуждаем с Вами. Поэтому Вам необходимо будет найти гостиницу или снять квартиру где-нибудь недалеко от лечебного учреждения.

Как ребенка доставят в другой город?

Есть два варианта.

Первый — когда общее состояние ребенка не тяжелое и  не требует при транспортировке проведения мероприятий интенсивной терапии и использования сложного медицинского оборудования. В таком случае ребенок транспортируется на самолете гражданской авиации в сопровождении или без сопровождения анестезиолога. Мы всегда выбираем наиболее безопасный вариант для ребенка.

Второй — когда общее состояние ребенка тяжелое, требует мероприятий по поддержанию жизненных функций и сопровождения специализированной бригады анестезиологов. В таком случае, в зависимости от протяженности маршрута, эвакуация осуществляется специализированным транспортом(транспортом специально оборудованным для транспортировки новорожденных в тяжелом состоянии) Центра медицины Катастроф и МЧС — реанимобиль, вертолет, самолет. Сопровождать ребенка может бригада нашего отделения или бригада отряда Центроспасс МЧС РФ.

Не будем ханжами.

Не будем притворяться, что этого – нет. Поверьте, было бы гораздо легче не писать об это совсем. Но – все может случиться.

Нахождение больного ребенка в реанимации означает, что в попытке помочь больному, реаниматологу придется вмешиваться в самую глубину процессов, которые управляют жизнью.

Не всегда такие попытки удачны.

В наших статистиках есть две графы, выраженные в процентах. Слева – выжившие и выписанные дети, справа – ужасная графа, над которой стоит слово «летальность».

К сожалению, эта графа никогда не бывает нулевой. Мы, врачи и сестры, взявшие на себя ответственность вылечить вашего ребенка, глядя на эти холодные цифры, говорим: «Но ведь 80% или 90% — выздоровели и ушли домой», и находим в этом и утешение, и оправдание своим неудачам. И все же, остаются один-два-три процента тех, кому мы не смогли, не сумели помочь. И, когда ребенок попадает в число этих процентов, его родителям совершенно безразлично, какая была статистика. Ребенка, в которого было столько вложено надежды и любви – больше нет.

И тогда родители начинают казнить себя, искать виноватых, обвинять всех, и не хотят слышать никаких объяснений. Это довольно частая и понятная реакция. К сожалению, в нашей стране, где отношение к медицине традиционно не слишком доверчивое, да еще и постоянно подогреваемое всякими «историями» из СМИ, не всеми забытыми и время от времени повторяющимися процессами «врачей-убийц», такая реакция возникает на очень благоприятной почве. Мы абсолютно все понимаем и не вправе вас винить. Но, если вас это хоть сколько-нибудь утешит, поверьте, что в такие минуты горе родителей и близких – это и наше горе. Мы искренне и глубоко переживаем каждую неудачу. Смерть каждого больного для настоящего врача – это потеря, с которой уходит и частичка его души. Как сказал средневековый поэт Джон Донн: «Смерть каждого Человека умаляет и меня, ибо я – един с Человечеством».

Поверьте, каждый участник лечебного процесса, если он истинный медик, когда происходит несчастье, чувствует себя в чем-то виноватым. Всегда есть это: «Зачем брали? Зачем рисковали?». Но мы хотели и сделали все, что было в наших силах. Иногда природа оказывается сильнее нас. Мы не имеем права не использовать ВСЕ возможное.

Мы понимаем, что родителям от этого не легче. Но давайте вместе  подумаем о самом страшном сценарии.

В каждом конкретном случае, в каждой ситуации присутствует то, что называют «степенью риска», и для каждого она индивидуальна. Сегодня для подавляющего большинства новорожденных попавших в реанимацию она или отсутствует, или ничтожна, и, хотя абсолютной гарантии благоприятного исхода не может быть – всегда может выключиться свет, упасть потолок, внезапно выйти из строя сложный аппарат – такая вероятность больше теоретическая. Но для некоторых состояний новорожденных риск есть – и немалый. Это относится и к детям, поступившим в критическом состоянии, и к операциям по поводу сложных, сочетанных аномалий, и к многоэтапным коррекциям, и к повторным операциям.

Но если произошло самое страшное, не забывайте, что врачи сделали все, что могли. И вы при этом были такими же участниками, а не пассивными наблюдателями, а потом – и обвинителями. И, если вы все знаете и понимаете заранее, то вам будет гораздо легче, если даже произойдет несчастье. Для каждого настоящего врача в жизни самыми дорогими были не звания и награды, а слова и письма родителей детей, которые погибли, — слова поддержки и даже благодарности – за попытку. Это значит, что они были с нами в этой борьбе, несмотря ни на что. И мы говорим не о прощении, а – о простом понимании. Ведь мы все – и врачи, и родители – на одной стороне баррикады.

Но, не будем больше об этом.

Давайте будем надеяться, что сказанное Вас никогда не коснется.

Многие из Вас услышав это название приходят если не в ужас, то уж точно приятных эмоций это словосочетание не добавляет. Ведь все мы сразу начинаем представлять критическое состояние, крики и фразы персонала из плохих фильм о медицинском сообществе. Да, конечно, мы используем их в самые критические моменты, но это только самая малая часть правды о том, для чего используются аппараты искусственной вентиляции легких у новорожденных.

Давайте будем разбираться, все не так уж и сложно. Тем более, мы хотим, что бы родители Наших детей были если не специалистами, то уж во всяком случае понимали общие принципы респираторной терапии у новорожденных. Мы считаем это важным потому, что считаем родителей Наших детей участниками процесса лечения и выхаживания!

Мы  чаще используем термин не «Аппарат искусственной вентиляции», а «Аппаратура респираторной терапии или Респираторной поддержки».  Именно такое название отражает истинное предназначение этих аппаратов, так как технологии респираторной поддержки учитывают все особенности развития новорожденного, степень зрелости его органов, то или иное заболевание и всегда — индивидуальные особенности наших пациентов. Современные аппараты для новорожденных – это самые передовые технологии, лучшие расходные материалы к ним, высочайший уровень безопасности.

Все аппараты респираторной поддержки можно разделить на два класса:

1. Для инвазивной респираторной поддержки.
2. Для не инвазивной респираторной поддержки.

В каждом классе есть свои особенности и разновидности, но это уже тонкости. Важно понимать, что такое инвазивная и не инвазивная респираторная поддержка.

    Инвазивная  — это тот случай, когда необходимо проводить вентиляцию через интубационную трубку, которую проводят в дыхательные пути новорожденного. При этом аппарат либо полностью дышит за ребенка, либо осуществляет какую то часть дыхательных циклов, а остальные циклы малыш делает сам.

Не инвазивная – это когда интубационную трубку не использую, ребенок дышит самостоятельно, а аппарат лишь помогает ему дышать через специальную носовую маску или так называемые Канюли, которые находятся в носовых проходах ребенка.

Обычно последовательность использования аппаратов такая: инвазивная, а затем не инвазивная вентиляция. Такая последовательность используется по мере того, как легкие Вашего малыша становятся подготовленными для самостоятельного дыхания.

Бывают ситуации, когда такая последовательность может изменяться и даже быть обратной. Вас это не должно смущать. Мы всегда подберем именно тот тип вентиляции, который необходим именно в данный момент Вашему ребенку.

Есть ряд заболеваний и состояний у новорожденных, когда нам необходимо использовать аппарат высокочастотной вентиляции.

Это такой большой и шумный аппарат на который родителя сразу обращают внимание.

Его мы используем в наиболее тяжелых случаях когда легкие новорожденного очень не зрелые, либо когда степень поражения инфекционным процессом очень высокая.  Высокочастотная вентиляция – наиболее щадящая из всех. Аппарат посылает в легкие очень малые порции газовой смеси с очень высокой частотой, что позволяет поддерживать оптимальный состав газов крови и не травмировать незрелые легкие малыша.

Через него Вашему ребенку поступают питательные вещества и прочие жидкости, необходимые ему во время нахождения в нашем отделении и которые является обязательным компонентом процесса лечения Малыша.  Их может быть очень много, особенно в первые несколько дней нахождения в отделении. Вы их увидите – они стоят горкой радом с временным домом Вашего ребенка. Вас не должно это пугать, Вас не должно пугать их количество. Потом, по мере того как ребенок выздоравливает их становить все меньше и меньше.

От дозаторов лекарственных веществ к ребенку идут тонкие трубочки, они могут быть разного цвета, с флажками разного цвета, с какими то надписями – все это нужно для того для нашего персонала и каждое обозначение и цвет имеют смысл.

Они соединятся между собой возле Малыша и  через различные краники прикрепляются к венозным катетерам, которых может быть несколько. Вы можете увидеть целую батарею этих краников.

Мы устанавливаем катетеры очень аккуратно, ребенку не больно и он ничего не почувствует. Руки наших медсестер добрые и очень аккуратные.

Дозаторы лекарственных веществ помогает нам доставить в организм ребенка оптимальное количество всего необходимого – лекарства, питание, жидкость. Их доха настолько малы, что скорость подачи раствора может составлять десятые доли миллилитра в минуту.  И без этих умных машин все было бы гораздо сложнее, а, в некоторых ситуациях невозможно

За всей этой сложной системой постоянной следят врачи и медицинские сестры.

Мы считаем, взвешиваем, пересчитываем, думаем.

В инкубаторе создана оптимальная среда для роста Вашего ребенка, в которой поддерживается оптимальная температура и влажность, а в некоторых случаях и кислорода. Здесь Ваш ребенок будет расти и развиваться.

Назначение инкубатора состоит в том, что бы наиболее полно воссоздать условия среды, в которой ребенок с комфортом пребывал в утробе матери.

Уход за ребенком будет осуществляться непосредственно в инкубаторе, что сократит риск осложнений. Внутренняя среда строго контролируется, обеспечивая расход энергии ребенка только на его рост.

ИНКУБАТОР НА НЕКОТОРОЕ ВРЕМЯ

СТАНЕТ ДОМОМ ДЛЯ ВАШЕГО МАЛЫША.

ЗДЕСЬ, КАК И ДОМА – ТЕПЛО, УЮТНО

И САМОЕ ГЛАВНОЕ  —

БЕЗОПАСНО.

Это — наши глаза, уши, нос!

В процессе лечения и ухода за Ваши Малышом необходимо учитывать множество параметров, показателей, данных, оценивать их изменения во времени, сравнивать, анализировать!

Все эти цифры, кривые, линии – это информация о том как работают органы и системы новорожденного: сердечный ритм, дыхательные циклы, артериальное давление, уровень кислорода и углекислого газа в крови, насыщение тканей кислородом и многое другое.

Мы следим за этими параметрами день и ночь. При необходимости – вносим изменения в лечение. Об этой необходимости монитор всегда известит нас звуковым сигналом. И Вы, когда находитесь рядом со своим Малышом можете слышать эти сигналы. Они различной громкости и тональности. Никогда не паникуйте и не волнуйтесь когда слышите эти сигналы. Наш персонал очень ответственный и подготовленный и всегда вовремя отреагирует на них.

Вся информация, которую нам показывают наши мониторы помогает врачам принимать своевременные и правильные решения.

Или открытая реанимационная система – мобильный комплекс для выхаживания и интенсивной терапии доношенных новорожденных, который поддерживает оптимальное соотношение температуры и влажности – температурно – нейтральной среды.

При необходимости, в доли секунды, реанимационная система может быть «развернута» в комплекс для оказания реанимационной помощи с поддержанием искусственной вентиляции, мониторинга важнейших жизненных функций.

Система обеспечена автоматическими обогревателями, мониторами, аппаратом искусственной вентиляции, удобными отсеками для хранения личных вещей и средств ухода Вашего малыша.

Система позволяет обеспечить персоналу и родителям  неограниченный доступ к маленьким пациентам.

ОТКРЫТАЯ РЕАНИМАЦИОННАЯ СИСТЕМА –
МОБИЛЬНЫЙ, УДОБНЫЙ, ТЕПЛЫЙ И БЕЗОПАСНЫЙ
ДОМ ДЛЯ ВАШЕГО МАЛЫША.

Если у Вашего ребенка желтуха это значит, что цвет его кожных покровов имеет желтый оттенок. Это возникает из за высокого уровня в крови такого вещества как билирубин. Его уровень  может быть высоким по разным причинам. Солнечный свет позволяет удалить из крови излишек билирубина. Но если организм сам не справляется на помощь приходят технологии.

Фототерапию мы проводим специальными лампами, которые излучаю теплый синий свет. А он и устраняет излишки билирубина из крови.

Фототерапия – проверенный, безопасный  и чрезвычайно эффективный способ, помогающий новорожденным переработать излишки билирубина.

Дефект межжелудочковой перегородки – самый частый врожденный порок сердца. Дефект, т.е. отверстие в перегородке, разъединяющей правый и левый желудочки, бывает единственным нарушением нормального развития сердца, и тогда говорят об «изолированном дефекте», или частью другого, более сложного порока, например, тетрады Фалло. В этом разделе мы будем обсуждать только изолированные дефекты.

Межжелудочковая перегородка – это мощная мышечная преграда, образующая внутренние стенки как правого, так и левого желудочка, и в каждом – составляющая примерно 1/3 их общей площади. Она так же участвует в процессе сокращения и расслабления сердца при каждом цикле, как и остальные части желудочковых стенок. У плода она образуется из трех составных частей. На 4 – 5-ой неделе беременности все эти составные части должны точно сопоставиться исоединиться друг с другом, как в конструкторе Лего. Если же этого, по каким-то причинам, не происходит, в перегородке остается отверстие, или дефект. Вскоре после рождения и установления нормального кровотока в обоих кругах кровообращения, возникает значительная разница в давлении между левым и правым желудочками. И тогда кровь из левого желудочка начинает нагнетаться одновременно и в аорту, т.е. туда, куда и следует, и через дефект — в правый желудочек, где ее быть не должно. Т.е. при каждой систоле происходит сброс слева – направо. В такой ситуации правый желудочек вынужден работать с увеличенной нагрузкой, чтобы перекачать этот лишний объем, да к тому же, уже окисленной крови, снова в легкие и в левые отделы.

Величина сброса зависит от размера и положения дефекта: он может быть небольшим и почти не сказываться на работе сердца, а может быть огромным, диаметром с устье аорты.

Несколько слов о типах дефектов. Они могут быть «типичными», т.е. наиболее часто встречающимися, и занимать участок верхней части перегородки. Они могут быть мышечными, т.е. располагаться ближе к верхушке, и, наконец, высокими, под клапанами легочной артерии, единичными или множественными (т.е. больше одного).

Рассмотрим наиболее частый и «хороший» вариант. Ребенок родился нормального веса, доношенным и, конечно, очень красивым. Но вам уже в роддоме сказали, что у него есть «шум в сердце». Если там или где-то рядом есть аппарат для эхокардиографии и детский кардиолог – надо обязательно сделать исследование, чтобы понять, из-за чего этот шум, важно ли это, или – нет, скажется ли это в последующем. Но вот предположим, что на УЗИ дефект увидели, и диагноз поставлен. Ребенок, однако, выглядит нормально, хорошо ест и прибавляет в весе, ничем не болеет и, собственно, кроме шума в сердце, ни вас, ни его – ничего не расстраивает. Запомните: чем громче шум, тем меньше дефект. Это ситуация, к которой замечательно подходит название известной пьесы В.Шекспира «Много шума из ничего». Сброс, который дает этот шум, можно иногда даже прощупать, если положить ладонь на левую сторону грудной клетки ребенка. Но для того, чтобы успокоиться, надо убедиться, что шум обязан только небольшому дефекту межжелудочковой перегородки и ничему другому. А для этого надо, чтобы вас наблюдал детский кардиолог, и каждые три месяца производили снятие электрокардиограммы и УЗИ.

В большинстве случаев, примерно в 65 – 75 %, такие дефекты закрываются сами, спонтанно, и, если не появились дополнительные симптомы, можно спокойно ждать 4 — 5 и даже более лет. Но, если ребенок достиг школьного возраста, оставаясь бессимптомным, то вам, тем не менее, могут операцию предложить. Дело в том, что при заболевании ребенка какой-либо детской инфекцией или даже при простом удалении испорченного зуба при наличии дефекта межжелудочковой перегородки возможно развитие эндокардита, т.е. воспалительного процесса внутренней оболочки сердечных камер. И, хотя такая вероятность очень мала – всего 1 — 2 % случаев, она существует. В таком случае дефект закрывают скорее из профилактических, чем клинических соображений и никто не доказал, что этого не нужно делать.

Однако, прежде, чем дать согласие на операцию, в таком случае, пожалуйста, не обижая никого, постарайтесь узнать, какой опыт имеется в том лечебном учреждении, куда вы обратились, какие там результаты операций, какова степень риска.

Поскольку состояние ребенка практически нормальное, а риск любого вмешательства всегда есть, то надо спокойно взвесить все. Нет, мы далеки от того, чтобы призвать вас отказаться от операции. Мы только хотим посоветовать быть очень обстоятельными, ведь никто никогда письменных гарантий вам не даст: операция есть операция, даже если ее производят в рентгенохирургическом кабинете (как вам, скорее всего, и предложат) и осложнения всегда возможны, а вы подпишете документ, подтверждающий ваше согласие. И окончательное решение – это ваша ответственность. И еще – никогда не внушайте такому ребенку, что у него –больное сердце. Не ограждайте его от доступных ему физических нагрузок, не делайте из него «инвалида». Излишнее «оберегание» и запреты могут привести к самым неблагоприятным последствиям в формировании его характера.

Но это – отдельная тема, и она касается не только ДМЖП.

Большие дефекты – это уже другая история, гораздо более опасная. Сразу после первого вздоха ребенка поток крови из левого желудочка делится на два – в аорту и в дефект, и они равны по объему! В тяжелой ситуации оказывается не только сердце, но и сосуды легких: правые отделы и сосуды легких переполняются возросшим объемом лишней крови, поступающей через дефект. Важнейшими показателями такого развития событий является давление в легочной артерии и величина сброса. Эти данные дает сегодня УЗИ и, конечно, зондирование полостей сердца. Повышение давления в малом круге говорит о легочной гипертензии – самом грозном последствии большого сброса слева — направо. Внешне все более или менее образуется. Включаются многочисленные механизмы компенсации: увеличивается мышечная масса желудочков, приспосабливаются и сосуды легких, вначале принимая в себя излишний объем крови, потом – утолщая стенки артерий и артериол, делая их более плотными и менее эластичными. Этот период – опасный, т.к. состояние ребенка может клинически существенно улучшиться, но это улучшение обманчиво, и момент оперативного вмешательства может быть упущен. Если эта ситуация продолжается довольно долго – несколько месяцев или лет, то в какой-то момент давления в правом и левом желудочках – сравниваются во все фазы сердечного цикла и сброса через дефект уже не происходит. А потом давление в правом желудочке может оказаться выше, чем в левом и тогда начинается так называемый «обратный сброс», или венозная кровь будет через дефект поступать в артериальную систему – в большой круг. Больной «синеет». Мы нарисовали эту картину, чтобы было понятно, что такой порок, как дефект межжелудочковой перегородки, который очень просто и безопасно закрыть на ранних стадиях, становится пороком, при котором закрытие теряет свой смысл, и оперировать уже поздно. Речь тут идет, напомним, только о больших дефектах или о тех случаях, когда отверстий в перегородке – несколько. К счастью, это бывает значительно реже, чем в большинстве случаев.

На что же надо обращать внимание, чтобы вовремя избежать такого развития событий?

Все сказанное выше относится только к дефектам межжелудочковой перегородки, протекающим абсолютно без жалоб, у вполне здоровых (в остальном) детей, без каких-либо других признаков недостаточности сердца.

На что при этом пороке надо обращать внимание?

Главный показатель периода новорожденности — прибавка веса. Предположим, грудной ребенок ест плохо, и поэтому мало прибавляет в весе. Аппетит у него нормальный, но из-за одышки ему трудно сосать, а ведь пока это его главная и довольно тяжелая работа. Он много плачет, потому что никогда не может насытиться. У детей постарше на этом фоне случаются частые простуды, которые становятся длительными и могут переходить в воспаление легких. Так может продолжаться несколько месяцев, и, если причина – ДМЖП, такой ребенок должен быть под постоянным наблюдением кардиолога, а если явления не проходят, вероятно, он будетполучать сердечные препараты в виде дигоксина или наперестянки – старый добрый препарат, улучшающий работу сердца, а может быть, даже легкие мочегонные средства. У него сейчас – признаки сердечной недостаточности, с которой можно бороться консервативно. Но только – пока.

Когда же надо закрывать такой большой дефект?

На фоне лекарственной терапии симптомы могут пройти или значительно уменьшиться. Но если ничего не меняется, если размеры сердца увеличиваются и размеры дефекта на УЗИ остаются прежними – надо обращаться к хирургам.

В первые несколько месяцев жизни дефекты межжелудочковой перегородки, даже большие, могут уменьшиться или закрыться самостоятельно. Если ребенку лучше не становится – ждать нельзя, поскольку ситуация может перейти в ту, которую мы описали вначале, и оперировать будет уже поздно.

Самые лучшие результаты хирургии бывают после устранения больших ДМЖП в возрасте до двух – двух с половиной лет, когда у ребенка есть признаки сердечной недостаточности. Тогда еще все процессы – обратимы. Сердце быстро понимает, что ему теперь – намного легче, чем раньше. Оно быстро уменьшается в размерах и кровоток в обоих кругах нормализуется.

После операции ребенок практически здоров и нет никаких оснований причислять его к группе так называемых «инвалидов детства», как это иногда делают в лечебных учреждениях. Он может все, и быстро забудет о том, что с ним было, и кроме рубца на груди, ему об этом ничего не будет напоминать.

Итак, вам предлагают операцию, которая теперь уже необходима и абсолютно показана. Только она излечит ребенка и уберет от вас постоянное чувство угрозы его жизни. Оперирующий хирург расскажет вам, о чем идет речь в вашем случае, и что он собирается делать. Технические трудности (например, необходимость закрытия не одного, а нескольких дефектов) могут сделать операцию более сложной и продолжительной. При необычной, редкой ситуации хирург обязательно все вам объяснит, а ваша задача – попытаться понять все, что вам скажут, задать нужные вопросы и успокоиться.

Операция устранения дефекта межжелудочковой перегородки относится к открытым, поскольку нужно вскрыть полости сердца, и поэтому она делается с применением искусственного кровообращения.

Дефекты межжелудочковой перегородки закрывают ушиванием отверстия (т.е. просто накладывают несколько швов) или, чаще всего, с помощью заплатки из синтетического (или специальным образом обработанного биологического) материала, который быстро покрывается собственной тканью сердца.

Сейчас применяют и рентгенохирургические методы закрытия дефектов, но это не всегда возможно, зависит от анатомической локализации дефекта, да и квалификации рентгенохирурга тоже. Традиционная операция по поводу дефектов межжелудочковой перегородки – одна из самых частых и отработанных в хирургии врожденных пороков сердца, а результаты ее – отличные. Так что при наличии показаний – сомневаться вам не надо.

Радикальную операцию можно сделать не всегда. При очень большом дефекте у ребенка слишком малого веса, истощенного, с признаками сердечной недостаточности, которая не поддается консервативному лечению, сам фактор большой операции с искусственным кровообращением может быть опасным, особенно, когда речь идет о детях первых месяцев жизни. И тогда есть выход: разбить хирургическое лечение на два этапа – вначале помочь сердцу улучшить его состояние, а затем уже окончательно закрыть дефект.

Можно уменьшить сброс из левого желудочка в правый путем увеличения сопротивления выбросу из правого желудочка. Этим мы достигнем, снижения давления в системе легочной артерии, во-первых, ниже искусственно созданного препятствия кровотоку, выравним давление в правом и левом желудочках выше него (препятствия) и, в результате, и уменьшается объем самого сброса. А достигается это просто: на легочную артерию выше ее клапанов накладывают манжетку, которая сузит артерию примерно в ½ просвета.

Препятствие кровотоку, созданное искусственно, дает нам желаемый гемодинамический результат. Вторую операцию делается через несколько месяцев, не больше. Ни в коме случае нельзя ждать несколько лет, хотя состояние ребенка может и не внушать уже никаких опасений.

Однако послеоперационный период после операции суживания легочной артерии очень непростой, дети тяжело переносят это вспомогательное вмешательство, и именно поэтому сейчас мы стремимся к одномоментной радикальной коррекции порока. Даже тяжелые дети быстрее выходят из состояния сердечной недостаточности после радикальной коррекции порока, все угрожающие жизни симптомы постепенно исчезают.

Операция сужения легочной артерии — «вспомогательная». Она должна быть на вооружении там, где нет условий для безопасного проведения и выхаживания деток радикальной коррекции.

Заключительный этап лечения состоит из удаления этой манжеты и закрытия дефекта. Она делается уже в условиях искусственного кровообращения и не сопряжена с большим риском, особенно когда между ней и первым этапом прошел относительно небольшой срок.

Подведем итог. ДМЖП – частый врожденный порок, который может сопровождаться ранним появлением сердечной недостаточности, а в дальнейшем развитием необратимой легочной гипертензии.

Хирургическое лечение является единственным методом и позволяет полностью устранить порок и его последствия. Оно должно быть своевременным, а сама операция – безопасной. Операция может быть элективной или неотложной, но – почти никогда экстренной. В некоторых случаях ее можно разделить на два этапа с промежутком в 6 – 12 месяцев. Появление у ребенка признаков «обратного сброса» при изолированном ДМЖП – признак упущенного времени и при всех современных методах обследования такое осложнение никак и ничем не может быть оправдано, а часть вины ляжет и на вас, так как вы тоже не замечали или не хотели замечать времени, когда момент был упущен.

Дефекты межпредсердной перегородки (ДМПП) – второй по частоте врожденный порок сердца.

При этом пороке имеется отверстие в перегородке, разделяющей правое и левое предсердие на две отдельные камеры. У плода, как мы говорили выше, это отверстие (открытое овальное окно) не только есть, но и необходимо для нормального кровообращения. Сразу после рождения оно закрывается у подавляющего большинства людей. В некоторых случаях, однако, оно остается открытым, но люди и не подозревают об этом. Сброс через него настолько незначителен, что человек не только не чувствует, что «с сердцем что-то не то», но и спокойно может дожить до глубокой старости. (Интересно, что благодаря возможностям УЗИ этот дефект вмежпредсердной перегородке хорошо виден, и в последние годы появились статьи, которые показывают, что среди таких взрослых и здоровых людей, которых нельзя причислить к больным с врожденным пороком сердца, существенно выше число страдающих мигренями – тяжелыми головными болями. Эти данные, однако, еще предстоит доказать).

В отличие от незаращения открытого овального окна, истинные дефекты межпредсердной перегородки могут быть очень больших размеров. Они располагаются в разных отделах самой перегородки, и тогда говорят о «центральном дефекте» или «дефекте без верхнего или нижнего края», «первичном» или «вторичном». (Мы упоминаем об этом потому, что от вида и расположения отверстия могут зависеть и выбор вида лечения).

При существовании отверстия в перегородке возникает шунт со сбросом крови слева — направо. При ДМПП кровь из левого предсердия частично уходит вправое при каждом сокращении. Соответственно, правые камеры сердца и легкие переполняются, т.к. им приходится пропускать через себя больший, лишний объем крови, да еще один раз уже прошедший через легкие. Поэтому легочные сосуды переполнены кровью. Отсюда – склонность к пневмониям. Давление, однако, в предсердиях низкое, а правое предсердие – самая «растяжимая» камера сердца. Поэтому оно, увеличиваясь в размерах, справляется с нагрузкой до поры — до времени (обычно лет до 12 – 15, а иногда и больше) достаточно легко. Высокой легочной гипертензии, вызывающей необратимые изменения легочных сосудов, у больных с ДМПП не бывает никогда.

Новорожденные и грудные дети, да и дети раннего возраста в подавляющем большинстве растут и развиваются абсолютно нормально. Родители могут замечать их склонность к частым простудам, иногда заканчивающихся воспалением легких, что должно насторожить. Часто эти дети, в 2/3 случаев девочки, растут бледными, худенькими и несколько отличаются от своих здоровых сверстников. Физических нагрузок они стараются по возможности избегать, что в семье могут объяснить их природной ленью и нежеланием себя утомлять.

Жалобы на сердце могут и, как правило, появляются в отроческом возрасте, и нередко – после 20 лет. Обычно это жалобы на «перебои» сердечного ритма, который человек ощущает. Со временем они становятся чаще, а иногда приводят к тому, что больной становится уже неспособным к нормальным, обычным физическим нагрузкам. Это происходит не всегда:  Г.Э.Фальковскому однажды пришлось оперировать больного в возрасте 60 лет, профессионального шофера, с огромным дефектом межпредсердной перегородки, но это – исключение из правил.

Чтобы избежать подобного «естественного» течения порока, рекомендуют отверстие закрывать хирургическим путем. В отличие от ДМЖП, межпредсердныйдефект самостоятельно никогда не зарастет. Операция по поводу ДМПП проводится в условиях искусственного кровообращения, на открытом сердце, и заключается в ушивании отверстия или закрытия его заплатой. Заплата эта выкраивается из сердечной сорочки – перикарда – сумки, окружающей сердце. Размер заплаты зависит от величины отверстия. Нужно сказать, что закрытие ДМПП было первой операцией на открытом сердце, и сделана она была более полувека назад.

Иногда дефект межпредсердной перегородки может сочетаться с неправильным, аномальным впадением одной или двух легочных вен в правое предсердие вместо левого. Клинически это никак себя не проявляет, и является находкой при обследовании ребенка с большим дефектом. Операцию это не усложняет: просто заплата – больше и делается в виде тоннеля в полости правого предсердия, направляющего окисленную в легких кровь в левые отделы сердца.

Сегодня, кроме хирургической операции в некоторых случаях можно безопасно закрыть дефект с помощью рентгенохирургической техники. Вместо ушиваниядефекта или вшивания заплаты, его закрывают специальным устройством в виде зонтика — окклюдером, который проводят по катетеру в сложенном виде, и раскрывают, пройдя через дефект.

Это делают в рентгенохирургическом кабинете, и все, что связано с такой процедурой, мы описали выше, когда касались зондирования и ангиографии. Закрытие дефекта таким «безоперационным» методом далеко не всегда возможно и требует определенных условий: анатомического расположения отверстия, достаточный возраст ребенка и др. Конечно, при их наличии этот метод менее травматичен, чем операция на открытом сердце. Больной выписывается через 2 -3 дня. Однако, он не всегда выполним: например, при наличие аномального дренажа вен.

Сегодня оба способа широко применяются, а результаты – отличные. В любом случае вмешательство носит элективный, не срочный характер. Но нужно делать его в раннем детстве,  хотя можно и раньше, если частота простуд и, особенно, пневмоний, становится устрашающей и угрожает бронхиальной астмой, а размеры сердца увеличиваются. Вообще, чем раньше будет сделана операция, тем быстрее ребенок и вы о ней забудете, но это не значит, что при этом пороке надо особенно спешить.

При этом пороке в сердце есть оба нормально развитых предсердия, но открываются они в единую желудочковую камеру. Эта общая камера редко состоит из просто слившихся правого и левого желудочков, не разделенных перегородкой, а в остальном развитых правильно (при такой картине все было бы проще). В подавляющем большинстве случаев общий желудочек имеет анатомическое устройство либо левого, либо правого, а второй, недоразвитый, остается в виде маленькой камеры, соединенный с главным желудочком огромным дефектом межжелудочковой перегородки.

Аорта и легочная артерия – магистральные сосуды – могут отходить как от главного, общего желудочка, так и от этого маленького, который называют «выпускник».

Поэтому группа пороков, которые называют «единственный желудочек», объединяет большое многообразие вариантов. Отсюда и большой спектр клинических проявлений. С точки зрения тока крови – все не так уж плохо: потоки смешиваются в общей камере и выраженного кислородного недосыщения нет, а значит, цианоз, если и есть, то небольшой. При этом, однако, желудочек работает с удвоенной нагрузкой, что, в конечном счете, приводит к утолщению его мышечных стенок (в том числе и ненужных остатков перегородки) и мышечного вала под аортой (т.е. к подаортальному стенозу). Это происходит со временем.

После рождения, если нет других изменений в сердце, давление одинаково в обоих кругах, а это может быстро привести к необратимой легочной гипертензии. В случаях же, когда имеется дополнительное препятствие кровотоку в малый круг – развивается цианоз, подобный тому, который мы видим при тетраде Фалло.

Но, как бы то ни было, дети с единственным желудочком, как правило, не находятся в критическом состоянии сразу после рождения и, если ничего не предпринимать, или лечить только консервативно, то могут прожить 10 и более лет. Однако, их состояние может быть обманчиво, и, если упустить время,хирургическое лечение станет невозможным. И важно понимать, почему вам могут предложить вспомогательную, паллиативную операцию, когда, на ваш взгляд, экстренности никакой нет. Таких операций может быть не одна и, в конечном счете, они имеют целью не только устранить сегодняшние опасные для жизни симптомы, но и подготовить сосудистое русло обоих кругов к их окончательному разделению, т.е. к операции Фонтена, о которой мы говорили раньше в главе об атрезии трехстворчатого клапана. Все сказанное там относится и к больным с единственным желудочком, но, если при атрезии трехстворчатого клапана к существованию без правого желудочка сердце подготовила сама природа, то при единственном желудочке ему необходима своевременная хирургическая помощь, чтобы предупредить возможные осложнения и подготовить всю систему кровообращения к новым условиям, которые ее ожидают.

Если диагноз установлен тотчас после рождения, то ребенку может быть показано сделать сужение легочной артерии уже в первый месяц жизни, как это описано раньше в главе о больших дефектах межжелудочковой перегородки, чтобы предупредить развитие легочной гипертензии.

Через несколько месяцев, но в течение первого года жизни, следует наложить двусторонний анастомоз между верхней полой веной и легочной артерией, направив венозную кровь от верхней половины тела непосредственно в легкие. Если при этом имеется выраженный подаортальный стеноз – его надо устранить и сделать единственный желудочек действительно общим с беспрепятственным поступлением артериальной крови в аорту.

И, наконец, последним этапом становится операция Фонтена, после которой уже вся венозная кровь направляется в легочные сосуды, а желудочек, и без того бывший единственным, работает только на большой круг. Операцию Фонтена можно делать позднее, в 4 и больше года, но надолго откладывать – не стоит.

Мы описали вариант порока, когда опасность развития необратимой легочной гипертензии – реальна уже в первые месяцы жизни. Но в случаях, когда имеется стеноз на месте выхода в легочную артерию и все признаки цианотического порока, следует начать с обычного системно-легочного анастомоза, а потом перейти к поэтапному пути к окончательной операции Фонтена.

Затронем проблему бивентрикулярной, двужелудочковой коррекции порока, цель которой заключается в создании всей межжелудочковой перегородки из биологического или синтетического материала и устранение ранее сделанных анастомозов или искусственных сужений. Это – сложное, не всегда анатомически и технически  выполнимое вмешательство, показания к которому должны быть чрезвычайно точными и взвешенными. Опыт таких «двужелудочковых» коррекций не слишком большой даже в ведущих центрах мира.

Как и открытый артериальный проток, коарктация аорты, строго говоря, не является пороком самого сердца, так как находится вне его, затрагивает сосуды, вернее, аорту. Само сердце при этом нормально. Однако, коарктацию всегда относят к порокам сердца, поскольку при ней страдает вся система кровообращения, а само формирование коарктации имеет прямое отношение к сердечным структурам и нередко сочетается с другими врожденными пороками сердца.

Слово «коарктация» означает сужение. В типичных, наиболее частых случаях, оно находится на месте перехода дуги аорты в ее нисходящий отдел, т.е. довольно далеко от сердца, рядом с артериальным протоком, на внутренней стороне задней поверхности грудной клетки, слева от позвоночника. Вариантов врожденного сужения аорты в этом месте может быть много, но во всех имеется препятствие кровотоку, выраженное в большей или меньшей степени, что и определяет степень тяжести клинических проявлений порока.

При очень резком сужении аорты левый желудочек, нагнетающий кровь в аорту, постоянно работает с повышенной нагрузкой. В результате артериальное давление в верхней половине (в сосудах шеи, головы, верхних конечностей) существенно выше, чем в нижней (в сосудах органов брюшной полости, нижних конечностей). Верхняя половина тела живет постоянно с «гипертонической болезнью», а нижняя – с постоянной гипотонией. Это не значит, что в нижние отделы поступает меньше крови, нет. Сердечный выброс остается достаточным. Сердце справляется, но за счет учащения ритма сокращений, увеличения объема левого желудочка, утолщения его стенок. Эти явления, особенно при резком сужении аорты, могут привести к тяжелым последствиям.

У новорожденных и младенцев первых месяцев жизни коарктация аорты может быть столь тяжелой, что кровоснабжение нижних отделов осуществляется только через открытый артериальный проток. Ситуация очень опасная, критическая. Признаки сердечной недостаточности и гипертонии в верхней половине тела, угрожающей необратимой травмой сосудов мозга, нарастают. Тут требуется неотложное вмешательство кардиохирурга.

Сама операция заключается в устранении участка сужения аорты. Это можно сделать двумя способами: либо полностью убрать место коарктации и затем сшить оба здоровых участка аорты между собой («конец в конец»), или рассечь вдоль суженный участок и вшить в него заплату из собственной подключичной артерии ребенка или из синтетического материала. Оба метода примеряются достаточно широко и, судя по отдаленным результатам – 10 – 15 и более лет – ни один из них не имеет особых преимуществ. Дело в том, что у 20 – 25 % всех больных, оперированных в раннем возрасте, в месте операции может вновь возникнуть сужение, независимо от метода. Проявиться это может через несколько лет.

Сегодня благодаря методам рентгенохирургии можно расширить повторное сужение путем введения в аорту катетера с баллончиком. В баллоне создается давление и суженное место расширяется. При рецидивах так часто и делают. Также суженный участок аорты у более взрослых детей можно стентировать, то есть в просвет аорты ставится трубчатая конструкция,так называемый «стент», которая своими стенками как каркасом, удерживает стенки аорты от стремления к сужению и возникновению рецидива коарктации. Но к каждой из данных методик есть свои показания и противопоказания, о которых вам расскажет ваш врач.

В любом случае, ребенок, перенесший операцию по поводу коарктации в младенчестве должен быть под наблюдением кардиологов в течение всей жизни. Но при этом надо всегда помнить, что когда-то, когда он был совсем маленьким, операция спасла ему жизнь.

У более старших детей, даже маленьких, но не новорожденных, коарктрация аорты может протекать достаточно спокойно и быть случайной находкой при очередном врачебном осмотре (конечно, в том случае, если будет прощупан пульс не только она руках, но и на бедренных артериях).

Показаниями к операции будет не столько сам диагноз коарктации, сколько нарушения кровообращения и степень артериальной гипертонии верхней части тела.

Операция будет носить плановый характер, а выбор метода зависит от конкретной ситуации. Об этом вам расскажет оперирующий хирург. Но не надо ждать долгие годы. Коарктация не пройдет и не уменьшится, а последствия сужения аорты будут только нарастать.

У взрослых, в далеко зашедших случаях операция устранения коарктации сопряжена со значительно большим риском осложнений, чем у ребенка дошкольного возраста или даже подростка.

К сожалению, коарктацию аорты рентгенохирургическим путем пока устранить нельзя (только ее рецидив поддается этому методу). Но технология движется вперед с удивительной скоростью и, очень может быть, что к моменту выхода этой книги такое лечение станет вполне возможным.

Название этого редкого порока сердца определяет его сущность. От сердца вместо двух магистральных сосудов: аорты и легочной артерии – отходит один большой сосуд, несущий кровь в большой круг кровообращения, в легкие и в венечные сосуды сердца. Этот сосуд – артериальный ствол – не разделился, как ему положено, на 4 — 5 неделе внутриутробной жизни плода, на аорту и легочную артерию, а «сидя» верхом над двумя желудочками, несет смешанную кровь в оба круга кровообращения (желудочки сообщаются между собой через огромный дефект межжелудочковой перегородки). Легочные артерии к обоим легким могут отходить от ствола одним общим сосудом (и потом разделяться на ветви) или раздельно, когда и правая, и левая отходят непосредственно от ствола.

Понятно, что при этом пороке глубоко нарушена вся система кровообращения. В желудочках смешиваются потоки венозной и артериальной крови. Эта недонасыщенная кислородом смесь поступает в большой круг и в легкие под одинаковым давлением, и сердце работает с огромной нагрузкой. Проявления порока становятся очевидными уже в первые дни после рождения: одышка, быстрая утомляемость, потливость, синюшность, учащенный пульс, увеличенная печень – словом, все признаки тяжелой сердечной недостаточности. Эти явления могут уменьшиться в первые месяцы жизни, но в дальнейшем они будут только нарастать. Кроме того, ответ сосудов легких на усиленный кровоток приводит к их изменениям, которые очень скоро станут необратимыми. По статистическим данным, 65 % детей с общим артериальным стволом погибают в течение первых 6 месяцев жизни, а 75 % не доживают до первого дня рождения. Больных, даже достигших всего лишь двух-трехлетнего возраста, оперировать, как правило, уже поздно, хотя они и могут дожить до 10 – 15 лет.

Хирургическое лечение вполне возможно, а его результаты достаточно хорошие. Важнейшим условием успеха, однако, будет своевременное поступление ребенка в специализированный кардиологический центр и выполнение операции в первые месяцы жизни. Промедление в этих случаях подобно смерти.

Если, по каким-то причинам, выполнение радикальной операции невозможно, то существует, и оправдал себя паллиативный вариант: наложение манжеты на обе легочные артерии, отходящие от общего ствола. Эта операция (см. главу о дефектах межжелудочковой перегородки) защитит легочные сосуды от усиленного кровотока, но ее надо делать очень рано – в первые месяцы жизни.

Радикальная коррекция общего артериального ствола – большое вмешательство, выполняемое, естественно, в условиях искусственного кровообращения. От общего ствола отсекаются артерии, идущие к легким, превращая, таким образом, ствол только в восходящую аорту. Потом рассекается полость правого желудочка, и дефект перегородки закрывают заплатой. Теперь восстановлен нормальный путь для левожелудочковой крови. Затем правый желудочек соединяют с легочными артериями с помощью кондуита. Кондуит представляет собой синтетическую трубку того или иного диаметра и длины, в середине которой вшит биологический или (реже) механический протез самого клапана. О различных конструкциях искусственных клапанов и их недостатках и преимуществах мы говорили выше (см. главу об аномалии Эбштейна). Скажем лишь, что по мере роста весь вшитый кондуит может прорастать собственной тканью и разрушаться, а клапан – постепенно зарастать и плохо справляться со своей первоначальной функцией.  Кроме того, размер кондуита, который можно вшить полугодовалому ребенку, явно недостаточен, чтобы нормально работать многие годы: ведь синтетические трубки и искусственные клапаны не растут. И, каким бы большим кондуит не был, через несколько лет он станет относительно узким. В таком случае, со временем встанет вопрос о замене кондуита, т.е. о повторной операции, но это может случиться через много лет нормальной жизни ребенка. Однако, необходимость постоянного и регулярного кардиологического контроля должна быть для вас очевидной.

Возможно, что к моменту, когда вы будете это читать, уже создадут протезы, покрытые изнутри собственными клетками, взятыми заранее из тканей ребенка. Пока это только экспериментальные работы и потребуется время, чтобы они стали клинической реальностью. Но при сегодняшних головокружительных темпах развития науки такое вполне возможно уже в скором будущем.

Анатомически этот порок — отсутствие участка перегородок, разделяющих правое и левое предсердия в их нижнем отделе, а желудочки — в их верхнем отделе. Вместо нормального сращения межпредсердной и межжелудочковой перегородок образуется большое общее отверстие между всеми четырьмя камерами сердца. Дело еще осложняется тем, что именно тут находится зона прикрепления к перегородкам предсердно-желудочковых клапанов: в левом – митрального, в правом – трехстворчатого. Крепиться им некуда, и они срастаются друг с другом, образуя общие для обоих желудочков створки. Над ними остается дефект между предсердиями, а под ними – дефект между желудочками. Возникает так называемая «полная форма» АВК .

Если створки прирастают к межжелудочковой перегородке, то под ними межжелудочкового дефекта не будет. Остается только межпредсердное сообщение. Тогда говорят о «неполной форме», или – первичном дефекте межпредсердной перегородки. Представить себе это очень просто – нарисуйте крест, а потом сотрите участок соединения вертикальной и горизонтальной линий. Вертикальная линия – межпредсердная (вверху) и межжелудочковая (внизу) перегородки, горизонтальная – клапаны, а пунктир – общие их створки: Это –  полная форма. А теперь соедините две горизонтальные линии с нижней вертикалью – получится буква Y с только одним отверстием сверху – это – неполная форма порока.

В отличие от дефектов межжелудочковой перегородки, самостоятельно закрытие АВК не произойдет никогда.

Поговорим вначале о неполной форме порока. Его называют первичным дефектом межпредсердной перегородки потому, что это только большой дефект в ее нижней части. Но к нему присоединяется еще одно внутрисердечное нарушение – «расщепление» передней створки митрального клапана, две половины которой не срастаются между собой (и между ними образуется щель). Возникает недостаточность митрального клапана, т.е. при каждом сокращении через это расщепление часть крови из левого желудочка забрасывается обратно в левое предсердие. То есть, помимо дефекта межпредсердной перегородки, появляется еще одна причина, увеличивающая остаточный объем крови в полостях сердца и нагрузку на все его отделы.

Жалобы и клиническая симптоматика очень похожи на те, которые описаны для изолированных дефектов межпредсердной перегородки, но развиваются они раньше и с большей скоростью. Обычно в возрасте первых 3-6 месяцев жизни уже есть прямые показания к хирургической операции. Некоторые больные попадают к хирургам в более старшем возрасте, и уже вполне взрослыми, но вероятность того, что они будут страдать нарушениями ритма даже после полного устранения дефекта, достаточно высока.

Суть операции заключается в закрытии дефекта с помощью заплаты (как правило, из собственного перикарда, т.е. плотной сумки, окружающей сердце) иушивания расщепленной створки митрального клапана. Понятно, что это – вмешательство на открытом сердце и с помощью искусственного кровообращения. Операция хорошо разработана и риск ее такой же, как и при закрытии обычного межпредсердного сообщения, т.е. практически ничтожен.

С полной формой порока дело обстоит сложнее. Имеется несколько составляющих: дефект межпредесердной перегородки и дефект межжелудочковой перегородки, сливающиеся в одно огромное отверстие,  и одно общее для обоих желудочков клапанное кольцо, регулирующееся двумя большими общими створками. Все отделы сердца работают с огромной перегрузкой, постоянно увеличенным объемом крови. Особенно оказывается переполненным малый круг. Давление в нем, естественно, повышается и, как и при больших ДМЖП, опасность быстрого развития необратимых изменений легочных сосудов очень высока.

Клинически порок протекает тяжело. Симптомы сердечной недостаточности появляются уже в первые месяцы жизни, и состояние ребенка требует постоянной лекарственной поддержки. Сердце быстро увеличивается в размерах – все его четыре камеры перегружены и с трудом справляются с работой. Ребенок очень болен, плохо ест и развивается, постоянно «подхватывает» простудные заболевания, часто заканчивающиеся воспалением легких. Состояние – не критическое, но очень опасное. Операция необходима вскоре после точного установления диагноза.

При наличии условий для хирургического лечения можно устранить порок одномоментно в первые месяцы жизни, а если таких условий нет, можно разбить лечение на два этапа, т.е. вначале сузить легочную артерию (как при ДМЖП), а через несколько месяцев сделать радикальную операцию.

Суть коррекции порока состоит вот в чем. В условиях «открытого сердца» рассекают общие створки клапана пополам, чтобы создать два отдельных входа в правый и левый желудочки. Затем с помощью заплаты закрывают дефект межжелудочковой перегородки. К этой заплате пришивают рассеченные ранее части общих створок, создавая тем самым правое и левое предсердно-желудочковые отверстия. Затем, отдельной заплатой закрывают межпредсердную часть бывшего дефекта.

Работы тут много, и требуется достаточно длительное время и на саму операцию, и на использование аппарата искусственного кровообращения. Вместе с тем, возможности ведущих клиник, специализирующихся на хирургическим лечении пороков у грудных детей, позволяют делать эту операцию в младенческом возрасте. Операции на ранних сроках абсолютно оправданы, т.к. позволяют избегнуть многих осложнений, которые уже трудно или невозможно исправить. Сегодня операция эта достаточно отработана и стандартна и результаты ее хорошие.

Однако… Вечное это «однако» в медицине… Когда хирург работает на створках клапана, которые особенно у маленьких детей представляют собой тончайшие прозрачные лепестки, то любой, даже самый тонкий материал для швов, оказывается слишком грубым. Кроме того, ребенок будет расти, а сердце – и его клапанные отверстия — увеличиваться по мере роста. Поэтому, чем раньше сделана операция, тем более вероятно, что когда-нибудь его атрио-вентрикулярные клапаны, особенно митральный, будут работать несовершенно, т.е. появится их недостаточность. Это может произойти даже после идеально сделанной первой операции. В какой-то момент подростковой или уже взрослой жизни может быть поставлен вопрос об устранении недостаточности хирургическим путем: пластикой или протезированием клапана. Но это, если и будет, то гораздо позже. Здесь мы хотим подчеркнуть, что ребенка, удачно оперированного по поводу полной формы АВК надо регулярно показывать кардиологу и следить за функцией его клапанов, которая с годами может меняться.

Это совсем не означает, что нужно ограждать ребенка от физических нагрузок и внушать ему, что у него больное сердце, ни в коем случае. Но заниматься, например, большим спортом, который сегодня подразумевает нагрузки на грани возможностей здорового человека, ему, наверное, все-таки не стоит. Впрочем, наблюдение за ним грамотным детским кардиологом является залогом того, что все будет сделано вовремя.

Следует добавить, что в отличие от ранее описанных операций по поводу открытого артериального протока, дефекта межжелудочковой или межпредсерднойперегородки, коарктации, неполной формы АВК, хирургия полной формы АВК, особенно у детей раннего возраста, — это особо тонкая и сложная процедура, требующая отличной подготовки всей хирургической команды и достаточного опыта. Не так давно она сопровождалась значительной смертностью даже в лучших специализированных центрах. Сегодня это не так, и результаты, как непосредственные, так и отдаленные, — отличные.

Один из создателей кардиохирургии доктор Джон Кирклин однажды сказал: «По-моему, это самая красивая операция из всех, что делаются по поводу врожденных пороков сердца». И пусть она будет для вашего ребенка не только самой красивой, но и самой удачной.

Анатомически этот проток — короткий сосуд, соединяющий нисходящую аорту с легочной артерией. Поскольку это – физиологический шунт, он необходим для внутриутробной жизни плода. Сразу после первого вдоха он больше не нужен, и через несколько часов или дней он самостоятельно закрывается. Если этого не происходит, то сообщение остается, и кровь продолжает шунтироваться из большого в малый круг кровообращения.

За редким и исключением, открытый артериальный (Боталлов) проток, пожалуй, самый безобидный, не «зловредный» из всех врожденных пороков сердца.Сердце, хотя и увеличивается, но достаточно легко справляется с нагрузкой. Давление в системе легочной артерии повышено незначительно. Дети с этим пороком нормально развиваются и растут и, за исключением «шума» в сердце, обычно ничем от сверстников не отличаются. Однако, при большом протоке могут появиться признаки перегрузки сердца и клинические признаки в виде более частых простуд, одышки про нагрузке. Тогда надо что-то делать. Здесь оговоримся, что при огромных протоках, 8 -9 мм, и даже больше, когда их диаметр превышает размер самой аорты – главной артерии организма, то новорожденные крайне тяжелы по своему клиническому состоянию, прогрессирующей сердечной недостаточности, огромное сердечко занимает почти всю грудную клетку, смещая легкие, мешая их нормальному функционированию. Операция экстренная, выполняется по жизненным показаниям.

Особая картина развивается при сохраняющемся открытом артериальном протоке у недоношенных новорожденных. Ситуация может развиваться по разным сценариям. При небольшом диаметре протока и массе тела более 2 кг обычно ситуация не экстренная, проток имеет шансы самостоятельного закрытия, ребенок справляется с нагрузкой по сердечку, достаточно бывает наблюдения.  Но при массе ребеночка менее килограмма,  находящемся в кювезе и не способному к самостоятельному дыханию, т.е. постоянно дышащему с помощью аппарата искусственного дыхания,  даже проток диаметром 3-4 мм вызывает огромные гемодинамические нарушения. Транспортировка таких деток в кардиохирургический стационар (да и в любой другой) сопряжена с огромным для них риском, и поэтому нередко кардиохирурги выезжают в роддома и стационары, где выхаживаются детки с такой экстремальной низкой массой тела, и там на месте проводят операцию по устранению протока.

После операции, риск которой практически равен нулю, дети отлично себя чувствуют, и они, и родители быстро забывают неприятный момент их жизни. Перевязка открытого артериального протока — радикальная, т.е. полностью излечивающая операция, и после нее человек практически здоров.

Строго говоря, открытый артериальный проток врожденным пороком сердца не является, т.к. сердце при нем нормально. Он отнесен к этой группе из-за его значения в кровообращении плода и из-за тех нарушений, к которым он может привести при несвоевременном закрытии. В старых, «дохирургических», учебниках указывают, что прожить с этим пороком можно только до 35 – 40 лет.

В последние годы благодаря появлению нового инструментария и накоплению опыта, открытый артериальный проток все чаще закрывают с применением рентгенохирургической техники. Это производится не в обычной операционной, а в рентгенохирургическом кабинете, и о том, как проходит процедура и подготовка ребенка, вы можете прочитать выше, где описаны катетеризация и зондирование сердца.

В данном случае ребенку путем пункции (прокола) артерии на бедре, в самом верху, введут особый катетер с устройством на кончике, которое закроет проток из просвета нисходящей грудной аорты. Процедура занимает 1- 1,5 часа и выгодно отличается от операции, при которой все-таки надо открывать грудную клетку путем достаточно большого разреза, оставлять дренаж (трубочку для удаления воздуха и жидкости), которую уберут только на следующий день. Сейчас с помощью различных устройств (спирали, окклюдеры) можно закрыть проток практически любого диаметра и формы. Но —  операция, даже такая, это – операция, и, если ее можно избежать, получив тот же эффект, то так и следует сделать.

К слову сказать, операция перевязки открытого артериального протока была впервые сделана в 1938 году и эта дата считается годом рождения хирургии врожденных пороков сердца.

Еще совсем недавно этот порок был абсолютно смертельным. Ребенок погибал в течение первой недели жизни, и никакой хирургической помощи ему оказать было невозможно.

Сегодня дело обстоит иначе и, если все сделано вовремя и правильно, то есть хорошие шансы его спасти. Именно – спасти, т.к. сразу после рождения время его жизни отсчитывает не месяцы и дни – а часы, и даже минуты.

Слово «гипоплазия» означает «уменьшение в размерах». При этом пороке левый желудочек, т.е. главный, основной – почти полностью не развился. Но мало этого. Вместе с ним не развился ни вход в него, т.е. митральный клапан, ни выход из него – т.е. участок восходящей аорты вместе с ее клапаном. Вместо аорты имеется небольшой сосудик диаметром 1 — 3 миллиметра, по которому кровь поступает в коронарные артерии, а участка восходящей аорты – нет.

Огромный правый желудочек, получающий кровь из правого предсердия и левого предсердия через дефект в межпредсердной перегородке, нагнетает всю кровь в легочную артерию и легкие. Часть ее через отрытый артериальный проток поступает в большой круг, но только малая часть. Жизнь, таким образом, зависит от наличия двух сообщений – межпредсердного и межартериального, которые, во-первых, недостаточны, а во-вторых, сразу после рождения могут закрыться, как это бывает в норме. Иначе, как гемодинамической катастрофой это назвать нельзя, и без самых экстренных мер ребенок погибнет.

Диагноз может быть установлен еще внутриутробно, и это – чрезвычайно важный момент, когда и родители, и врачи должны взвесить все имеющиеся возможности для оказания немедленной помощи. Важна тут не только подготовка к немедленным действиям, но и абсолютная решимость пройти с ребенком весь трудный поэтапный путь его дальнейшего лечения, который займет несколько первых лет его жизни.

Каждый из этих этапов для ребенка может оказаться последним, так как все они связаны с огромным риском. Но всегда, даже если это слабое утешение, надо помнить, что и вы, и врачи сделали все сегодня возможное, чтобы его спасти.

Первую операцию выполняют в первые дни жизни. Подходы к первому этапу хирургической коррекции могут быть различными и зависят от клиники, мастерства хирурга, готовность кардиохирургического стационара к выхаживанию и ведению этой экстремально сложной категории пациентов. Это может быть и операция с искусственным кровообращением, иногда – достаточно длительного, т.к. нужно сделать полную реконструкцию резко суженной восходящей аорты. Это достигается вшиванием эластичного биологического протеза такой формы, что в результате легочная артерия и аорта становятся единственным сосудом, отходящим от правого (единственного) желудочка. Чтобы обеспечить достаточное смешение крови, создают большой дефект межпредсердной перегородки, а кровоток в легкие направляют через артерио-легочный анастомоз. Как можно видеть из этого описания, это очень большая и сложная операция, которую можно делать исключительно в центрах, имеющих большой опыт операций на сердце у новорожденных детей.

Но даже в самых крупных и известных во всем мире учреждениях США смертность после этого этапа достигает 20 – 40 процентов.

Мы приводим эти цифры, чтобы подчеркнуть, что при синдроме гипоплазии левых отделов сердца хирургия – это единственный возможный, но далеко не безопасный путь. Но, поскольку мы говорим о спасении жизни, то даже сами попытки всегда оправданы.

В последние годы в нескольких клиниках мира внедрен метод, выживаемость после которого близка к 90% — так называемая гибридная операция стентированияоткрытого артериального протока и двустороннего раздельного суживания легочных артерий.

Если все прошло хорошо, то вторую операцию рекомендуют делать в 4 – 10 месяцев. При этом делается анастомоз между верхней полой веной и легочной артерией, или «половина» операции Фонтена. И, наконец, в возрасте полутора – двух лет ребенку делают третий этап – окончательную паллиацию по Фонтену, после которой круги кровообращения полностью разделены.

В клиниках, имеющих большой опыт подобных операций, второй и третий этапы значительно менее рискованны, чем первый – наиболее трудный. Ребенку предстоит жизнь с одним желудочком и все, сказанное выше о пороках, для которых операция Фонтена является заключительным этапом хирургического лечения, относится в полной мере и к этому пороку.

Еще 10 – 15 лет назад дети с синдромом гипоплазии левых отделов сердца не подлежали операции вообще. А ведь синдром – один из пяти наиболее часто встречающихся врожденных пороков сердца. Сегодня помощь этим детям возможна, хотя и не всегда. Но, если вы и ваши кардиологи это знают, то надо действовать. И пусть «надежды маленький оркестрик под управлением любви» никогда не оставляет вас на этом трудном пути.

Суть нарушений при этом, довольно часто встречающемся пороке, состоит в следующем. Клапан аорты, регулирующий поток крови из левого желудочка в ее восходящий отдел, состоит из трех тонких полулунных створок, которые при каждом сокращении левого желудочка прижимаются к стенке аорты, открывая путь свободному потоку крови, а при каждом расслаблении – смыкаются, перегораживая этот путь. В течение одного сердечного цикла они, таким образом, производят два действия: открывают и закрывают «шлюз». Можно только представить себе, каким идеальным должно быть состояние самих створок – их эластичность, подвижность, плотность – чтобы обеспечить такую многолетнюю, полноценную и непрерывную работу. Ведь достаточно их неполного соприкосновения, чтобы создать препятствие потоку или обратный ток крови в сторону желудочка.

Стеноз (применительно к клапанам или сосудам) означает — сужение.

При врожденном пороке сужение может быть за счет неправильного развития створок, их срастания между собой (точнее – их «неразделения» на три), отсутствия одной из створок (когда их две вместо трех, но они, все же, полностью закрывают клапанное отверстие) и, наконец, за счет узости самого кольца, к которому эти створки крепятся. Чаще наблюдается сочетание этих структурных изменений, выраженных в большей или меньшей степени.

Препятствие кровотоку создает разницу давления между левым желудочком и аортой, и степень этой разницы зависит от величины отверстия и состояния развития самих створок. В любом случае, на левый желудочек падает нагрузка большая, чем при нормальном кровообращении: при резком сужении желудочек может не справляться с ней вообще, а при небольшом – относительно легко все переносить, постепенно утолщая свою стенку и увеличиваясь в размере.

Приблизительно в 10 % случаев этого порока створки клапана настолько обезображены, что вместо них имеется мембрана с отверстием в 1 – 2 мм с небольшими бороздками. Интересно, что у плода, находящегося в матке, такое грубейшее нарушение нормального развития сердца почти никак себя не проявляет. Это понятно, так как основная часть крови плода идет в обход аортального клапана через легочный ствол и открытый артериальный проток в аорту. Однако, диагностировать его с помощью эхокардиографии можно, начиная с 6 – 7 месяцев беременности, что очень важно, так как при таких стенозах ребенок сразу после рождения оказывается в критическом состоянии. События будут развиваться драматически быстро, и, если экстренно ему не помочь, то он погибнет в течение первых недель. Это произойдет, прежде всего, из-за того, что левый желудочек постоянно будет работать с нагрузкой, превышающей его возможности, и он очень быстро может «сдаться». Более того, нарушается процесс кровоснабжения стенки самого левого желудочка, его питания. Необходима срочная операция.

Казалось бы – чего проще? Взять, «раскрыть» клапан – и все. Быстро и легко, особенно при всех современных возможностях.

К сожалению, это не так. Вернее, не всегда так. В «идеальных» случаях,  действительно несложно рассечь сращенные створки и расширить клапанное отверстие. Это делается в рентгенохирургическом кабинете. Процедура – короткая и достаточно безопасная. Но, если створки плохо развиты, а клапанное кольцо – узкое, то эффекта можно и не достичь, а кроме того, само вмешательство может оказаться слишком травматичным. Поэтому, даже сегодня лечение детей с критическим стенозом аорты связано с очень высокой степенью риска. Разрыв неразвитых створок никоим образом не восстанавливает их, а только устраняет сужение, спасая ребенка от скорой гибели. Даже при удачном непосредственном исходе на этом этапе, в дальнейшем ему предстоит операция на клапане аорты для полного восстановления его нормальной функции.

Интересно, что в последние годы разрабатывается методика устранения стеноза аорты у плода, до его появления на свет, дающая возможность сердцу нормально работать последние месяцы внутриутробной жизни и быть более готовым к нагрузкам, которые его ожидают после первого самостоятельного вдоха. Пока это – первые шаги, но вполне возможно, что близок день, когда критический стеноз аортального клапана станет вполне излечимым пороком сердца.

К счастью, в большинстве случаев клапанное кольцо сужено умеренно, две или только одна створка клапана сращена со своими соседками, но не полностью, и в целом, аппарат функционирует неплохо. Неплохо, но – не идеально. Нагрузка на левый желудочек есть, и степень его зависит от величины препятствия. Что при этом происходит с желудочком? Стенка его утолщается, масса увеличивается, полость его камеры уменьшается и питание стенки артериальной кровью ухудшается из-за того, что утолщение намного опережает развитие сосудистой сети в толще мышцы сердца. Кроме того, при первой операции, если клапан был представлен плохо разделенной мембраной, результат был достигнут только расширением узкого отверстия. Сами створки остались обезображенными. Они не закрывают отверстие до конца, т.к. не смыкаются в фазу диастолы. В результате часть крови, выброшенной в аорту, идет обратно в левый желудочек, увеличивая и без того чрезмерную нагрузку. Это – недостаточность клапана, которая в комбинации с его стенозом значительно ухудшает клиническую картину, и ускорит необходимость полнойкоррегирующей операции.

Стеноз аортального клапана у детей более старшего возраста – совсем другая, и гораздо менее драматичная история. Признаков недостаточности сердца долгое время может не быть совсем, а диагноз ставят на основании типичного шума на клапане и по данным эхокардиографии. Не быстрое, но неуклонное увеличение сердца в размерах, нарушения ритма, и иногда – жалобы на боли за грудиной, могут быть признаком того, что вмешательство необходимо. Вместе с тем, течение заболевания позволяет следить за ним в динамике и выбрать время и метод коррекции порока.

В наилучшем случае все дело в самих створках и простым их разделением все и ограничится. В других – они настолько изменены, что придется заменить весь клапан искусственным протезом. В третьих – самых тяжелых – само кольцо аортального клапана может быть настолько узким, что невозможно вшить в него протез, даже самого малого диаметр. Тогда применяют разнообразные методы расширения этого кольца. Это уже – большие и травматичные вмешательства со значительным риском, и отличный результат уже не столь закономерен.

Мы не будем вдаваться в технические подробности. Особенности операции у вашего ребенка, как и степень риска, и последствия вам должны подробно объяснить. Скажем только, что длительная (имеется в виду 10 – 20 лет) жизнь со стенозом аортального клапана опасна, т.к. может привести к серьезным осложнениям вплоть до внезапной смерти у, казалось бы, в остальном вполне здорового подростка. В любом случае, дамоклов меч необходимой операции висит до тех пор, пока она не будет сделана, а этот факт – тоже неблагоприятен для нормального психологического состояния и ребенка, и вас самих.

Результаты операций, в том числе и отдаленные, достаточно хорошие, если они делаются на благополучном (во всем остальном) фоне.

Интересно, что при совсем нередком варианте нормально работающего аортального клапана, когда вместо трех его створок имеются две (и обнаруживаются они случайно у «бессимптомного» человека), процессы «старения» створок, связанные с возрастом, идут гораздо быстрее, чем при трехстворчатом строении. Разрушение самих створок, отложение в них кальция можно наблюдать в 40 – 50 лет, когда появляются первые клинические симптомы: одышка, увеличение сердца, боли за грудиной, ощутимые нарушения ритма. Понятно, что это – уже совсем другой сценарий, нежели описанный выше, но он вызван тем же стенозом клапана аорты. И, если двустворчатый клапан – это, несомненно, врожденное, то и его последствия можно отнести к врожденным порокам сердца, в каком бы возрасте они не были впервые выявлены.

Показания к замене клапана при появлении симптомов – абсолютны, потому что следующим симптомом может быть внезапная остановка сердца и смерть. Операция протезирования аортального клапана сегодня не должна сопровождаться практически никаким риском, а конструкции самих клапанов настолько совершенны и долговечны, что позволяют вести нормальный образ жизни многие годы.

Слово «аномальный» означает – неправильный. При этом пороке легочные вены (а их четыре), которые должны впадать в левое предсердие, в него не впадают, т.е. не соединяются с ним. Вариантов их неправильного впадения достаточно много.

Бывает «частичный» аномальный дренаж – это когда одна или две из четырех вен впадают в правое предсердие (наиболее частый вариант), и в подавляющем большинстве случаев он сочетается с дефектами межпредсердной перегородки, и мы говорили об этом в главе о ДМПП.

Полный или тотальный аномальный дренаж легочных вен (ТАДЛВ) – это совсем другое. При этом пороке все четыре легочные вены от обоих легких соединяются в один широкий сосуд-коллектор. Этот коллектор окисленной в легких артериальной крови не срастается с левым предсердием, как должно быть, а соединяется с венозной системой организма, обычно через большую вену. Артериальная кровь, таким образом, минуя сердце, попадает в большие вены и в правое предсердие. Только здесь, пройдя через дефект межпредсердной перегородки она окажется там, где ей надо быть изначально – в левом предсердии, и дальше совершает обычный путь по большому кругу кровообращения. Представить себе, что такое вообще может быть, трудно. Но дети с этим пороком рождаютсядоношенными, а сердце некоторое время справляется с такой ситуацией. Однако, это время может быть очень коротким.

Во-первых, жизнь ребенка зависит от величины межпредсердного сообщения – чем оно меньше, тем труднее артериальной крови попасть по назначению в левую половину сердца.

Во-вторых, в этой левой половине сердца значительная часть крови – просто венозная, т.е. неокисленная, и она снова будет нагнетаться в большой круг. У ребенка, таким образом, в артериях начинает циркулировать частично венозная кровь и он становится «синим», т.е. цвет кожи, а особенно – кончиков пальцев и слизистых (губ, рта) — синюшен. Это – цианоз, и о его причинах, проявлениях и последствиях позже поговорим особо.

При полном аномальном дренаже цианоз может быть не очень выражен, но он есть, и это, как правило, заметно вскоре после рождения.

В большей части случаев состояние детей с полным аномальным дренажем легочных вен оказывается «критическим» с самого начала жизни. Если ничего не предпринимать, то они погибнут уже через несколько дней или месяцев.

Хирургическое лечение существует, и результаты сегодня вполне обнадеживающие. Операция достаточно сложная, выполняется на открытом сердце и заключается в том, что общий коллектор легочных вен сшивается с левым предсердием, а отверстие в медпредсердной перегородке закрывают заплаткой. Такимобразом восстанавливается нормальное кровообращение по двум разделенным кругам.

Иногда допустим и экстренный вариант – расширение дефекта при зондировании в качестве первого, жизнеспасающего этапа, который позволяет несколько отсрочить основное вмешательство.

Мы не станем касаться здесь многих деталей, связанных с различными видами порока и методов его исправления. Но хотим только подчеркнуть, что дети с этим пороком нуждаются в немедленной специализированной помощи, которая сегодня совершенно реальна.

Отдаленные результаты операции достаточно хорошие – ведь основной порок устранен. Однако, дети должны быть под наблюдением кардиологов потому, что возможны осложнения в виде нарушений ритма или сужения легочных вен в местах наложения швов (это происходит из-за того, что сердце, перенесшее такую большую операцию, продолжает расти). И снова хотим подчеркнуть: этот ребенок – не инвалид. Он должен вести абсолютно нормальный образ жизни и чем раньше сделана операция, тем быстрее все забудется.

Тетрада Фалло относится к таким порокам, при которых цианоз может проявляться постепенно. Иногда он еле заметен, и только показатели гемоглобина и эритроцитов могут говорить о постоянном недонасыщении артериальной крови кислородом (есть даже термин «бледная тетрада»), но это не меняет анатомической сути самого порока.

По определению («тетрада» означает «четыре») при этом пороке имеется четыре нарушения нормального строения сердца.

Первый из четырех составляющих тетрады – это большой дефект межжелудочковой перегородки. В отличие от дефектов, о которых говорилось выше, притетраде это не просто отверстие в перегородке, а отсутствие участка перегородки между желудочками. Его просто нет, и таким образом, сообщение между желудочками – беспрепятственно.

Вторая составляющая – это положение устья аорты. Оно сдвинуто по отношению к норме вперед и вправо, и оказывается сидящим как бы «верхом» над дефектом. Слово «верхом» здесь подходит очень точно. Представьте себе человека верхом на лошади – одна нога справа, другая слева от крупа, а туловище – в центре и над ним. Так вот аорта оказывается сидящей в седле над образованным отверстием и над обоими желудочками, а не отходит только от левого, как в нормальном сердце. Это – так называемая «декстропозиция» (т.е. смещение вправо) аорты, или ее частичное отхождение от правого желудочка – второй компоненттетрады Фалло из четырех.

Третья составляющая – это мышечное, внутрижелудочковое, сужение выводного отдела правого желудочка, который открывается в устье легочной артерии. Ствол и ветви этой артерии также часто оказываются значительно более узкими, чем нормальные.

И, наконец, четвертое, — значительное утолщение всех мышц правого желудочка, всей его стенки, в несколько раз превышающее его нормальную толщину.

Что же происходит в сердце, которому природа задала такую непростую задачу? Как обеспечить кислородом организм родившегося ребенка? Ведь надо же с этим справляться!

Посмотрим, что происходит с кровотоком в такой ситуации. Венозная кровь из полых вен, т.е. от всего организма, проходит в правое предсердие. Через трехстворчатый клапан она попадает в правый желудочек. А тут есть два пути: один – через широко отрытый дефект в аорту и в большой круг кровообращения, а другой – в суженную у начала легочную артерию, где сопротивление кровотоку намного больше.

Понятно, что в малый круг, т.е. через легкие, пройдет меньшая часть венозной крови, а большая ее часть пойдет снова в аорту и смешается с артериальной. Эта примесь венозной, неокисленной крови и создает общее недосыщение и вызывает цианоз. Степень его будет зависеть от того, какая часть крови в большом кругенедонасыщена, т.е. венозна, и насколько включились те механизмы «защиты» — увеличение числа эритроцитов, о которых мы говорили выше. Утолщение мышечной стенки правого желудочка – это только его ответ на значительно увеличенную нагрузку по сравнению с нормой.

Сразу после рождения ребенок выглядит нормально, но уже через несколько дней можно заметить его беспокойство, одышку при малейшей нагрузке, главная из которых сейчас – сосание.

Синюшность может быть совсем незаметна или выявляться только при плаче. Ребенок нормально набирает в весе. Однако, иногда вдруг как бы начинает задыхаться, закатывает глаза и не совсем понятно, в сознании ли он в такой момент или нет. Состояние продолжается от нескольких секунд до нескольких минут, и проходит так же внезапно, как и началось. Это – одышечно-цианотический приступ, опасный даже при кратковременности, потому что исход его непредсказуем. Конечно же, даже при малейшем подозрении на такое состояние нужно немедленно показаться врачам.

При тетраде Фалло приступы, как часть клинической картины, могут быть даже при отсутствии выраженного цианоза. И вообще синюшность при этом пороке выявляется, как правило, во втором полугодии жизни, а иногда и позже. Приступов тоже может не быть – они связаны со степенью сужения выводного отдела правого желудочка, которая, конечно, у всех больных разная.

С тетрадой Фалло дети могут жить несколько лет, но их состояние неминуемо ухудшается: синюшность становится очень выраженной, дети выглядят истощенными, резко отстают в развитии от сверстников. Для них наиболее удобной позой становится сидение на корточках, поджав ноги в коленях под себя. Им трудно двигаться, играть, вести нормальную жизнь и получать удовольствие от нее. Они – тяжело больны. Диагноз будет поставлен при первом же грамотном кардиологическом обследовании, после которого тотчас встанет вопрос о хирургической помощи. Степень ее срочности зависит от конкретной ситуации, но затягивать с операцией нельзя: последствия цианоза и приступов могут стать необратимыми, если приведут к неврологическим нарушениям и, особенно, поражению центральной нервной системы. При ситуации, когда цианоз мало или совсем не выражен (так называемая «бледная тетрада») опасность меньше, но все же она есть.

Каковы же методы хирургического лечения тетрады Фалло?

Есть два пути. Первый – это закрыть дефект межжелудочковой перегородки и устранить препятствие кровотоку в правом желудочке и легочной артерии. Это –радикальная коррекция порока. Понятно, что она выполняется на открытом сердце в условиях искусственного кровообращения. Сегодня она может быть сделана в любом возрасте, однако, не всегда и далеко не везде. Риск при операции на открытом сердце есть всегда.  Но варианты анатомии тетрады Фалло, хотя и имеют одно общее название, отличаются друг от друга, иногда – значительно, и риск порой бывает слишком велик для того, чтобы делать такую большую реконструктивную операцию «в один заход». К счастью, есть другой путь – сначала сделать паллиативную, вспомогательную операцию.

При этой операции создается анастомоз – искусственный шунт, т.е. сообщение между кругами кровообращения, которое фактически представляет собой новый артериальный проток (взамен того, что закрылся естественным путем). При соединении одного из сосудов большого круга кровообращения с легочной артериейнедонасыщенная кислородом «синяя», «полувенозная» кровь пройдет через легкие, и количество кислорода в ней значительно возрастет. Операция эта – закрытая, не требующая искусственного кровообращения, и очень хорошо разработанная, даже у самых маленьких детей.

Сегодня ее выполняют, вшивая короткую синтетическую трубочку между началом подключичной артерии и легочной артерией. Диаметр трубочки – 3- 4 – 5 мм, а длина —  2 – 3 см.

Эта операция, спасшая жизнь тысячам детей, применяется не только при тетраде  Фалло, но и при других врожденных пороках с цианозом, причиной которого является сужение выводного отдела правого желудочка и недостаточное поступление крови в легочное русло, т. е. в малый круг кровообращения. В дальнейшем, касаясь других пороков, мы не будем останавливаться на принципе этой операции столь подробно, а будем говорить: «наложение анастомоза между системным и легочным кругами», подразумевая, что вы  уже знаете, о чем идет речь.

Результаты операции поразительны: ребенок розовеет прямо на операционном столе, как будто он первый раз в жизни сделал глубокий вдох. Признакисинюшности проходят сразу, как и одышечно-цианотические приступы, и ближайшая жизнь ребенка кажется безоблачной. Но это только кажется. Основной порок остался. Более того, мы к нему добавили еще один, хотя и помогли ему  тем самым выжить.

Больные, которым был сделан анастомоз, могут жить 5 – 10 и более лет. Но даже если нет никаких осложнений, со временем функция анастомоза ухудшается, становится недостаточной: ведь ребенок растет, порок не исправлен, а размер анастомоза – постоянен. И хотя ребенок чувствует себя хорошо, мысль о том, что его не вылечили окончательно, не будет оставлять вас в покое. Мы советуем вам в течение 6-12 месяцев после первой операции настроить себя на выполнение последующей коррекции порока.

Радикальная коррекция заключается в закрытии дефекта заплатой (после чего аорта будет отходить только от левого желудочка, как и должно быть), удалении суженного участка в выводном отделе правого желудочка  и расширении заплатой легочной артерии, когда это нужно. Если ранее был наложен анастомоз, то его просто перевязывают.

Какой будет выбран метод лечения, зависит от конкретной ситуации – от анатомии порока и от состояния ребенка. Поэтому здесь мы можем ограничиться лишь советами.

Главное – постарайтесь успокоиться. Видите – лечить необходимо и можно: есть надежные, проверенные временем методы лечения. Когда же надо их применять? Если ребенку плохо, он синий, отстает в развитии, у него приступы, о которых мы писали выше – тут времени для раздумий просто нет. Ему надо делать паллиативную операцию, т.е. накладывать анастомоз. И срочно, чтобы избежать возможных осложнений. Кроме того, эта операция подготовит ребенка и его сердце к повторной, радикальной коррекции.

При «бледном» течении тетрады Фалло без приступов и без выраженного цианоза и при наличии условий, можно, не прибегая к анастомозу, сразу делать радикальную коррекцию. Но такую операцию желательно делать в клиниках, где есть не только достаточная техническая оснащенность, но и значительный опыт. Таких клиник в нашей стране становится все больше.

Первые серьезные попытки хирургического лечения тетрады Фалло были предприняты более полувека назад, и не будет преувеличением сказать, что именно с этого началась вся хирургия цианотических врожденных пороков сердца. За такой огромный срок методы лечения тетрады Фалло разработаны в деталях, а результаты, даже отдаленные (т.е. через 20 – 30 лет) – отличные. И накопленный опыт показывает, что сегодня эта операция – в одно- или двухэтапном варианте – достаточно безопасна и благодарна.

Больные, перенесшие лечение в раннем детстве, становятся практически здоровыми полноценными членами общества. Они могут учиться, работать, а женщины – рожать и растить детей, и многие забывают о перенесенной в детстве болезни. Что касается моральных травм, связанных со всем процессом хирургического лечения, то ребенок и о них забывает, и очень важно, чтобы родители не напоминали и не внушали ему, что он когда-то был очень болен. Это не значит, что не надо наблюдаться у врачей, все-таки операция была, и она была сложной. Наблюдение необходимо, поскольку в отдаленные сроки (через несколько лет) могут появиться нарушения ритма сердца или признаки недостаточности клапанов легочной артерии. Эти возможные последствия порока (их даже трудно назвать осложнениями), исправимы, и недалеко то время, когда наиболее частые из них будут устраняться закрытыми рентгенохирургическими методами. Главное условие для успешного лечения этих явлений — их своевременное распознавание.

Подведем итоги. Тетрада Фалло – достаточно частый, тяжелый, но вполне излечимый порок сердца. Чем раньше его исправить хирургически, тем лучших результатов можно ожидать в дальнейшем. Ребенок, а позже – подросток и взрослый человек, оперированный в детстве по поводу тетрады Фалло, должен периодически наблюдаться у специалистов и вести здоровый образ жизни.

Транспозиция магистральных сосудов (ТМС) означает неправильное положение главных сосудов, отходящих от сердца, т.е. аорты и ствола легочной артерии, относительно друг друга и относительно камер сердца, от которых они отходят.

Вариантов транспозиции может быть много: полная, неполная, корригированная, в сочетании с другими пороками.

Пока мы коснемся только полной транспозиции, т.е. ситуации, когда сосуды полностью переместились, поменялись своими местами. Аорта отходит от правого желудочка, а легочная артерия – от левого. Остальные отделы сердца, т.е. предсердия с впадающими в них венами, и желудочки, нормальны и не имеют никаких других пороков (иногда применяют термин «простая ТМС»). Как не трудно себе представить, но такое бывает с сердцем, и не так уж редко. Это как если бы там, где должна быть руки – выросли ноги, а там, где ноги – руки. К счастью, это не так страшно выглядит. Дети рождаются доношенными, совершенно нормальными, но, в отличие от тетрады Фалло, сразу очень синюшными. Становится очевидным, что ребенку сразу после рождения очень трудно просто – жить.

Венозная кровь, бедная кислородом, поступает в правое предсердие, в правый желудочек, а отсюда – снова в отходящую от него аорту и в большой круг кровообращения, так и не пройдя через легкие, не насытившись кислородом и не отдав углекислый газ. А кровь из легких по легочным венам идет в левое предсердие, в левый желудочек, и снова – в легочную артерию и в легкие, что с точки зрения ее насыщения кислородом бессмысленно, т.к. она уже насыщена. Образуется два разобщенных круга кровообращения.

И, если мы ранее условно изобразили взаимоотношение кругов кровообращения в виде восьмерки, лежащей на боку, то при транспозиции — это два замкнутых кольца, не связанных между собой.

Ясно, что такое положение дела просто несовместимо с жизнью. Но природа решает по-своему: оставляет открытым овальное окно (т.е. естественный дефект) вмежпредсердной перегородке, через который происходит утечка части венозной крови в левые отделы, и потом – в легкие. Оба круга между собой связаны только этим шунтом.

Понятно, что количество крови, которое пройдет через дефект с каждым сердечным циклом, и от которого зависит ее насыщение, очень мало и никак не может обеспечить потребность организма. Если дефектов два, или добавляется еще дефект межжелудочковой перегородки – то это несколько лучше, т.к. количество окисленной крови в артериальной системе становится больше. Но все равно ее крайне недостаточно.

Дети, родившиеся с полной транспозицией магистральных сосудов, быстро впадают в критическое состояние, и, если им не помочь уже в первые дни жизни, они погибнут. Приступов одышки, как при тетраде Фалло, у них не будет, но цианоз появляется уже в первые часы, и малейшее физическое усилие – движения, сосание, плач – становится трудно или совсем невыполнимым. Что же необходимо делать? В первую очередь — расширить имеющийся дефект, увеличить его размер, чтобы сделать большим объем  проходящей через него венозной крови.

Это достигается так называемой процедурой Рашкинда, суть которой сводится к тому, что в открытое овальное окно проводится катетер с баллончиком, который раздувают, тем самым разрывая межпредсердную перегородку и увеличивая дефект в диаметре. Процедура выполняется в кабинете рентгенохирургии и подготовка к ней включает все моменты, которые мы описали выше, когда говорили о зондировании сердца или о закрытии открытого артериального протока.

При полной транспозиции расширение дефекта должно быть сделано экстренно. Но это расширение — и увеличение потока смешанной крови — само по себе ничего не решает. Оно только немного улучшает состояние ребенка и продлевает ему жизнь, и надо что-то делать дальше, не откладывая. Эффект процедуры будет очень недолгим – всего несколько недель, а если ждать дольше, то ребенок может погибнуть от сердечной недостаточности и постоянного кислородного голодания.

Понятно, что идеальным методом лечения транспозиции является полное устранение этой «ошибки природы» — т.е. хирургическое перемещение аорты и соединение ее со «своим» левым желудочком (тогда как она сейчас отходит от правого), а легочной артерии – с правым желудочком.

Опишем эту операцию вкратце.

После обычного введения ребенка в наркоз, открытия грудной клетки, соединения с аппаратом, начинают искусственное кровообращение, с помощью которого кровь одновременно охлаждают (это всегда делается и при других операциях, которые могут потребовать достаточно длительного времени – 1,5 – 2 часа и больше). Дело в том, что при охлаждении замедляются все обменные процессы (как у медведя в зимней спячке), а это – защита организма от всевозможных осложнений в последующем. С помощью аппарата охлаждение происходит быстро (как и согревание в завершающей стадии операции).

Аорта и легочная артерия рассекаются пополам. Коронарные артерии отрезаются от аорты и вшиваются в начало легочной артерии, которое будет потом устьем новой аорты. К этому участку подшивают отсеченную «свою» аорту, а затем из кусочка собственного перикарда делают трубку, которая вшивается в новую легочную артерию, восстанавливая и ее.

Таким образом, достигают истинной анатомической коррекции порока. Теперь все – нормально: магистральные сосуды отходят от тех желудочков, от которых и должны отходить. Эта операция, как видим, сложная и длительная. Но сегодня ее делают достаточно успешно в нескольких кардиологических клиниках страны. Однако, чтобы рассчитывать на успех, ее надо делать очень рано, т.е. в первые недели жизни.

Дело в том, что при рождении оба желудочка, правый и левый, хорошо развиты, имеют одинаковую мышечную массу и толщину стенок. При нормальном развитии у правого желудочка нагрузка оказывается меньше, чем у левого: ему не надо качать кровь в большой круг, т.е. по всему телу, и он довольно быстро привыкает к этому. Пройдет немного времени – и его стенка станет тоньше, и масса мышц уменьшится: зачем работать, если можно и не работать? То же самое происходит и при транспозиции, но – с левым желудочком. При транспозиции желудочки новорожденного тоже изначально одинаковы, и то, что они работают против разных сопротивлений большого и малого кругов кровообращения, в первое время их никак не касается. Но потом левый желудочек истончается и теряет массу, а ведь после операции перемещения сосудов именно ему предстоит выполнять главную работу. И вот тут важно не упустить время, т.к., если ждать несколько месяцев, то даже в случае хорошего эффекта процедуры Рашкинда, радикальная коррекция будет уже невозможна. Наилучшее временем для такой коррекции —первый месяц жизни.

Надо сказать, что такое лечение полной транспозиции применяется в течение уже 25 лет, а в последние годы становится стандартным. Понятно, что для успешного выполнения этой сложной операции необходима не только хорошо отработанная методика, но и безопасные для грудного ребенка методы обеспечения наркоза, искусственного кровообращения, ведения послеоперационного периода, т.е. всего того, что и приводит к окончательному успеху. Это может быть сделано только в крупных детских кардиохирургических центрах, имеющих большой опыт лечения врожденных пороков сердца.

Чего ждать после операции? В целом, результаты очень хорошие. Сегодня сотни оперированных больных ведут нормальный образ жизни, а продолжительность жизни некоторых детей, прооперированных одними из первых, уже насчитывает 20 и более лет. Конечно, наблюдение кардиолога, а иногда и подробные обследования, являются обязательными, т.к. по мере роста ребенка и самого сердца могут возникнуть проблемы. Однако, главные из этих проблем вполне можно устранить рентгенохирургическим путем, не прибегая к повторной операции.

К сожалению, радикальную операцию сделать можно не всегда. Главная из причин – позднее обращение к специалистам, когда время уже упущено. Нередко приходится видеть детей с полной транспозицией в возрасте одного — двух лет. Они очень синие и сильно отстают в физическом развитии. Их глаза – умные, страдающие, и как будто все понимающие – невозможно забыть никогда. Этим детям тоже можно и нужно срочно помочь, и такие методы есть, их применяют давно, и они хорошо себя зарекомендовали. Задолго до того, как хирургическая наука сделала возможным раннее и анатомически радикальное лечение транспозиции, был предложен другой, менее радикальный, но достаточно эффективный метод.

Идея заключается не в исправлении анатомии (тогда это было технически невозможно), а в изменении путей потоков крови, т.е. направлении крови из вен в легкие, в малый круг, а окисленной крови – в левый желудочек и в аорту, т.е. в большой круг.

Методы, известные как «внутрипредсердная коррекция» были долгое время единственными в лечение транспозиции, но они применяются и сегодня, когда по каким-то причинам нет возможности выполнить анатомическую коррекцию.

Суть операции сводится к рассечению правого предсердия, удалению всей межпредсердной перегородки и вшиванию внутри полости заплаты из собственных тканей ребенка (перикарда, или стенки предсердия) таким образом, что кровь из полых вен направляется в левый желудочек, от которого отходит легочная артерия, и затем — в легкие, а из легочных вен – в правый желудочек, в аорту и в большой круг кровообращения. Эти операции, известные по имени их авторов – Мастарда иСеннинга, исправляют гемодинамику, но не сам порок. Сегодня в мире накоплен большой опыт таких операций, и судьба оперированных больных прослежена в течение уже нескольких десятков лет. У половины из них нормальная, достаточно активная и длительная жизнь. У другой части могут со временем возникать осложнения в виде нарушений ритма, недостаточности предсердно-желудочковых клапанов – ведь желудочки сердца остались на месте и работают не так, как предусмотрено природой. Люди, перенесшие такую операцию, иногда немного синюшни – особенно губы и ногти на руках и ногах. Остаются ограничения в физических нагрузках. Девочкам, достигшим зрелого возраста, могут не рекомендовать рожать детей, и не из-за того, что ребенок будет с пороком – это полное заблуждение, — а из-за того, что беременность и роды могут оказаться чересчур большой физической нагрузкой. Но, как бы то ни было, методы внутрипредсерднойкоррекции спасли жизнь сотням детей. Так что, если и упущен момент для анатомической коррекции, выход есть, и хороший выход.

Тем более, что в последние годы начали осуществлять операции перемещения сосудов с удалением старых внутрипредсердных заплат. Такое – не всегда возможно и необходимо, и, кроме как «высшим пилотажем» в кардиохирургии это нельзя и назвать. Но время идет вперед, и я только хочу, чтобы вы поверили: транспозиция магистральных сосудов сегодня – вполне излечимый порок, и ни один ребенок, родившийся с ним, погибать не должен. Но при этом его будущее зависит во многом и от вас, и от вашей веры в современные возможности медицины.

Что такое «цианоз»? Почему он возникает? Что с ним делать?

В предыдущих главах мы описали «бледные» пороки, при которых артериальная кровь через дефект, находящийся внутри сердца или вне его, попадает в венозную систему и смешивается там с венозной кровью. Образуется сброс «слева — направо», т.е. из левых камер сердца — в правые.

При пороках группы, которую мы хотим сейчас разобрать, происходит обратная картина: венозная кровь попадает в артериальную систему и смешивается сокисленной артериальной кровью. То есть имеется сброс «справа — налево», из правых отделов сердца в левые.

Дети, страдающие такими видами пороков, отличаются от здоровых синюшностью кожи и, особенно, слизистых, которые выглядят малиново-красными или фиолетовыми, как будто ребенок поел черники. Заметная синева может возникнуть сразу после рождения, а может проявиться через несколько недель или даже месяцев, и быть самой разной степени. Почему так происходит?

Дело в том, что артериальная кровь получает через дефект в сердце примесь чисто венозной, бедной кислородом крови. В результате эта кровь постояннонедонасыщена, и кислорода тканям не хватает.

Организм с этим борется простым способом: в костном мозге и селезенке вырабатывается больше кровяных клеток – эритроцитов, которые этот кислород и переносят. Их количество в крови значительно превосходит нормальное.  Вместе с тем, увеличивается количество гемоглобина, который в них содержится, и собственно, и является веществом, к которому присоединяются молекулы кислорода в легочных альвеолах.

Чем больше примесь венозной крови к артериальной, тем больше в крови эритроцитов и гемоглобина. Это – защитная реакция, позволяющая клеткам органов и тканей жить, несмотря на низкое содержание кислорода в притекающей крови.

Но такой нарушенный ее состав сказывается и на внешнем виде кожных и слизистых, поскольку их сосуды заполнены густой и темной кровью: ведь увеличение числа эритроцитов делает кровь гуще, а кровоток в капиллярах – медленнее.

Последствия такого состояния – опасны. У детей могут закупориваться мелкие сосуды, особенно головного мозга. В результате возможно развитие зон недостаточного снабжения отдельных участков мозга и появляется неврологическая симптоматика. Из-за недостаточного снабжения кислородом наиболее далеких от сердца областей тела – кончиков пальцев на руках и ногах – они начинают не только менять свой цвет, становясь синюшными, но и утолщаются на концах (так называемые «барабанные палочки»), а ногти – увеличиваются и становятся выпуклыми (так называемые «часовые стекла»).

У больных с пороками, у которых сброс справа – налево сопровождается и усиливается препятствием кровотоку в правом желудочке, появляются одышечно-цианостичесие приступы, когда ребенок на несколько секунд, а иногда – минут теряет сознание и не может вдохнуть достаточное количество воздуха. Это уже очень  страшно, потому что может перейти в длительную, а иногда и необратимую потерю сознания. Так что само существование цианоза – опасно в любом возрасте и избавиться от него хирургическими способами абсолютно необходимо.

В зависимости от степени смешения венозной и артериальной крови, степень цианоза может быть очень разной. Иногда «синим» оказывается все тело ребенка, иногда – только губы и кончики пальцев на руках и ногах. При некоторых пороках цианоз становится заметным не сразу, а через несколько недель или месяцев после рождения. Иными словами, порок, который был «бледным» во младенчестве, становится «синим». Это не значит, что с ребенком что-то случилось. Просто с ростом сброс справа – налево стал больше. И, пожалуйста, учтите: если «бледный» порок может стать «синим» со временем, то «синий» превратиться в «бледный» можетисключительно с помощью хирургической операции.

А теперь давайте поговорим о группе врожденных пороков, которые сопровождаются той или иной степенью цианоза.

Болезнь Гиршпрунга – заболевание толстой кишки, при котором отмечается недостаток или полное отсутствие нервных ганглиев, иннервирующих этот отдел кишечника. Таким образом, толстая кишка перестает участвовать в процессе пищеварения, что проявляется запорами и другими расстройствами стула. В тяжелых случаях опорожнение становится возможным только лишь после клизмы.

Как правило, болезнь Гиршпрунга проявляется уже с первых недель жизни ребенка. В редких случаях заболевание диагностируют в подростковом возрасте. Чаще всего болезнь встречается среди мальчиков.

Причины возникновения

Болезнь Гиршпрунга является врожденным заболеванием (развивается внутриутробно). В ряде случаев заболевание носит наследственный характер. До сих пор продолжаются молекулярно-генетические исследования данного заболевания, и точная причина его развития еще не установлена.

Симптомы

Симптоматика заболевания зависит от протяженности поражения нервных окончаний. Чем меньше ганглиев отсутствует в кишечнике, тем позднее проявляется заболевание.

К характерным симптомам болезни Гиршпрунга можно отнести:

• запоры – основной симптом заболевания, наблюдаемый с детства;
• отсутствие позывов к опорожнению кишечника;
• периодические болевые ощущения по ходу толстого кишечника;
• чрезмерное образование газов в кишечнике (метеоризм);
• вздутие живота;
• образование каловых камней;
• интоксикация организма продуктами, которые скапливаются в кишечнике;
• частичная гетерохромия – неодинаковый окрас отдельных участков радужки глаза.

Диагностика

Диагностика болезни Гиршпрунга включает в себя:

• сбор анамнеза и анализ жалоб, полученных от родителей ребенка или самого больного (при подростковом выявлении заболевания);
• анализ семейного анамнеза;
• пальцевое исследование прямой кишки;
• ультразвуковое исследование органов брюшной полости;
• рентгенологическое исследование кишечника;
• биопсия — наиболее точный диагностический метод диагностики;
• ирригография – применение бариевой смеси при рентгенологическом исследовании кишечника;
• колоноскопия.

Виды заболевания

В зависимости от локализации поражения в кишечнике выделяют следующие формы болезни Гиршпрунга:

• прямокишечная форма – поражается прямая кишка;
• ректосигмоидальная форма – поражается прямая часть сигмовидной кишки;
• субтотальная форма – поражается одна половина толстой кишки;
• тотальная форма – поражается весь толстый кишечник.

По степени компенсации (то есть возможности организма приспосабливаться к заболеванию) выделяют следующие формы заболевания:

• компенсированная – состояние больного удовлетворительное;
• субкомпенсированная – часто требуются клизмы для нормального опорожнения;
• декомпенсированная форма – тяжелое состояние больное, требуются частые клизмы, отмечается дистрофия (расстройство питания).

Действия пациента

При подозрении на болезнь Гиршпрунга необходима консультация врача-гастроэнтеролога и педиатра.

Лечение

Самым эффективным методом лечения болезни Гиршпрунга является хирургическое удаление расширенного отдела кишечника и зоны без нервных окончаний. Как правило, после проведения операции симптомы заболевания полностью исчезают.

Операцию рекомендуется проводить как можно раньше, при этом новорожденным проводится консервативная терапия, которая заключается в устранении кишечной непроходимости, приеме пробиотиков, витаминов, соблюдении диеты и массаже живота для улучшения прохождения каловых масс. Также могут назначаться внутривенные введения белковых препаратов.

Осложнения

Болезнь Гиршпрунга может приводить к таким осложнениям:

• появление острого энтероколита;
• интоксикация организма, развивающаяся вследствие продолжительного отсутствия опорожнения кишечника;
• появление каловых камней;
• анемия.

После проведения операции возможно появление следующих осложнений:

• расстройство стула (запоры);
• острый энтероколит;
• расхождение швов анастомоза;
• кишечная непроходимость;
• послеоперационные инфекционные осложнения;
• перитонит.

Профилактика

Специфической профилактики болезни Гиршпрунга не существует. Неспецифическая профилактика включает в себя занятия физическими нагрузками, а также соблюдение принципов рационального сбалансированного питания.

Одна из наиболее частых причин неотложных операций у детей периода новорожденности. Причины, приводящие к непроходимости: 1) пороки развития кишечной трубки; 2) нарушение процесса, вращения кишечника; 3) пороки развития других органов брюшной полости и забрюшинного пространства.

Наиболее частой формой порока развития первой группы является атрезия и стеноз, возникновение которых связывают с дефектами формирования просвета кишечной трубки и нарушением кровоснабжения отдельных участков кишечника в эмбриональном периоде. Различают 3 вида атрезии: в виде фиброзного шнура, перепончатую форму (при наличии в перепонке отверстия говорят о стенозе) и полную с разобщением слепых концов.

Чаще атрезии и стенозы локализуются в местах сложных эмбриологических процессов-в двенадцатиперстной кишке, начальном отделе тощей, подвздошной кишке; иногда встречаются множественные атрезии. Реже причиной непроходимости является удвоение кишечника (дупликатуры, энтерогенные кисты), при этом непроходимость имеет чаще обтурационный. характер. К этой же группе относят нарушения закладки нервных ганглиев в стенке кишки, что приводит к изменению перистальтики пораженного отдела и затруднению пассажа кишечного содержимого (см. Гиршпрунга болезнь).

Ко второй группе причин врожденной кишечной непроходимости относится нарушение процессов вращения кишечника в эмбриональном периоде. Задержка вращения на различных этапах может вызывать три вида непроходимости: 1) заворот так называемой средней кишки, т. е. части кишечника от тощей до середины поперечной ободочной кишки, имеющих общее кровоснабжение из верхней брыжеечной артерии; 2) синдром Ледда — заворот тощей кишки в сочетании со сдавленном двенадцатиперстной кишки тяжами брюшины; 3) частичная дуоденальная непроходимость вследствие сдавления ее тяжами брюшины и атипично расположенной слепой кишкой.

Причиной непроходимости кишечника может быть также ущемление кишки во внутренних грыжах (например, в области кармана брюшины у дуоденоеюнального перехода — грыжа Трейтца).

К третьей группе относятся пороки развития поджелудочной железы: кольцевидная железа и врожденный кистофиброз. В первом случае развивается стеноз двенадцатиперстной кишки, вызванный сдавленном ее снаружи, во втором — вследствие повышенной вязкости мекония развивается обтурация подвздошной кишки.

Атрезия и стеноз кишечника, мекониевая обструкция служат причиной симптоматики обтурационной непроходимости (см. Непроходимость кишечника). При завороте кишечника и ущемлении кишки во внутренней грыже характерны симптомы странгуляции. В зависимости от анатомического варианта порока симптомы непроходимости кишечника возникают сразу после рождения либо в более поздние сроки.

Врожденную непроходимость кишечника разделяют в зависимости от уровня локализации и препятствия на высокую и низкую, от степени сужения про света кишки-на полную и частичную, от времени возникновения — на внутриутробную и постнатальную.

Высокая непроходимость у новорожденных возникает при атрезии двенадцатиперстной кишки или ее стенозе, аномалии вращения -синдроме Ледда, завороте средней кишки, сдавлении кишки тяжами брюшины, кольцевидной поджелудочной железой, аберрантным сосудом, при ущемлении в грыже Трейтца. Проявляется высокая непроходимость кишечника с первых часов или дней жизни. Основной ее симптом — упорная рвота застойным желудочным содержимым о примесью желчи. Дети быстро теряют массу тела; нарастают нарушения водно-электролитного баланса и кислотно-щелочной системы, возникает олигурия, растет гематокрит. При полной кишечной непроходимости, развившейся внутриутробно, отсутствует мекониальный стул.

При осмотре живот выглядит запавшим, на фоне которого после кормления отчетливо видно вздутие эпигастральной области. При синдроме Ледда и завороте «средней кишки» характерны приступы беспокойства новорожденного, которые усиливаются при пальпации. При зондировании желудка получают застойное содержимое в количестве, превышающем норму, как правило, с патологическими примесями (желчь, кишечное содержимое). Следует помнить, что при расположении препятствия выше уровня большого сосочка двенадцатиперстной кишки (фатерова соска) рвотные массы не содержат патологических примесей.

Низкая кишечная непроходимость может быть обусловлена атрезией и стенозом тощей, подвздошной и восходящей кишки, удвоением кишечника, мекониевым илеусом. Низкая кишечная непроходимость проявляется также с первых часов или дней жизни и характеризуется значительным вздутием живота.

Характерна усиленная, видимая на глаз перистальтика расширенных петель кишечника (симптом Валя). Рвота менее частая, чем при высокой непроходимости, однако рвотные массы всегда имеют застойный, характер, неприятный запах, содержат значительную примесь желчи и кишечного содержимого (так называемая каловая рвота). При полной непроходимости кишечника характерно также отсутствие отхождения мекония после рождения.

Симптомы раздражения брюшины обнаруживают, как правило, в случае поздней диагностики странгуляционных видов непроходимости или перфорации кишки, когда развивается перитонит. При подозрении на врожденную кишечную непроходимость врач родительного дома должен проводить исследование больного по следующей схеме: 1) оценка анамнеза (характерны неблагоприятное течение беременности, многоводие); 2) оценка общего состояния ребенка (выявление интоксикации, обезвоживания -дефицит массы тела больше физиологической потери, высокие цифры гемоглобина и гематокрита, нарушения КЩС); 3) осмотр и пальпация живота; 4) зондирование желудка с оценкой количества и качества содержимого; 5) ректальное исследование (при атрезии меконий отсутствует). При подтверждении диагноза врожденной непроходимости кишечника ребенок должен быть экстренно переведен в специализированный хирургический стационар, где для уточнения уровня препятствия, как правило, проводят рентгенологическое исследование. При выполнении обзорной рентгенограммы в прямой и боковой проекциях обращают внимание на степень наполнения кишечника газом, количество уровней жидкости в расширенных отделах пищеварительного тракта. При высокой непроходимости их два — в желудке и двенадцатиперстной кишке, при низкой — множественные уровни и газовые пузыри. По ширине уровня жидкости можно судить об анатомическом варианте порока развития. При атрезии уровень жидкости в желудке равен или превышает диаметр желудка. При незавершенном повороте кишечника размеры двенадцатиперстной кишки нормальные, отмечается скудное наполнение петель кишечника газом. Если обзорное рентгенологическое исследование не дает достаточной информации, применяют контрастное исследование желудочно-кишечного тракта. Водную взвесь сульфата бария в количестве одноразового кормления вводят в грудном молоке.

Для высокой кишечной непроходимости характерно нарушение эвакуаторной функции двенадцатиперстной кишки, поэтому на рентгенограмме видны два депо контрастного вещества — в расширенном желудке и двенадцатиперстной кишке. При подозрении на незавершенный поворот кишечника исследование дополняют ирригографией с воздухом или бариевой взвесью. Неправильное положение слепой кишки в эпигастральной области или высоко под печенью подтверждает диагноз. При низкой кишечной непроходимости контрастное исследование позволяет уточнить степень расширения приводящих петель кишечника, локализацию уровней жидкости в них, характер нарушения пассажа по кишечнику.

Лечение врожденной непроходимости кишечника только оперативное. Его проводят после оценки риска наркоза и операции, предварительной предоперационной подготовки, направленной на коррекцию нарушений гомеостаза и функций жизненно важных органов. Характер оперативного вмешательства зависит от порока развития: создание непрерывности просвета кишечной трубки путем, выполнения энтеро-энтеростомии, дуодено-, дуоденоэнтеростомии, иссечения мембраны. Возможны даухэтапные операции при низких формах кишечной непроходимости, при этом первый этап заключается в наложении кишечного свища.

При незавершенном повороте кишечника производят расправление заворота и разделение эмбриональных тяжей. При мекониевом плеусе необходимо промывание кишечника после вскрытия его просвета раствором химотрипсина с последующим выполнением Т-образной энтеростомии и применением панкреатина в послеоперационном периоде.

Прогноз при своевременно выполненном оперативном вмешательстве и отсутствии других пороков развития благоприятный. Исключение составляют дети с множественными пороками развития.

Гастрошизис — это порок развития передней брюшной стенки, при котором не происходит ее заращения (в брюшной стенке имеется дефект — отверстие).

Симптомы гастрошизиса

• На передней брюшной стенке (животе) новорожденного ребенка (как правило, справа от пупка) обнаруживается отверстие размером от 2 до 4 см.
• Через это отверстие эвентрируются (выпадают наружу) петли кишечника.
• Кишечник отечен, раздут.
• Петли кишечника могут быть спаяны друг с другом.

Причины

• Существуют предположения, что гастрошизис является наследственным заболеванием, связанным с генетическими нарушениями, однако достоверных данных об этом нет.
• В абсолютном большинстве случаев гастрошизис встречается у новорожденных с задержкой внутриутробного развития — малым весом и длиной тела при рождении.
• Формируется гастрошизис между 5 и 8 неделями развития плода.
• Предрасполагают к развитию гастрошизиса:
  • возраст матери младше 25 лет;
  • плохое питание матери во время беременности (малое количество витаминов, аминокислот и других питательных веществ);
  • влияние вредных факторов на организм матери во время беременности, в первую очередь курения;
  • прием во время беременности лекарственных препаратов (например, нестероидных противовоспалительных).

Диагностика

• Постнатальная (после рождения) диагностика гастрошизиса основана на данных осмотра — эвентрации петель кишечника (выпячивание наружу) из отверстия в брюшной полости.
• Пренатальная (до рождения, внутриутробная) диагностика основана на данных УЗИ (ультразвукового обследования), которое проводится на 13-14 неделе беременности.
• Косвенным признаком патологии новорожденного (поводом для того, чтобы пройти УЗИ-обследование) может служить повышение уровня альфа-фетопротеина в крови беременной женщины (белок, который образуется в организме эмбриона):
  • его норма вариабельна в зависимости от срока беременности;
  • появление этого белка в организме взрослого человека (за исключением периода беременности) может указывать на развитие онкопатологии (опухоли).
• Однако этот признак может указывать и на многие другие патологии плода (например, гидроцефалию (водянка), отсутствие почки), а также на многоплодную беременность и угрозу выкидыша.
• Возможна также консультация педиатра и детского хирурга.

Лечение гастрошизиса

• Экстренное хирургическое лечение сразу после рождения (в первые часы) — выпавшие петли кишечника вправляют в брюшную полость, и отверстие зашивают.
• После операции на время нормализации состояния кишечника и сращения швов (от нескольких дней до нескольких недель) дети получают парентеральное питание (в кровеносное русло через катетер вводятся специальные смеси, содержащие все необходимые ребенку питательные вещества).

Осложнения и последствия

• Во внутриутробном периоде может произойти спонтанное уменьшение отверстия, через которое выпячивается кишечник. При этом пережимаются сосуды, которые питают орган, что может привести к отмиранию тканей кишечника.
• Если гастрошизис диагностируют внутриутробно, то роды, как правило, проводят в специальных отделениях (оборудованных всем необходимым для экстренного хирургического вмешательства).
  • Роды рекомендуется проводить путем кесарева сечения и раньше положенного срока.
  • Оптимальный срок выбирается путем взвешивания двух факторов:
    • плод должен быть достаточно зрелым, чтобы выжить (оценку проводят врач-неонатолог и акушер-гинеколог);
    • повреждение кишечника должно быть минимальным.
  • При экстренном хирургическом вмешательстве большинство новорожденных с гастрошизисом выживают, и последствий, как правило, нет.
  • Если операция не проведена своевременно, петли кишечника, которые находятся вне организма (выпавшие), могут инфицироваться бактериями из окружающего воздуха, что приводит к их воспалению, которое быстро распространяется по всему организму (развивается сепсис — “ заражение крови”). Ребенок может погибнуть.

Профилактика гастрошизиса

• Во время беременности, а также на этапе ее планирования женщине рекомендуется принимать препараты фолиевой кислоты.
• Избегать во время беременности препаратов, которые могут спровоцировать развитие гастрошизиса (аспирина, ибупрофена и некоторых других).
• Диета беременной женщины должна быть полноценной и содержать достаточное количество питательных веществ и витаминов.
• При внутриутробной диагностике гастрошизиса на сроке до 22 недель беременность может быть прервана по решению матери.

Дополнительно

• Через незаращенное отверстие в брюшной стенке происходит выпячивание органов брюшной полости, в большинстве случаев только кишечника (кишечник как бы “ вываливается” наружу из живота).
• Возникает чаще всего в правой части живота на уровне пупка.
• Размер отверстия обычно не превышает 4 см.

Встречается примерно в 1 случае на 10 000 новорожденных.

Тяжелое врожденное заболевание, летальность при котором до настоящего времени составляет от 20,1 % до 60 %.Грыжа пупочного канатика имеет типичное внешнее проявление. При первом осмотре после рождения у ребенка обнаруживают в центре живота непокрытое кожей опухолевидное выпячивание, исходящее из основания пупочного канатика. Выпячивание имеет все элементы грыжи: грыжевой мешок, состоящий из растянутых амниотических оболочек, грыжевые ворота, образованные краем дефекта кожи и апоневроза, а также содержимое грыжи – органы брюшной полости.

Классификация порока: небольшие грыжи (до 5 см в диаметре, для недоношенных – 3 см); 2 средние грыжи (до 8 см в диаметре, для недоношенных – 5 см); большие грыжи (свыше 8 см в диаметре, для недоношенных – 5 см).

Все грыжи, независимо от их размера, делятся на две группы:

1) неосложненные;

2) осложненные:

а) врожденной эвентрацией (выходом) органов брюшной полости;

б) эктопией сердца;

в) сочетанными пороками развития (встречаются у 45–50 % детей);

г) гнойным расплавлением оболочек грыжевого выпячивания.

Диагностика

Рентгенологическое обследование новорожденного с грыжей пупочного канатика проводят с целью уточнения характера содержимого грыжевого выпячивания и выявления сочетанных аномалий.

На обзорных снимках, произведенных при вертикальном положении ребенка в двух взаимно перпендикулярных проекциях отчетливо видны петли кишки и размер выступающего в грыжевое выпячивание края печени.

Равномерное заполнение газом кишечных петель исключает врожденную непроходимость. Выявленные горизонтальные уровни в желудке и двенадцатиперстной кишке дают основание диагностировать высокую врожденную непроходимость. Наличие широких множественных уровней позволяет заподозрить низкую непроходимость. Для уточнения диагноза проводят ирригографию.

Лечение

Основным методом лечения грыжи пупочного канатика является немедленная операция. Ребенок непосредственно из рук акушера должен быть переведен в хирургическое отделение. В первые часы после рождения оболочки грыжи не воспалены, тонкие, нежные – они легче поддаются хирургической обработке, кишечник не растянут газами и вправление его в брюшную полость проходит менее травматично.Промедление с госпитализацией вызывает ухудшение общего состояния ребенка, значительное инфицирование грыжевых оболочек, слипание их с подлежащими органами, в первую очередь с печенью.

Основная цель операции – вправление органов в брюшную полость, иссечение оболочек грыжевого мешка и закрытие дефекта передней брюшной стенки. Операция может проходить за один этап, а может потребоваться и два этапа.

Оперативное лечение новорожденных с большими грыжами пупочного канатика представляет значительные трудности и прогноз до последнего времени остается крайне тяжелым. Это связано с тем, что брюшная полость у таких детей очень мала, и в нее при радикальной операции не может быть вправлено содержимое грыжи (часть печени, кишечные петли, иногда селезенка).Это может вызвать:

1) нарушение дыхания из—за смещения диафрагмы и органов средостения;

2) сдавление нижней полой вены с последующим затруднением оттока крови;

3) сдавление кишечных петель и желудка, вызывающее частичную непроходимость.

Оперативно лечение осложненных грыж пупочного канатика является чрезвычайно трудной задачей. Новорожденные с внутриутробным разрывом оболочек грыжи и эвентрацией внутренних органов поступают в хирургическую клинику, как правило, в первые часы после рождения. Состояние детей этой группы крайне тяжелое из—за развивающегося перитонита и охлаждения выпавших кишечных петель.

 В редких случаях, при больших грыжах пупочного канатика, встречаются множественные комбинированные пороки пищеварительного тракта, создающие крайние трудности в планировании хирургического вмешательства.

Выбор метода операции осуществляется индивидуально, однако основным и обязательным принципом является первоочередное устранение порока развития, не совместимого с жизнью ребенка.

Врождённая диафрагмальная грыжа – это заболевание, при котором происходит перемещение органов брюшной полости (чаще желудка и кишечника) через щель в диафрагме вверх и сдавление ими лёгких и сердца.

Информация Встречается диафрагмальная грыжа довольно часто: 1 случай на 2000 – 4000 новорождённых. Изолированная диафрагмальная грыжа, по данным большинства исследований, чаще наблюдается у мальчиков (соотношение мужского и женского пола примерно 1.5:1).

В 50% случаев имеются сопутствующие пороки развития желудочно-кишечного тракта, почек, сердца, центральной нервной системы. Диафрагмальная грыжа также может быть одним из компонентов наследственных хромосомных заболеваний, таких как:

• Синдром Дауна (трисомия по 21й паре хромосом);
• Синдром Эдвадса (трисомия по 18й паре хромосом);
• Синдром Патау (трисомия по 13й паре хромосом).

Причины

Порок начинает формироваться на 4й неделе беременности, когда образуется закладка перегородки между перекардиальной полостью (место расположения сердца и лёгких зародыша) и его туловищем. Спровоцировать его развитие могут следующие факторы:

• Употребление алкоголя во время беременности (он проникает через кровь матери к клеткам зародыша и повреждает его клетки);
• Наркотические вещества очень быстро проникают внутрь клетки и повреждают её генетический аппарат;
• Курение;
• Воздействие ионизирующей радиации;
• Приём лекарственных препаратов, оказывающих тератогенное действие на плод (цитостатики, некоторые антибиотики);
• Вредные условия труда (работа с химическими веществами);
• Неблагоприятная экологическая обстановка в месте проживания.

При недоразвитии мышц в отдельных участках диафрагмы возникают истинные грыжи, то есть органы брюшной полости покрыты тонкой серозной оболочкой – грыжевым мешком. При полном отсутствии мышечного слоя диафрагмы и неограниченном перемещении внутренних органов говорят о релаксации диафрагмы.

Если отверстие в диафрагме сквозное, то тогда говорят о ложных грыжах – проникающие через эту щель органы не покрыты ничем. Они обычно оказывают наибольшее сдавление лёгких и сердца, так как перемещение кишечника и желудка ничем не ограничено.

По месту расположения грыжевого отверстия различают:

• Диафрагмально-плевральные грыжи встречаются чаще других и располагаются преимущественно слева. Бывают истинными и ложными;
• Парастернальные грыжи расположены позади грудины и бывают только истинные;
• Грыжи пищеводного отверстия диафрагмы также только истинные.

Симптомы

Выраженность клинических проявлений напрямую зависит от вида грыжи и степени сдавления внутренних органов.

Дополнительно Для диафрагмально-плевральной грыжи особенно больших размеров, когда перемещается почти весь кишечник, характерны признаки острой дыхательной недостаточности.

Сразу после рождения или через некоторое время появляются одышка, цианоз. Крик ребёнка не громкий, так как лёгкие не могут полностью раскрыться. Кожа и слизистая оболочка синеватого цвета. Состояние новорождённого резко ухудшается. При осмотре, помимо цианоза, бросается в глаза асимметрия грудной клетки с выпячиванием на стороне поражения (как правило, слева) и с отсутствием движения этой половины грудной клетки. Живот ребёнка запавший.

При грыжах малого размера симптомы менее выражены, затруднение дыхания и одышка чаще наблюдаются во время кормления малыша, при смене его положения. Иногда ухудшение состояния может проявиться у детей дошкольного и даже школьного возраста. При ущемлении стенки желудка в грыжевом отверстии дети начинают жаловаться на боль в животе, тошноту, может возникнуть рефлекторная рвота.

При парастернальной грыже симптомы не ярко выражены и выявляются они не постоянно. Дети могут жаловаться на боль в животе, тошноту, рвоту. Нарушения дыхания бывают очень редко.

Для грыж пищеводного отверстия наиболее характерны признаки желудочно-пищеводного рефлюкса – дети часто срыгивают, у них возникают трудности при глотании, они плохо набирают вес.

Диагностика

Выявит большую диафрагмальную грыжу можно уже во второй  половине беременности, когда на УЗИ явно видно сдавление кишечником лёгких. При небольшом отверстии симптомы могут проявиться сразу после рождения или позже. Для уточнения диагноза делают рентгенографию органов брюшной полости – и на снимке видно перемещение петель кишечника.

Лечение диафрагмальной грыжи

При остром нарушении дыхания в первую очередь при помощи специального зонда выводят газ из желудка, чтобы уменьшить степень сдавления лёгких. Затем переводят малыша на искусственную вентиляцию лёгких. После того как основные жизненные показатели нормализуются, проводят хирургическую коррекцию дефекта диафрагмы.

В последние годы разрабатываются способы внутриутробного лечения диафрагмальных грыж. Лёгкие плода постоянно вырабатывают жидкость, которая выходит через трахею в амниотическую полость. При искусственной закупорке трахеи легкие растягиваются и растут, постепенно вытесняя грыжевое содержимое обратно в брюшную полость. Данная операция выполняется либо «открытым» способом, требующим вскрытие матки, либо с помощью специальной техники через маленький (5 мм) разрез в ней. В качестве дополнительного лечения применяют кортикостероидные гормоны, которые ускоряют созревание лёгких.

Прогноз

Прогноз зависит от величины дефекта, сопутствующих пороков развития.

Относится к врожденным порокам развития нервной трубки.

Нервная трубка – это эмбриональная структура, которая со временем развивается в головной и спинной мозг ребенка и в окружающие их ткани. Формирование нервной трубки начинается на ранней стадии беременности. У детей со Spinabifida часть нервной трубки не развивается, вызывая при этом дефекты спинного мозга и костей позвоночника. Spinabifida имеет различные степени тяжести. Возможным методом лечения Spinabifida является операция, хотя она не всегда полностью решает проблему.

Spinabifida проявляется в трех формах, каждая из которых имеет различную степень тяжести:

1. Spina bifida occulta (Spinabifida без спинномозговой грыжи). Это форма Spinabifida возникает вследствие патологического разделения или щели в одном или нескольких позвонках позвоночника. Поскольку спинномозговые нервы обычно не затронуты, большая часть детей с данной формой Spinabifida не имеют никаких признаков или симптомов и не испытывают неврологических проблем.

Единственным видимым проявлением заболевания может быть необычный пучок волос, скопление жира, небольшое углубление или родимое пятно на коже новорожденного над местом спинного дефекта. Многие больные со Spinabifidaocculta даже не знают об этом, пока это не выявляется при проведении рентгенографии или других визуализационных методов исследования, проводимых по другим причинам.

2. Менингоцеле. При этой редкой форме оболочки спинного мозга выступают через отверстие в позвонках. Поскольку спинной мозг развивается нормальным образом, выступающие оболочки можно удалить оперативным путем.
3. Миеломенингоцеле. Также известно как открытая Spinabifida — миеломенингоцеле- является наиболее тяжелой формой дефекта. При использовании термина «Spinabifida» обычно имеется в виду именно эта форма.

При миеломенингоцеле позвоночный канал ребенка остается открытым в области нескольких позвонков в нижней или средней части спины. При наличии данного отверстия оболочки и спинной мозг при рождении выступают в виде мешочка на спине ребенка. В некоторых случаях этот мешочек покрыт кожей. Обычно при миеломенингоцеле ткани и нервы поражены, и ребенок постоянно подвержен инфекциям, угрожающим жизни. При наличии этого дефекта имеют место неврологические нарушения, зачастую включающие потерю способности двигаться (паралич). Также отмечаются проблемы с кишечником и мочевым пузырем, судороги и другие осложнения.

Причины

Точные причины, вызывающие этот дефект развития, медицине пока неизвестны. Как и в случае других врожденных заболеваний, Spinabifida возникает вследствие комбинации генетических факторов и факторов риска

1. Семейная история дефектов нервной трубки.
2. Дефицит фолиевой кислоты.
3. Некоторые лекарственные препараты. Противосудорожные препараты, такие как вальпроевая кислота, могут вызывать дефекты нервной трубки, если их принимают во время беременности.
4. Диабет. Женщины, больные диабетом, не контролирующие уровень сахара, имеют более высокий риск рождения ребенка со Spinabifida.
5. Ожирение. Наличие ожирения до беременности ассоциируется с повышенным риском дефектов нервной трубки, включая Spinabifida.
6. Инфекционные заболевания, связанные с повышением температуры тела.

 Осложнения

Spinabifida может протекать бессимптомно. Однако чаще всего этот дефект приводит к тяжелой физической инвалидизации и психической неполноценности. Факторы, влияющие на степень тяжести осложнений, включают:

1. Размер и расположение дефекта нервной трубки.
2. Наличие пораженных участков кожи.
3. Какие именно спинномозговые нервы выходят из поврежденного участка спинного мозга.

Осложнения могут включать:

Физические и неврологические проблемы. К ним относятся отсутствие нормального контроля функции кишечника, мочевого пузыря, частичный или полный паралич ног. Детям или взрослым с данной формой Spinabifida могут потребоваться костыли, корсеты или инвалидные коляски для передвижения, в зависимости от размера щели в позвоночнике и медицинской помощи, полученной после рождения.

Гидроцефалия — у детей, рожденных с миеломенингоцеле, накапливается жидкость в головном мозге. Это состояние называется гидроцефалия. Большая часть детей с миеломенингоцеле требует шунтирования головного мозка — имплантации трубки, которая при необходимости дренирует жидкость из головного мозга в брюшную полость. Шунт может быть установлен сразу после рождения.

Менингит. У некоторых детей с миеломенингоцеле может развиться менингит, инфекция тканей, окружающих головной мозг. Менингит может вызвать поражение головного мозга и может угрожать жизни.

Лечение

Лечение Spinabifida зависит от степени тяжести дефекта. Spinabifida без спинномозговой грыжи зачастую не требует лечения, но остальные типы Spinabifida могут его потребовать. Менингоцеле требует проведения операции для возврата мягких мозговых оболочек на место и закрытия расщелины в позвонках. Миеломенингоцеле также требует проведения операции, обычно через несколько часов или несколько дней после рождения. Раннее проведение операции может помочь снизить риск развития инфекции, ассоциированной с открытыми нервами, а также может помочь защитить спинной мозг от дополнительной травмы. Во время операции нейрохирург разместит спинной мозг и открытые ткани в организме ребенка и накроет их мышцами и кожей. Иногда во время операции на спинном мозге врач устанавливает шунт для контроля гидроцефалии в головном мозге.

Последующее лечение

Лечение не заканчивается проведением начальной операции. У детей с миеломенингоцеле уже произошло необратимое повреждение нервов, поэтому обычно требуется длительное лечение со стороны многопрофильной бригады врачей. Зачастую проблемы, связанные с параличом, мочеиспусканием и кишечником, остаются, их лечение начинается вскоре после рождения. Детям с миеломенингоцеле можно начать проводить упражнения, которые подготовят их ноги к ходьбе в корсете или на костылях, когда они станут старше.  Кроме этого, детям с миеломенингоцеле могут потребоваться дальнейшие операции в связи с различными осложнениями. Многие имеют перетянутый спинной мозг — состояние, когда спинной мозг присоединен к шраму от шва и не может расти должным образом в длину по мере роста ребенка. Подобное прогрессирующее натяжение может вызвать потерю мышечной функции в ногах, кишечнике или мочевом пузыре. Операция может уменьшить данный дефект и восстановить некоторые функции, но инвалидизацию полностью не исключить.

Что это за заболевание?

Термин «гидроцефалия» — водянка головного мозга — означает избыточное скопление спинномозговой жидкости в полости черепа

Как в норме?

 В норме вещество головного и спинного мозга со всех сторон постоянно омывается спинномозговой жидкостью — ликвором. Это прозрачная, бесцветная жидкость, несущая в себе несколько функций, основными из которых являются дополнительное питание и защита мозга. Снаружи мозга ликвор циркулирует между мягкой и сосудистой оболочками по всей поверхности больших полушарий мозга и мозжечка. Это пространство называется субарахноидальным. Под мозгом на основании черепа имеется еще несколько мест скопления жидкости, которые называются «цистернами». Эти цистерны, соединяясь друг с другом в различных направлениях, переходят в ликворное субарахноидальное пространство головного мозга, а также соединяются с субарахноидальным пространством спинного мозга, где спинномозговая жидкость омывает поверхность спинного мозга от шейного до поясничного отдела.
Внутри головного мозга ликвор располагается в так называемых желудочках головного мозга. Их несколько: два боковых расположены в глубине больших полушарий, 3-й желудочек — по средней линии. Еще ниже через тонкий канал в стволе мозга, называемый «сильвиевым водопроводом», жидкость проходит в 4-й желудочек, расположенный между стволом мозга и мозжечком. Этот желудочек двумя боковыми отверстиями соединен с цистернами основания мозга и внизу переходит в центральный канал спинного мозга, по которому ликвор распространяется книзу почти до поясничного отдела.
Образуется ликвор в процессе диффузии плазмы крови через сосудистую стенку капилляров в так называемых сосудистых сплетениях, основные из которых расположены в боковых желудочках (95% продукции ликвора) и, частично, в 4-м желудочке. Всасывание ликвора осуществляет сосудистая оболочка мозга, которая состоит из одного или нескольких слоев клеток, причем в большей степени на основании мозга и в области прохождения крупных венозных сосудов. Всасываясь, ликвор попадает в кровеносную систему на уровне капилляров, а затем вен, и, смешиваясь с кровью, выносится за пределы полости черепа.

Что происходит?

 Сдавление или перекрытие одного из отделов ликворной системы вызывает избыточное скопление жидкости в ее вышележащих отделах. В клинической практике такое скопление жидкости носит название окклюзионной гидроцефалии  Полость черепа является замкнутым, жестко ограниченным скелетом черепа пространством. Поэтому по физическим законам увеличение объема жидкости в этом пространстве непременно ведет к повышению внутричерепного давления. Основная опасность такого состояния заключается в том, что при нарастающем скоплении спинномозговой жидкости в полости черепа продолжает повышаться внутричерепное давление. Это очень опасно, так как происходит сдавление жизненно-важных структур головного мозга, в первую очередь, ствола головного мозга, в котором расположены основные жизненно необходимые функции организма, такие, как дыхания, кровообращения и некоторые другие. Нарушение функции этого отдела мозга ведет к тяжелым, часто необратимым изменениям. Кроме того, повышение внутричерепного давления, особенно — быстро развивающееся, ведет к нарушению кровообращения в мозге, что также проявляется грубыми неврологическими выпадениями.

Как диагносцировать?

УЗИ диагностика. Компьютерная или магнитно-резонансная томографии. Эти исследования позволяют оценить состояние желудочков мозга и субарахноидальных внутричерепных пространств, их размеры, расположение и деформацию, а также содержание жидкости в толще мозгового вещества. Только на основании этих исследований можно достоверно определить наличие гидроцефалии и ее вид, что определяет тактику лечения.

Как лечить?

1.Консервативное  — медикаментозное лечение снижает внутричерепное давления лишь временно;

2. Хирургическое лечение заключается в создании обходных анастомозов (шунтов). При операции создания обходных анастомозов в пределах полости черепа используются искусственные (силиконовые) трубки, которые устанавливаются выше и ниже места окклюзии При выведении ликвора за пределы полости черепа устанавливаются более сложные шунтирующие системы. Из большого количества предложенных путей выведения ликвора наиболее эффективными являются выведение ликвора в кровеносную систему или в брюшную полость. В первом случае желудочковая система мозга соединяется с правым предсердием сердца, во втором — жидкость оттекает из желудочков в брюшную полость, где за счет свойств брюшины полностью всасывается.

Спина Бифида — Spina bifida – порок развития позвоночника часто сочетающийся с грыжей оболочек выбухающих через дефект кости. Она также часто сочетается с дисплазией (недоразвитием) спинного мозга. Этот порок возникает на 3 – 4-й неделе беременности. Он представляет собой неполное закрытие нервной трубки в неполностью сформированном спинном мозге. Кроме того, позвонки над открытой частью спинного мозга сформированы неполностью.

Врачи выделяют три формы spina bifida:

Spina bifida occulta. Часто эта форма называется скрытая spina bifida, так как при этом спинной мозг и нервные корешки в норме, а также отсутствует дефект в области спины. Данная форма характеризуется лишь небольшим дефектом или щелью в позвонках, которые формируют позвоночный столб. Зачастую эта форма патологии настолько умеренно выражена, что не вызывает каких-либо беспокойств. При этом такте больные даже не знают о наличии у себя этого порока развития и узнают об этом лишь после рентгенографии. Чаще всего эта форма spina bifida возникает в пояснично-крестцовом отделе позвоночника. У 1 из 1000 больных данной формой патологии могут отмечаться проблемы с функцией мочевого пузыря или кишечника, боли в спине, слабость мышц ног и сколиоз.

Менингоцеле. Возникает когда кости позвоночника не закрывают полностью спинной мозг. При этом мозговые оболочки через имеющейся дефект выпячиваются в виде мешочка, содержащий жидкость. Этот мешочек состоит из трех слоев: твердой мозговой оболочки, паутинной оболочки и мягкой мозговой оболочки. В большинстве случае спинной мозг и нервные корешки нормальны либо с умеренным дефектом. Очень часто «мешочек» мозговых оболочек покрыт кожей. Это состояние может потребовать хирургическое вмешательство.

Миеломенингоцеле (spina bifida cystica). Эта форма составляет около 75 % всех форм spina bifida. Это наиболее тяжелая форма, при это через дефект позвоночника выходит часть спинного мозга (так называемая мозговая грыжа). В некоторых случаях «мешочек» со спинным мозгом может быть покрыт кожей, в других случаях наружу могут выходить сама ткань мозга и нервные корешки. Степень неврологических нарушений напрямую связана с локализацией и тяжестью дефекта спинного мозга. При вовлечении в процесс конечного отдела спинного мозга, могут отмечаться нарушения только мочевого пузыря и кишечника. Более тяжелые дефекты могут проявляться в виде параличей ног вместе с нарушением функции мочевого пузыря и кишечника.

Новорожденные со spina bifida нуждаются в лечении, направленном на восстановление целостности, чтобы предотвратить в последующем травму или инфицирование. Нейрохирург при этом помещает ткани обратно в спинномозговой канал и закрывает имеющийся дефект. При необходимости закрытия большого участка дефекта, может потребоваться помощь и пластического хирурга. Обычно такие операции являются неотложными и проводятся через несколько часов после рождения ребенка.

Примерно у 80 – 90 % детей со spina bifida развивается и гидроцефалия. Это заболевание, характеризующееся избыточным количеством цереброспинальной жидкости в желудочковой системе головного мозга и/или в субарахноидальных пространствах. Большинству таких детей требуется шунтирующая операция. Принцип операции в следующем – «избыточный» ликвор с помощью систем трубок и клапана выводят в естественные полости организма человека (вентрикуло-перитонеальное шунтирование – в брюшную полость, вентрикуло-атриальное – в правое предсердие и т.д.). после операции шунт у больного остается на всю жизнь. Правда, все же, несколько раз его нужно будет заменить.

Прогноз у больных со spina bifida

Если у ребенка со spina bifida имеется параплегия (то есть паралич обеих ног), то он будет вынужден пользоваться инвалидным креслом. При наличии движений в области бедер у ребенка имеются хорошие шансы, он может передвигаться с помощью особых подпорок.

К счастью, больные со spina bifida могут вести активный образ жизни при соответствующем уходе за ними.

Лечение spina bifida

Если у ребенка нет противопоказаний (тяжелые сопутствующие уродства развития других органов или необратимые неврологические расстройства), при spina bifida производят операцию, которая заключается в выделении грыжевого мешка и его ножки из окружающих тканей, вскрытии этого мешка и осмотре его содержимого. При наличии в полости грыжевого мешка корешков спинного мозга их осторожно выделяют, погружают в спинномозговой канал, мешок иссекают и остатки его сшивают над спинным мозгом. Щель в дужках закрывают мышечно-фасциальным лоскутом. Операция избавляет больных от грыжевого выпячивания, но менее благоприятна в смысле обратного развития неврологических нарушений, что является следствием необратимых дегенеративных изменений спинного мозга и его корешков.

Синдром Денди-Уокера – это врожденное недоразвитие ликворных путей, так называемых отверстий Мажанди и Лушка, через которые из желудочков головного мозга оттекает ликвор (цереброспинальная жидкость, обеспечивающая питание и обмен веществ мозга). При этом внутри черепа (в задней черепной ямке) развивается полость, заполненная ликвором. Часто сочетается с недоразвитием или отсутствием частимозжечка, пороками сердца.

Причины

 Точная причина развития синдрома Денди-Уокера неизвестна. Предполагается, что определенную роль играют такие факторы, как:

1. вирусная инфекция (например, краснуха, цитомегаловирусная инфекция);
2. прием алкоголя матерью во время беременности;
3. сахарный диабет у беременной матери.

Особенно значимо воздействие этих факторов в период с 7 по 10 недели беременности матери, когда идет формирование головного мозга плода.

В основе синдрома нарушение развития головного мозга:

1. недоразвитие мозжечка, отсутствие одной из его частей – червя мозжечка;
2. окклюзия (перекрытие) отверстий Мажанди и Лушка, через которые из желудочков головного мозга оттекает ликвор (цереброспинальная жидкость, обеспечивающая питание и обмен веществ мозга);
3. расширение полостей головного мозга (желудочков), что ведет к повышению внутричерепного давления и увеличению головы;
4. наличие полости (кисты) в задней черепной ямке, соединенной с четвертым желудочком.

Существуют два мнения по поводу причины развития синдрома Денди-Уокера:

1. первичное недоразвитие структур головного мозга;
2. повышенная внутриутробная продукция ликвора, что приводит к нарушению развития мозжечка и увеличению задней черепной ямки.

Формы

В зависимости от степени анатомических нарушений выделяют две формы синдрома Денди-Уокера:

полная форма — наблюдается полное недоразвитие червя мозжечка (часть мозжечка);

неполная форма — наблюдается частичное недоразвитие червя мозжечка (часть мозжечка).

В зависимости от наличия гидроцефалии (накопление жидкости внутри полости черепа) выделяют две формы синдрома Денди-Уокера:

синдром Денди-Уокера с гидроцефалией;

синдром Денди-Уокера без гидроцефалии.

Осложнения и последствия

1. Сохранение умственного дефекта на всю жизнь.
2. Сохранение неврологического дефекта (нарушение координации движений, повышение мышечного тонуса).
3. Повышенный риск летального исхода.

ЛЕЧЕНИЕ:

только хирургическое: проведение шунтирования четвертого желудочка головного мозга для снижения давления ликвора в нем (цереброспинальная жидкость, обеспечивающая питание и обмен веществ мозга). Для этого создается сообщение четвертого желудочка или кисты задней черепной ямки с брюшной полостью (вентрикулоперитонеальное шунтирование).

ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЕННЫХ.

Заболевание, которое сопровождается массивным распадом эритроцитов (красных клеток крови) плода и новорожденного. 

Гемолитическая болезнь новорожденного связана с иммунологическим конфликтом матери и плода. Возможен он тогда, когда кровь мамы и ее малыша не совпадает по некоторым параметрам.

Самое важное — своевременное наблюдение беременной в женской консультации. Именно на этой стадии можно провести целый ряд исследований, подтверждающих или исключающих резус-конфликт. Самое известное исследование — обнаружение в крови беременной антител против эритроцитов плода. Их увеличение со сроком беременности или, еще хуже, волнообразное изменение уровня (то высокий, то низкий или не определяющийся совсем) позволяет подозревать более серьезный прогноз для ребенка и заставляет изменить тактику обследования и лечения будущей мамы. Кроме того, используются методы ультразвуковой диагностики состояния плода и плаценты, получение образца околоплодных вод, проведение анализа крови плода, полученной из пуповины, и т.д.

Беременная женщина не имеет того антигена в крови, который есть у ее плода (это может быть определенный антиген группы крови или резус-антиген D). Ребенок получает этот антиген от отца. Так, например, происходит в том случае, если резус-отрицательная беременная (не имеющая резус-антигена D) вынашивает резус-положительного ребенка (он имеет резус-антиген D, полученный от отца), или в случае рождения у мамы с I группой крови ребенка со II или III группой. Это наиболее частые варианты конфликта.

Заболевание может возникнуть у плодов и новорожденных, если их мамы резус-отрицательные или имеют I группу крови.

Рассмотрим сначала вариант конфликта по группе крови. Законы наследования предполагают возможность рождения у женщины с I группой крови ребенка со II или III группой. Как раз в этом случае может возникнуть несовместимость по групповому фактору. Но «может» не означает «должна». Вовсе не каждый случай приведенного потенциально неблагоприятного сочетания групп крови мамы и ребенка приведет к нежелательным последствиям. В принципе, стопроцентный прогноз, возникнет ли такой конфликт, дать довольно сложно. Необходимо учитывать другие факторы. Самый простой, пожалуй, — это групповая принадлежность крови отца ребенка. Если папа имеет I группу крови, то понятно, что гемолитическая болезнь новорожденного по групповому фактору их малышу не грозит. Ведь если мама и папа имеют I группу крови, то и их малыш будет с I группой. Любая другая групповая принадлежность крови отца будет таить в себе потенциальную опасность.

 В случае резус-несовместимости (мама — резус-отрицательная, а ребенок — резус-положительный) заболевание может возникнуть, если данная беременность у мамы повторная и рождению этого резус-положительного малыша предшествовали роды или случаи другого исхода беременности (например, аборты, выкидыши, замершая беременность).То есть значим сам факт наличия в жизни женщины предшествующей беременности, во время которой уже могли образоваться антитела. Во время следующей беременности антител становится больше — они накапливаются. Но не надо думать, что участь иметь гемолитическую болезнь ждет каждого ребенка резус-отрицательной мамы.

Слишком много факторов вносит свой вклад в возможность реализации этого заболевания. Стоит упомянуть хотя бы возможность прогнозирования резус-принадлежности будущего ребенка. Если и мама, и папа — резус-отрицательные, болезнь малышу не страшна, ведь он обязательно будет тоже резус-отрицательным. Малыш с резус-отрицательной кровью у такой же по резусу мамы может родиться и в случае резус-положительного отца. В этом случае папа, являясь резус-положительным, не передает ему по наследству резус-антиген D: по законам наследования признаков это вполне возможно.

Но существуют и более редкие, когда ребенок наследует от отца другие антигены эритроцитов (каждый из них имеет свое название и вызывает свои особенности течения заболевания). Организм будущей мамы начинает вырабатывать специальные белки-антитела против того антигена, который есть у плода и отсутствует у самой женщины. Антитела могут начать вырабатываться рано — еще во время беременности, а могут появиться практически в процессе родов, Эти антитела могут проникать через плаценту к ребенку. Чем меньше срок беременности, при котором начали вырабатываться антитела, тем больше их накапливается и тем вероятнее более тяжелое заболевание малыша. Поскольку групповые и резус-антигены находятся в эритроцитах, то и последствия конфликта отражаются на них же. Результат такого несовпадения — гемолиз, или разрушение эритроцитов у плода или уже родившегося малыша под действием материнских антител. Отсюда и название — гемолитическая болезнь.

Последствия разрушения эритроцитов (клеток «красной» крови) заключаются в развитии (чаще -медленном, постепенном, но иногда — чрезвычайно быстром) анемии у ребенка — в снижении количества гемоглобина, а также в появлении желтухи.

При тяжелом течении заболевания малыш может родиться с уже желтушным цветом кожи или очень бледным, отечным, но эти случаи редки. У подавляющего большинства детей гемолитическую болезнь позволяет заподозрить слишком яркая или рано начавшаяся желтуха.

Нужно оговориться, что кожа у многих совершенно здоровых новорожденных примерно на третьи сутки жизни начинает приобретать желтый оттенок. И этому есть физиологическое объяснение: печень малыша еще не совсем зрелая, она медленно перерабатывает пигмент, называемый билирубином (а именно он обусловливает желтизну кожи). Его особенность заключается в способности накапливаться в тех тканях организма, которые содержат жир. Таким образом, идеальное место накопления билирубина — подкожная жировая клетчатка. Яркость желтушного оттенка зависит от количества этого пигмента в организме новорожденного.

Физиологическая желтуха никогда не проявляется рано и проходит без лечения примерно к 8-10-м суткам жизни доношенного ребенка. Уровень билирубина при ней не превышает значения 220-250 мкмоль/л, чаще бывая даже меньше указанных цифр. Состояние ребенка при физиологической желтухе не страдает.

В случае гемолитической болезни билирубина образуется так много, что незрелая печень малыша не способна быстро его утилизировать. При гемолитической болезни происходит повышенный распад «красных» клеток, в крови накапливается продукт преобразования гемоглобина — пигмент билирубин. Отсюда и сочетание при гемолитической болезни анемии и желтухи.

Желтуха при гемолитической болезни возникает рано (возможно, даже в первые сутки жизни ребенка) и сохраняется в течение длительного времени. Характерно увеличение печени и селезенки, Цвет кожи ребенка — ярко-желтый, могут быть прокрашены склеры — белки глаз. Если есть анемия, малыш выглядит бледным, и желтуха может казаться не такой яркой.

Желтуха также может быть проявлением других заболеваний новорожденного, например врожденных пороков печени, желчевыводящих ходов или внутриутробной инфекции — гепатита. Это один из самых частых признаков неблагополучия детей. Поэтому только врач может наверняка отнести тот или иной случай желтухи новорожденного к норме или патологии.

Как правило, конфликт по группе крови протекает для малыша довольно легко.

При резус-конфликте отмечается большее количество случаев, при которых выражены проявления и требуется лечение. Кроме того, внутриутробное начало болезни, когда уже при рождении ребенок имеет определенные ее признаки, — прерогатива резус-конфликта.

Если болезнь началась еще внутри утробы матери, то малыш, как правило, недоношенный, можетродиться с отеками, выраженной анемией. Если же конфликт проявляется у ребенка только после рождения (не было признаков внутриутробного страдания), то он обусловливает возникновение уже упомянутых анемии и желтухи. Желтуха все-таки является более частым признаком конфликта. Если она очень выраженная (и, соответственно, уровень билирубина патологически высокий), есть риск поражения центральной нервной системы ребенка.

Как уже было сказано выше, билирубин способен накапливаться в тканях организма, содержащих жир. Хорошо, если это подкожная клетчатка. Хуже, когда билирубина в крови так много, что он начинает проникать в определенные структуры головного мозга (в первую очередь — в так называемые «подкорковые ядра»), так как они тоже содержат жировые включения. В норме при небольшом уровне циркулирующего в крови билирубина этого не происходит.

Для каждого ребенка критический уровень билирубина, выше которого можно прогнозировать неврологические расстройства, индивидуален. В группе повышенного риска находятся те младенцы, у которых желтуха (в том числе — как проявление гемолитической болезни) развилась на неблагоприятном фоне. Например, они родились недоношенными или испытывали еще во внутриутробном периоде дефицит кислорода, не сразу самостоятельно задышали после рождения, что потребовало проведения реанимационных мероприятий, были охлаждены и т.д. Этих факторов довольно много, и педиатры учитывают их при решении вопроса о тактике лечения и прогнозировании исходов.

В случае родов у резус-отрицательной женщины или женщины с I группой крови из вены пуповины забирают небольшое количество крови на анализы. В результате определяют группу и резус крови у ребенка, а также уровень билирубина в пуповинной крови. При необходимости в дальнейшем могут быть назначены повторное исследование уровня билирубина, а также общий анализ крови (он позволяет диагностировать анемию), В процессе лечения уровень билирубина контролируется так часто, как того требуют индивидуальные особенности развития заболевания у ребенка: обычно -1 раз в сутки или в двое суток. Но бывают случаи, когда контроль требуется несколько раз в течение одного дня.

Если есть подозрение на гемолитическую болезнь, то для подтверждения диагноза назначают исследование крови ребенка и мамы на так называемую совместимость, иными словами, определяют, есть ли в крови матери антитела, способные разрушить эритроциты ребенка.

Самый лучший способ лечения желтушной формы (а она является при данном заболевании наиболее частой) — светолечение (или фототерапия). Малыш при возникновении выраженной желтухи помещается под специальную лампу. Выглядят лампы для фототерапии по-разному, но большинство из них похожи на длинные лампы дневного света, Часто и родители, и медики говорят; «Ребенок загорает». На самом деле, как раз наоборот. Кожа его под действием света этих ламп обесцвечивается, желтушность ее заметно уменьшается. Происходит это потому, что из подкожного жира уходит пигмент билирубин, Он просто становится водорастворимым и в таком состоянии может быть выведен с мочой и калом ребенка.

Малыш может получать фототерапию как в отделении новорожденных, так и в материнской палате, если состояние его не тяжелое и он находится на грудном вскармливании. Такой способ, позволяющий не разлучать маму и ребенка, является предпочтительным, однако это возможно только при наличии соответствующего оборудования в послеродовых палатах.

Если требует состояние ребенка, ему может быть назначено внутривенное введение глюкозы и других растворов. Показанием для внутривенной инфузии может быть высокий уровень билирубина, а также не-способность малыша получать необходимое количество молока через рот. Недостающий до нормы физиологической потребности в жидкости объем вводят, соответственно, внутривенно.

Самые тяжелые формы заболевания, сопровождающиеся «обвальным» разрушением эритроцитов под действием материнских антител и, как следствие, выраженной желтухой и анемией, требуют переливания крови. Такое переливание называют обменным. Кровь ребенка, содержащая готовые к разрушению эритроциты, практически полностью заменяется тщательно подобранной донорской кровью, которая будет устойчива к действию материнских антител, поскольку не содержит «проблемного» антигена. Так, для обменного переливания резус-положительному ребенку берут резус-отрицательную кровь, а это означает, что в результате проведенного переливания в его организм не попадут резус-положительные эритроциты, которые могут разрушиться циркулирующими в его крови антителами. Он получит устойчивые к действию материнских антител резус-отрицательные эритроциты. Иногда особая тяжесть заболевания требует многократных обменных переливаний новорожденному.

Сроки лечения гемолитической болезни индивидуальны. Большинство нетяжелых случаев заболевания заканчиваются к 7-8-му дню жизни ребенка: именно до этого времени малыш может получать фототерапию. Если состояние его хорошее, он выписывается домой. А вот случаи с длительной интенсивной желтухой, плохо поддающейся фототерапии, или гемолитическая болезнь с осложнениями (или в сочетании с другой значимой патологией) требуют дальнейшего обследования и лечения в условиях детской больницы.

Современные технологии медицинской помощи предполагают и проведение лечения еще не родившегося малыша. Если во время беременности подтвержден диагноз гемолитической болезни плода, выявлена выраженная анемия (а это возможно и, в первую очередь, актуально для резус-несовместимости) и существует опасность для здоровья и даже жизни ребенка, то переливание крови делают плоду еще до рождения. Под контролем ультразвука длинной иглой прокалывают вену пуповины плода и вводят в нее тщательно подобранные донорские эритроциты. Безусловно, эта тактика применяется не в рядовых родильных домах.

Можно ли избежать возникновения заболевания? Сложно утвердительно ответить на этот вопрос в случае несовместимости мамы и ребенка по группе крови. А вот профилактика резус-конфликта давно известна и даже обозначена в специальных нормативных документах.

Подразделяется она на неспецифическую и специфическую. Первая подразумевает профилактику абортов, невынашивания, т.е. других, отличных от родов, исходов первой беременности у резус-отрицательных женщин. Проще говоря, для резус-отрицательной женщины важно, чтобы до рождения ребенка не было случаев прерывания беременности, так как каждый из них может увеличивать шанс образования антител и, следовательно, рождения больного ребенка. Конечно, у такой женщины может родиться и резус-отрицательный (соответственно, без гемолитической болезни) ребенок. Но профилактика абортов, ввиду их неоспоримого вреда для здоровья, никогда не будет лишней.

Специфическая профилактика заключается во введении резус-отрицательной женщине после первого аборта или выкидыша специального препарата — антирезусного иммуноглобулина. Он защитит малыша, которого мама будет вынашивать при последующей беременности, от антител, просто не позволив им образоваться, Таким образом, обеспечивается защита от антител будущего ребенка (которого она наверняка через определенное время захочет родить).

Когда первая беременность у резус-отрицательной женщины заканчивается родами, определяют резус-принадлежность ребенка. Если малыш резус-положительный, женщине также вводят иммуноглобулин. Если новорожденный резус-отрицательный, иммуноглобулин не назначается, т.к. антитела в этом случае не могут образоваться.

Современные методики предполагают введение иммуноглобулина резус-отрицательной женщине еще во время беременности. Если отец ребенка резус-положительный и в крови беременной антитела не обнаружены, то на сроке 28 и 34 недели ей может быть введен антирезусный иммуноглобулин, Для этого определять резус-принадлежность плода не нужно.

Бронхолегочная дисплазия

Бронхолегочная дисплазия (БЛД) — аномальное развитие легких у детей. Оно считается хроническим заболеванием легких. БЛД может затруднить дыхание ребенка. Расстройство обычно развивается в течение первых четырех недель после рождения.

Бронхолегочная дисплазия может возникнуть в результате повреждения легких у недоношенного при РДС. Повышенная проницаемость легочного эпителия, характерная для этой болезни, сохраняется при переходе ее в дисплазию. Известна бронхолегочная дисплазия после механической вентиляции легких (ИВЛ), проводимой по поводу других легочных расстройств. У новорожденных, получавших кислород без принудительной вентиляции легких, развились хронические изменения в мелких дыхательных путях, однако болезнь не наблюдалась ни в одном случае. Развитие бронхолегочной дисплазии связывают также с интерстициальной эмфиземой легкого и не заращённым артериальным протоком. Интубация трахеи, при которой скапливается секрет и развивается вторичная инфекция, усугубляет процесс повреждения тканей. В семейном анамнезе некоторых новорожденных с бронхолегочной дисплазией есть указания на бронхиальную астму у родственников. Из этого можно сделать вывод, что генетически обусловленная реактивность дыхательных путей повышает риск развития болезни. У многих недоношенных наблюдается дефицит витамина A и витамина Е при рождении, и, если с гиповитаминозом не удается справиться, возможно развитие бронхолегочной дисплазии.
Причины бронхолегочной дисплазии

Точная причина БЛД неизвестна. Ее появление чаще всего связано с осложнением на ранней стадии заболевания легких или их лечения. Эти расстройства и процедуры могут вызвать раздражение и отек легких и дыхательных путей, что может привести к БЛД.
Факторы риска бронхолегочной дисплазии факторы, которые повышают вероятность развития бронхолегочной дисплазии: Любые тяжелые заболевания, требующие кислородной терапии и/или использования вентиляции легких в течение длительного времени;
Респираторный дистресс-синдром (РДС) — расстройство часто влияет на недоношенных детей, что вызывает трудности с дыханием; Коллапс легкого; Преждевременные роды; Незрелые легкие; Высокое кровяное давление; Врожденные пороки сердца, которые вызывают избыточный кровоток через легкие (например, открытый артериальный проток); Трахеомаляция; Подсвязочный стеноз; Инфекции; Пневмония. Симптомы бронхолегочной дисплазии

Симптомы

Бронхолегочная дисплазия развивается, как правило, у недоношенных, которым требовалась механическая вентиляция легких, но у которых после первоначального преходящего улучшения наступала стойкая дыхательная недостаточность. В легких случаях можно наблюдать лишь невозможность снижения концентрации кислорода и смягчения параметров искусственной вентиляции легких в течение 1-2 недели. Тяжелые формы бронхолегочной дисплазии длятся месяцами и ведут или к гибели больного от нарастающей дыхательной недостаточности, или к поздно наступающему выздоровлению. Хронический процесс характеризуется длительным респираторным дистрессом, периодическим апноэ и брадикардией, невозможностью отказаться от механической вентиляции. Переднезадний размер грудной клетки увеличен. Отмечаются ретракция ребер, тахипноэ; может наблюдаться стридор. К частым осложнениям относят рецидивирующую пневмонию, ателектаз и аспирацию пищевых масс. Вследствие легочной гипертензии может развиться легочное сердце.

Лечение

Специального метода лечения БЛД не существует. Основное внимание нужно уделить лечению симптомов. При необходимости лечение может включать поддержку дыхания ребенка. Это поможет легким полностью созреть. Ребенок скорее всего, будет направлен в больницу на довольно длительный период времени. Варианты лечения включают следующее: Вентиляция легких. Для доставки воздуха в легкие используется аппарат искусственной вентиляции легких. Он может поддерживать дыхание ребенка, пока легкие не созреют.
Дополнительный кислород. Кислород может быть доставлен через маску или трубку в носу. Лечение может продолжаться в течение недель или даже месяцев. Иногда ребенок может по-прежнему нуждаться в кислороде после возвращения домой из больницы.
Лекарства. Врач назначает лекарства, основываясь на потребностях ребенка. Препараты могут включать: Сурфактанты (поверхностно-активные вещества) — могут быть предоставлены вскоре после рождения, чтобы помочь легким ребенка расшириться; Антибиотики — для контроля за инфекциями; Бронхорасширители — расширяют бронхи ребенка, увеличивая количество воздуха, поступающего в легкие; Кортикостероиды — чтобы уменьшить отек и воспаление дыхательных путей; Мочегонные средства — чтобы помочь удалить лишнюю жидкость из легких. Кормление. Проблемы с легкими могут затруднить кормление. Специальное кормление поможет младенцу стать более сильным и здоровым. Методы кормления ребенка с БЛД могут включать: Венозный катетер, который вводится непосредственно в вену; Трубка для питания, которая вставляется в желудок.

О ПНЕВМОНИЯХ.

          Как правило, Вы слышали о таком заболевании ранее. И, как правило, многие из Вас считают, что данным заболеванием могут болеть дети более старшего возраста, ну,  или, взрослые. Но новорожденный —  это полноценный член нашего общества! И,  к сожалению, новорожденный может болеть полноценным набором заболеваний этого общества, в том числе и пневмонией!

Так что же такое пневмония?

«Пневмония» — обозначается инфекционное воспаление легочной ткани. В отличие от трахеита и бронхита, при пневмонии инфекция попадает в самые нижние отделы дыхательной системы – легочную ткань. В результате затронутая часть легкого теряет возможность выполнять свою дыхательную функцию: усваивать кислород и выделять углекислый газ. Вот почему эта болезнь гораздо тяжелее других заболеваний дыхательной системы.

Происхождение пневмонии.

Новорожденный ребенок может заболеть пневмонией самыми разнообразными путями. Бактерии или вирусы могут проникнуть в его легкие еще при нахождении в утробе матери (врожденная пневмония), в момент родов (интранатальная пневмония) или после родов (постнатальная пневмония). Давайте остановимся на последнем варианте подробней.  Почему – не потому, что два предыдущих варианта не встречаются в практике работы с новорожденными в нашем отделении. А потому, что последний вариант – постанатальная пневмония – встречается в нашей практике чаще всего. При этом, все,  что будет сказано ниже – как протекает заболевание, как его лечить, какие возможны последствия, практически идентичны для всех трех вариантов. Важен момент,  как и почему пневмония возникает после родов. Обсудим,  как возникают наиболее часто встречающиеся варианты пневмонии в постнатальном периоде у детей находящихся в нашем отделении.

Причин несколько:

1. Инфицирование во время и в ранний период после родов – в родильном доме или после выписки из него.
2. Так называемая постаспирационная пневмония – т.е. пневмония, возникающая после того, как в трахею-бронхи-легкие попало инородное содержимое. А именно – околоплодные воды, меконий, молоко.
3. Пневмония, которая развилась  после респираторного дистресс синдрома новорожденного (отдельно об этом синдроме Вы можете прочитать на нашем сайте).
4. Поствентиляционная пневмония – которая развивается в случае если ребенок долгое время находился на искусственной вентиляции легких. Такая пневмония, к сожалению, достаточно часто возникает как осложнение у таких тяжелых детей. Но нам — реаниматологам приходится выбирать между возможностью спасти жизнь, или,  получить данное осложнение.

Не важно, что послужило причиной возникновения пневмонии. Любая из причин приводит к повреждению эпителия, который выстилает дыхательные пути, а значит, возникает воспаление и это приводит к тому, что легкое теряет возможность выполнять свою дыхательную функцию: усваивать кислород и выделять углекислый газ.

Список возбудителей этой болезни у новорожденных намного шире, чем у детей постарше. Даже самые обычные вирусы простуды могут вызвать пневмонию у ослабленного новорожденного малыша.

       Что дальше?

Диагноз Вашему малышу поставлен. Вам его сообщил лечащий врач или зав. отделением. Если Вы прочитаете на нашем сайте или услышите от врача фразу: « Не переживайте»  — спокойствия Вам она вряд ли добавит. Но паниковать в любом случае не стоит. Мы знаем, как лечить пневмонию. Об особенностях лечения Вы узнаете при визите к своему малышу. Длительность и результат лечения зависит от многих факторов. Разговаривайте с врачом – и Вы всегда буде в курсе оперативной ситуации. Переживайте вместе с нами, молитесь вместе с нами. Выздоровление малыша – наши с Вами совместные усилия.

       Симптомы заболевания.

Возможны такие проявления пневмонии у новорожденного, как слабое сосание во время кормления, цианоз, угнетение ЦНС или, наоборот, возбудимость, нарушение температурного контроля и т.д. Со стороны органов дыхания возможны тахипноэ(учащенное дыхание), апноэ(остановка дыхания), раздувание крыльев носа, ретракция грудной клетки, «хрюкающее» дыхание, нарастание проявлений дыхательной недостаточности. Кашель может отсутствовать или быть слабовыраженным, возможно пенистое отделяемое изо рта. Могут иметь место нарушения гемодинамики, серый цвет кожи, желтуха, геморрагические проявления и другие симптомы.

 Что происходит в организме?

Воспалительный процесс может затронуть небольшой участок легкого, в этом случае пневмония называется очаговой. Если в воспалении принимает участие целая доля легкого, пневмония называется долевой, и тяжесть заболевания будет, как правило, более значительной.

Воспалительные изменения в легочной ткани приводят к тому, что легкие не могут выполнять присущую им функцию газообмена. В норме легкие человека отвечают за поступление в организм (точнее, в кровоток) в составе вдыхаемого воздуха кислорода и выведение углекислого газа. Нарушение этого процесса приводит к страданию ребенка от дефицита кислорода, который крайне необходим для работы всем органам и тканям. От того, какую площадь занимает очаг воспаления, будет зависеть выраженность проявлений и, соответственно, степень недомогания малыша. Но в некоторых случаях по проявлениям заболевания судить о степени поражения легких бывает сложно. Иногда дыхание становится кряхтящим, стонущим, до 80 — 100 в 1 мин., нарушается его ритм, у некоторых детей на губах появляется пенистая слюна. У новорожденных и грудных детей при пневмонии, особенно вирусно-бактериальной этиологии, обычно преобладают симптомы общей интоксикации.

На воспаление организм реагирует, начинает бороться. Одно из средств борьбы — повышение температуры тела (гипертермия). До определенного предела гипертермия носит защитный характер — начинают погибать вирусы и бактерии. Они состоят из белков, не выдерживающих нагревания. Но если температура держится долго на высоких цифрах, то это уже становится вредно для организма, так как в этом случае изменяются процессы обмена в органах и тканях, в том числе в головном мозге, могут возникнуть осложнения — так называемые фебрильные судороги. В связи с этим высокую температуру необходимо снижать. Польза от такой гипертермии будет меньше вреда, который она может принести ребенку.

     Что необходимо для подтверждения диагноза?

Поскольку дети с подозрением на пневмонию должны получать лечение в стационаре, то и обследование будет проводиться в условиях больницы. Если даже до госпитализации ребенку назначали анализ крови и он был сделан в поликлинике, то в дальнейшем такой же анализ в больнице обязательно сделают повторно. Кроме того, малышу необходимо провести рентгенографию легких. Этим минимумом в стационаре, как правило, не ограничиваются. Необходимо знать, как функционируют другие органы и системы. Поэтому у крохи берут кровь из вены и делают анализ мочи, а при наличии показаний проводят дополнительное обследование (например, электрокардиографию — ЭКГ).

     Возможные осложнения.

В случае своевременно начатого лечения пневмония не вызывает выраженных нарушений общего состояния, но у ребенка не получившего адекватного лечения, остается вялым.

При позднем начале антибактериальной терапии пневмония может приобрести затяжной характер. Кроме того, существует риск возникновения хронического, с периодическими обострениями, процесса. Все же при правильной организации лечения угроза превращения острой пневмонии в хроническую практически отсутствует.

В некоторых случаях, несмотря на проводимое лечение (а без него это еще более вероятно), воспаление распространяется на здоровые участки легкого. Очаги воспаления могут сливаться друг с другом, занимая в итоге довольно большую площадь. Анатомические особенности строения легких у маленьких детей обусловливают риск быстрого развития отека легочной ткани и формирования легочной недостаточности.

Кроме непосредственно легочной ткани в процесс может быть вовлечена плевра («оболочка» легких); развивается плеврит, еще больше затрудняющий дыхание ребенка и являющийся причиной боли в груди.

В особо тяжелых случаях на месте воспалительного участка в легких происходит деструкция тканей — разрушение их с образованием полостей в легких.

                       Лечение

При выявлении у новорожденного пневмонии его необходимо срочно госпитализировать. В связи с тем, что заболевший ребенок очень слаб, он не в состоянии активно сосать грудь, поэтому его кормят чаще обычного. Малыша чаще поворачивают с боку на бок, чтобы в легких не возникал застой. Из дыхательных путей удаляют слизь.

Огромную роль в лечении пневмонии у новорожденных играют антибиотики, а также стимулирующая и витаминотерапия. Лечение пневмонии у новорожденных выполняется, прежде всего, с учетом формы, тяжести протекания болезни, состояния малыша и его анатомических особенностей. При этом антибиотики показаны при любой форме пневмонии. Однако следует помнить, что в случае прогрессирования болезни, несмотря на применение антибиотиков, необходимо заменить лекарство.

Респираторная терапия является ключевым направлением в лечении пневмонии новорожденных, включая искусственную вентиляцию легких.

Респираторный дистресс-синдром новорожденных

Респираторный дистресс-синдром новорожденных – неинфекционные патологические процессы, формирующиеся в пренатальном и раннем неонатальном периодах развития ребенка и проявляющиеся нарушением дыхания. Частота развития респираторного дистресса зависит от степени недоношенности и составляет в среднем 60 % у детей, родившихся при сроке беременности менее 28 недель, 15-20 % — при сроке 32-36 недель и 5 % — при сроке 37 недель и более. При рациональном выхаживании таких детей летальность приближается к 10 %.

Признаки

Большинство детей рождаются в состоянии асфиксии и врожденной гипоксии, но расстройства дыхания могут появиться не сразу, а спустя несколько часов после рождения. Типичными являются резко выраженные признаки дыхательной недостаточности: одышка с частотой дыханий 60 и более в 1 мин, цианоз (синюшность), бледность кожных покровов, участие в акте дыхания вспомогательной мускулатуры (напряжение крыльев носа, втяжение уступчивых мест грудной клетки – межреберных промежутков, мечевидного отростка грудины, втягивание надключичных ямок), ригидность грудной клетки, иногда пена у рта, затрудненный «ворчащий» вдох (спазм голосовой щели), раздувание щек. Отмечается снижение двигательной активности.

По мере прогрессирования болезни дыхательные расстройства и симптомы угнетения нервной системы нарастают, усиливается цианоз, появляются апноэ, «хрюкающий» выдох и парадоксальное дыхание (при выдохе передненижние отделы грудной клетки втягиваются, а живот выпячивается), рассеянная крепитация. Поражается сердечно-сосудистая система.

Описание

Развивается в основном у недоношенных детей от матерей с отягощенным акушерским анамнезом (сердечно-сосудистые заболевания, сахарный диабет, нефропатии, патология плаценты, маточные кровотечения). Имеет значение внутриутробная гипоксия, асфиксия и гиперкапния в родах при наличии незрелости ткани легкого.

Диагностика

Диагноз респираторного дистресса основывается на данных клинической картины. Его можно предсказать на основании изучения содержания белков в  околоплодных водах.

Дифференциальный диагноз проводят с пневмониями, пороками развития легких и сердца, внутричерепной родовой травмой, диафрагмальной грыжей.

Лечение

Прежде всего, это профилактика охлаждения (последнее снижает или прекращает синтез сурфактанта). Ребенка сразу после рождения заворачивают и помещают под лучистый источник тепла, а далее в кувез. Проводят мероприятия по оживлению и восстановлению дыхания. Широко применяют введение витаминов, сердечных средств.

Инфузионная терапия должна проводиться медленно в небольшом объеме со скоростью 3-5 капель в 1 мин. Состав вводимой жидкости определяется поставленной целью: доставка организму калорий, снижение процессов катаболизма и степени ацидоза, улучшение водно-солевого обмена. При шоке и кровопотере показаны гемотрансфузии. Необходима постоянная ингаляция 30 % кислородно-воздушной смеси.

Эффективно применение кислородно-гелиевых смесей. Большое значение имеет уход: покой, содержание в кувезе. Время начала кормления определяют индивидуально с учетом функционального состояния ребенка и степени недоношенности. При тяжелом течении, особенно при нарушении координации глотания, сосания и дыхания, назначают кормление через зонд. По мере выздоровления детей переводят на кормление сцеженным женским молоком, а затем прикладывают к груди матери.

Прогноз при развитии данного заболевания, в большей степени — благоприятный.

Бронхолегочная дисплазия

Бронхолегочная дисплазия (БЛД) — аномальное развитие легких у детей. Оно считается хроническим заболеванием легких. БЛД может затруднить дыхание ребенка. Расстройство обычно развивается в течение первых четырех недель после рождения.

Бронхолегочная дисплазия может возникнуть в результате повреждения легких у недоношенного при РДС. Повышенная проницаемость легочного эпителия, характерная для этой болезни, сохраняется при переходе ее в дисплазию. Известна бронхолегочная дисплазия после механической вентиляции легких (ИВЛ), проводимой по поводу других легочных расстройств. У новорожденных, получавших кислород без принудительной вентиляции легких, развились хронические изменения в мелких дыхательных путях, однако болезнь не наблюдалась ни в одном случае. Развитие бронхолегочной дисплазии связывают также с интерстициальной эмфиземой легкого и не заращённым артериальным протоком. Интубация трахеи, при которой скапливается секрет и развивается вторичная инфекция, усугубляет процесс повреждения тканей. В семейном анамнезе некоторых новорожденных с бронхолегочной дисплазией есть указания на бронхиальную астму у родственников. Из этого можно сделать вывод, что генетически обусловленная реактивность дыхательных путей повышает риск развития болезни. У многих недоношенных наблюдается дефицит витамина A и витамина Е при рождении, и, если с гиповитаминозом не удается справиться, возможно развитие бронхолегочной дисплазии.
Причины бронхолегочной дисплазии

Точная причина БЛД неизвестна. Ее появление чаще всего связано с осложнением на ранней стадии заболевания легких или их лечения. Эти расстройства и процедуры могут вызвать раздражение и отек легких и дыхательных путей, что может привести к БЛД.
Факторы риска бронхолегочной дисплазии факторы, которые повышают вероятность развития бронхолегочной дисплазии: Любые тяжелые заболевания, требующие кислородной терапии и/или использования вентиляции легких в течение длительного времени;
Респираторный дистресс-синдром (РДС) — расстройство часто влияет на недоношенных детей, что вызывает трудности с дыханием; Коллапс легкого; Преждевременные роды; Незрелые легкие; Высокое кровяное давление; Врожденные пороки сердца, которые вызывают избыточный кровоток через легкие (например, открытый артериальный проток); Трахеомаляция; Подсвязочный стеноз; Инфекции; Пневмония. Симптомы бронхолегочной дисплазии

Симптомы

Бронхолегочная дисплазия развивается, как правило, у недоношенных, которым требовалась механическая вентиляция легких, но у которых после первоначального преходящего улучшения наступала стойкая дыхательная недостаточность. В легких случаях можно наблюдать лишь невозможность снижения концентрации кислорода и смягчения параметров искусственной вентиляции легких в течение 1-2 недели. Тяжелые формы бронхолегочной дисплазии длятся месяцами и ведут или к гибели больного от нарастающей дыхательной недостаточности, или к поздно наступающему выздоровлению. Хронический процесс характеризуется длительным респираторным дистрессом, периодическим апноэ и брадикардией, невозможностью отказаться от механической вентиляции. Переднезадний размер грудной клетки увеличен. Отмечаются ретракция ребер, тахипноэ; может наблюдаться стридор. К частым осложнениям относят рецидивирующую пневмонию, ателектаз и аспирацию пищевых масс. Вследствие легочной гипертензии может развиться легочное сердце.

Лечение

Специального метода лечения БЛД не существует. Основное внимание нужно уделить лечению симптомов. При необходимости лечение может включать поддержку дыхания ребенка. Это поможет легким полностью созреть. Ребенок скорее всего, будет направлен в больницу на довольно длительный период времени. Варианты лечения включают следующее: Вентиляция легких. Для доставки воздуха в легкие используется аппарат искусственной вентиляции легких. Он может поддерживать дыхание ребенка, пока легкие не созреют.
Дополнительный кислород. Кислород может быть доставлен через маску или трубку в носу. Лечение может продолжаться в течение недель или даже месяцев. Иногда ребенок может по-прежнему нуждаться в кислороде после возвращения домой из больницы.
Лекарства. Врач назначает лекарства, основываясь на потребностях ребенка. Препараты могут включать: Сурфактанты (поверхностно-активные вещества) — могут быть предоставлены вскоре после рождения, чтобы помочь легким ребенка расшириться; Антибиотики — для контроля за инфекциями; Бронхорасширители — расширяют бронхи ребенка, увеличивая количество воздуха, поступающего в легкие; Кортикостероиды — чтобы уменьшить отек и воспаление дыхательных путей; Мочегонные средства — чтобы помочь удалить лишнюю жидкость из легких. Кормление. Проблемы с легкими могут затруднить кормление. Специальное кормление поможет младенцу стать более сильным и здоровым. Методы кормления ребенка с БЛД могут включать: Венозный катетер, который вводится непосредственно в вену; Трубка для питания, которая вставляется в желудок.

Некротический энтероколит

Некротический энтероколит у новорожденных представляет собой патологическое состояние, которое чаще всего развивается у недоношенных детей, имевших выраженную внутриутробную гипоксию до момента рождения. Это состояние является чрезвычайно опасным и требует оказания ребенку срочной медицинской помощи. Согласно разным данным статистики, летальные исходы отмечаются в 50-90 % случаев.

Причины возникновения

Современная медицина считает, что в большинстве случаев некротический энтероколит встречается у недоношенных детей, а также тех, кто перенес асфиксию в родах (узнайте подробнее про последствия асфиксии новорожденных) или имеющих какие-либо расстройства дыхательной системы (дистресс-синдром новорожденных). Немалое значение имеет и наличие патологий матери во время беременности: сахарный диабет у мамы, в том числе гестационный, тяжелый поздний токсикоз, а также полный перевод таких детей на искусственное вскармливание с первых же дней жизни.

Симптомы некротического энтероколита новорожденных

Для этой патологии характерно острое начало, причем симптомы проявляются не ранее пятого дня жизни. При некротическом энтероколите у ребенка отмечается вздутие живота, рвота с вкраплениями желчи.

В состоянии пред перфорации отмечается выраженная болезненность по ходу толстой кишки, в некоторых случаях при пальпации можно определить инфильтрат. Рентгенологическое исследование выявляет пневматоз (вздутие) стенки кишечника, а пятнам на снимке соответствуют места скопления инфильтрата.

Если возникает прикрытая перфорация кишечной стенки, то все указывает на кистозный пневматоз. Из-за быстрого развития некроза стенок кишечника перфорация может произойти уже через несколько часов после появления первых симптомов.

Лечение заболевания

Если у ребенка возникают какие-либо подозрительные симптомы, то необходимо срочно и обязательно обратиться в медицинское учреждение для получения необходимой помощи. Лечение маленького пациента может проводиться только в специализированном стационаре.

Прежде всего, проводятся консервативные мероприятия:

• антибактериальная терапия;
• специфическая дезинтоксикационная терапия;
• десенсибилизирующая и симптоматическая терапия (лечение отдельных проявлений болезни),
• витаминотерапия.
• ИВЛ

Ребенок должен быть помещен в специальный кювез, в котором он получает необходимое количество кислорода и проходит щелочные ингаляции, 2-3 дня необходимо проводить парентеральное питание либо дозированное кормление, а недостающая жидкость должна быть возмещена путем внутривенного ведения.

Если возникает перфорация в брюшную полость, то возникает картина разлитого перитонита. При рентгенологическом исследовании выявляется газ в брюшной полости, что и становится основным показанием для хирургического вмешательства.

Дети в таком состоянии находятся под постоянным наблюдением хирурга. Своевременная диагностика и раннее начало лечения позволили увеличить количество детей, которые были вылечены консервативно (исчезает интоксикация, стул нормализуется, а также происходит рассасывание инфильтрата).

Врожденные инфекции  (congenital infections)

Внутриутробные инфекции (ВУИ)— это различные инфекционные заболевания эмбриона, плода и новорождённого, заражение которыми происходит внутриутробно и в процессе родов. Возбудителями инфекции могут быть вирусы, бактерии и (реже) паразиты. Путь передачи— вертикальный, от матери к плоду. Результатом инфицирования может стать выкидыш, врождённые пороки развития или острый инфекционный процесс у новорождённого.

Инфекционный процесс у плода могут вызывать самые разнообразные возбудители. Согласно этому принципу можно выделить несколько групп.

• Группа ВУИ, вызываемая вирусами: краснуха, ЦМВ, герпесвирусы, вирусный гепатит и др.
• Заболевания, вызываемые бактериями: сифилис, листериоз, туберкулёз, ЗППП
• Паразитарные инфекции: токсоплазмоз
• Грибковые инфекции, в том числе ятрогенного генеза
• Микст-инфекции (сочетанные).

Пути проникновения инфекции

• Трансплацентарный (гематогенный) путь— от матери к плоду через плаценту. Чаще передаются вирусные ВУИ, так как вирус легко проникает через гемато-плацентарный барьер (как и токсоплазма).
• Восходящий— когда инфекция из половых путей попадает в полость матки и затем может инфицировать плод. Чаще это бактериальные инфекции, ЗППП, хламидиоз, грибы, микоплазмы, энтерококки.
• Нисходящий путь— из маточных труб в полость матки
• Контактный (интранатальный) путь— заражение во время прохождения через родовые пути.

Симптомы

• гепатоспленомегалия
• малые аномалии развития (стигмы дисэмбриогенеза) ранняя или прологнированная или интенсивная желтуха
• сыпи различного характера
• синдром дыхательных расстройств
• сердечно-сосудистая недостаточность
• тяжелые неврологические нарушения
• лихорадочные состояния в первые сутки жизни
• задержка внутриутробного развития

Краснуха

Если мать инфицируется в первые 12 недель то беременность лучше прервать. До беременности необходимо обследоваться, и если мать серонегаттивна— то вакцинироваться. Если мать заражается краснухой в 1 триместре— вероятность у ребёнка 25%, после 5-го месяца— 1-2%.

Клинические проявления

Характерным клиническим проявлением является триада Грега:

• врождённый порок сердца по типу открытого артериального протока, дефекта межжелудочковой перегородки, дефекта межпредсердной перегородки, стеноза легочной артерии, некроза миокарда
• пороки глаз (катаракта, микрофтальмия, глаукома)
• глухота.

У 2\3 детей врождённая краснуха проявляется по окончании перинатального периода.

Лечение

Специфической терапии не существует, лечение симптоматическое.

Микоплазмоз

Инфицирование микоплазмой как правило происходит в родах. Частота выявления возбудителя у беременных — 20-50 %, риск инфицирования плода не известен. Проводят терапию беременных с серопозитивным микоплазмозом после 16-й недели беременности, что снижает частоту заболеваемости новорождённых.

Клинические проявления

У новорождённых проявляется в виде пневмонии, которая начинается незаметно с токсикоза, появляется бледность, нарастает одышка, а только потом появляются физикальные данные. На рентгенограмме специфичным признаком являетс «симптом снежной бури» — двухсторонняя мелкоочаговая, местами сливная пневмония. Летальность составляет 15 %.

Лечение

Новорождённым назначают эритромицин или азитромицин, а при тяжелых формах левомицетин.

Ранний врождённый сифилис

Врожденным называется сифилис, который передается будущему ребенку трансплацентарно через кровь матери.

К раннему врожденному сифилису относятся сифилис плода, сифилис грудного возраста и сифилис раннего детского возраста.

Клинические проявления

У новорождённых детей с ранним врождённым сифилисом наблюдаются следующие симптомы: сифилитический ринит, диффузная инфильтрация Хохзингера, хориоретинит, гепатоспленомегалия, сифилитическая пузырчатка, розеолезная и пустулезная сыпь, остеохондрит, периоститы, остеопороз.

Лечение

Лечение проводится одним из препаратов пенициллина в течение 2-3 недель. Выбор препарата зависит от анализа ликвора. После окончания лечения ребёнка выписывают под наблюдение дерматовенеролога, а в районную поликлинику диагноз сообщается только с согласия матери. В КВД 1 раз в 3 месяца до достижения ребёнком возраста 3-х лет проводится клинико-серологический контроль.

Кандидоз новорождённых

Частота кандидоза в структуре инфекционно-воспалительных болезней новорождённых около 15—30% случаев, причем в половине из них он остаётся нераспознанным или поздно диагностируемым. Кандидоз может быть вызван любым из видов, но чаще всего Candida albicans. К факторам риска развития кандидоза у новорождённых относятся: недоношенность, сахарный диабет у матери во время беременности, урогенитальный кандидоз матери во время беременности, повторные курсы антибиотиков, особенно в сочетании с иммуносупрессивной терапией, нарушения иммунитета, особенно нейтропения, наличие в раннем неонатальном периоде ИВЛ, реанимационных мероприятий, полостных операций.

Клинические проявления

По времени инфицирования выделяют врождённый кандидоз, который развился при антенатальном или интранатальном инфицировании и постнатальный кандидоз. В зависимости от локализации процесса кандидоз делят на:

• кандидоз кожи— поражение кожи и её придатков. Может быть локализованное или распространенное поражение.
• кандидоз слизистых оболочек полости рта, конъюнктивы, наружных половых органов
• генерализованный кандидоз— поражение внутренних органов, не сообщающихся с внешней средой с присоединением кандидемии.
• висцеральный кандидоз— поражение внутренних органов и других систем, не сообщающихся с внешней средой, например кардит, гепатит, нефрит.
• системный кандидоз— поражаются один или несколько органов, сообщающихся с внешней средой— например, кандидоз желудочно-кишечного тракта.
• кандидозоносительство— присутствие Candida в естественных местах обитания в большей, чем предусмотрено концентрации.

Лечение

При локализованном кандидозе кожи применяется местная терапия противогрибковыми мазями (клотримазол, изоконазол, кетоконазол, натамицин). При затяжном течении назначают системные антимикотики- флуконазол внутрь. Суточная доза 5-8 мг\кг один раз в сутки. При кандидозе слизистых пораженные участки обрабатывают 2% раствором соды или 0,1% раствором гексорала. При рецидивировании применяют флуконазол. При системных кандидозах для лечения ЖКТ, дыхательной, мочеполовой системы, а также при висцеральном и генерализованном кандидозе лечение начинают с назначения флуконазола, а при неэффективности в течение 5—7 дней назначают амфотерицин В или амбизом в/в капельно.

Хламидиоз

Данные ВОЗ свидетельствуют о том, что у 35-50% новорождённых, матери которых инфицированы C. trachomatis, развивается хламидийная офтальмия (в 5 раз чаще гонококковой), у 11-20%— пневмония.[17] Инфицирование как правило происходит в родах, вероятность передачи 40-70%. Заболевание проявляется не сразу, а спустя 7-14 суток.

Клинические проявления

Существуют три формы инфекции у новорождённых:

• персистирующая
• латентная
• острая (генерализованная инфекция— менингоэнцефалит, внутриутробная пневмония, гастроэнтерит).

Основными проявлениями заболевания у новорождённого являются:

• назофарингит 25%
• конъюнктивит устойчивый к применению обычных средств, отвечает только на терпию тетрациклиновой мазью,
• пневмонии 10-15%- нерезковыраженный токсикоз, но резко выраженный обструктивный синдром, приступообразный мучительный кашель.
• высокая эозинофилия
• проктиты, гастроэнтериты— 5%
• вульвиты, уретриты 15%

Лечение

Необходимо кроме ребёнка лечить и папу и маму. Новорождённому ребёнку назначают эритромицин в свечах на 24 дня или эригран внутрь. Также можно использовать Азитромицин

Врождённый токсоплазмоз

Частота 1:1000 новорождённых Ооцисты токсоплазм обычно находятся в фекалиях кошек и коз, откуда попадают во внешнюю среду. У беременных клиника заболевания протекает по типу мононуклеоза или гриппа, с высокой температурой или очень длительным субфебрилитетом, увеличены лимфоузлы. Часто присоединяется артралгия или артрит.

Вероятность инфицирования плода: заражение обычно происходит если инфекция свежая и зависит от срока инфицирования. Если 1 триместр— вероятность 15%, во второй 30%, в третий— 60%.

Клинические проявления

У плода и новорождённого инфекция может быть в двух формах: поражение глаз и головного мозга или генерализованный токсоплазмоз. Помимо общих признаков инфекционного токсикоза присоединяется гепатит, менингоэнцефалит, поражение глаз (врождённая катаракта, может быть глаукома, атрофия зрительного нерва).

Лечение

Лечение токсоплазмоза может проводиться антенатально— то есть лечение беременной женщины. Если инфицирование в 1-й половине беременности— применяют спирамицин, клафоран, ровамицин. Если во 2-ю половину беременности— хлоридин + сульфасалазин + фолиевая кислота. Лечение детей эффективно в периоды циркуляции в крови внецистных форм паразита, на цистные формы препараты не действуют. В полной санации нет необходимости, так как цистные формы (носительство) обеспечивает нормальный нестерильный иммунитет. Наиболее эффективны препараты пириметамина в комбинации с сульфаниламидами. Имеются комбинированные препараты: фансидар, метакельфин. Также применяют ко-тримоксазол в возрастной дозировке.Лечение новорождённых предполагает следующую схему: хлоридин + сульфадимезин + фолиевая кислота. Курс 4-6 недель. В течение первого года 4 курса с перерывом 1,5 месяца, а в перерыве спирамицин в течение 1,5 месяцев

Симптомы травмы мягких тканей (кожа, подкожная клетчатка, мышцы):

• ссадины, царапины, кровоизлияния;
• небольшая, слегка болезненная  припухлость на шее, вызывающая развитие кривошеи (голова ребенка наклонена в сторону поврежденной мышцы, а подбородок повернут в противоположную сторону) — признак повреждения грудино-ключично-сосцевидной мышцы;
• локальный отек кожи и подкожной клетчатки на головке ребенка — признак родовой опухоли, который возникает в результате длительного механического сдавления во время родов.

Симптомы травмы костной системы:

• значительное ограничение активных движений, болезненная реакция (плач) при пассивных движениях конечности на стороне поражения;
• при легкой пальпации (прощупывании) отмечают припухлость, болезненность и крепитацию (звук похрустывания) над местом перелома;
• деформации и укорочения поврежденной кости.

Симптомы травмы внутренних органов:

• резкое ухудшение состояния ребенка наступает на 3-5-е сутки жизни в связи с кровотечением вследствие разрыва гематомы (вид кровоподтека, полость, содержащая жидкую или свернувшуюся кровь) и нарастанием кровоизлияния;
• появляются симптомы острой постгеморрагической анемии (малокровие после кровопотери) и нарушения функции того органа, в который произошло кровоизлияние;
• часто отмечается вздутие живота и наличие свободной жидкости в брюшной полости.

Симптомы травмы нервной системы:

• клиническая картина неврологических расстройств зависит от тяжести и вида поражения (гипоксия (кислородное голодание), кровоизлияния);
• беспокойство, нарушение сна, ригидность (чрезмерный тонус) мышц затылка, срыгивание, рвота, нистагм (непроизвольные быстрые ритмические движения глазных яблок), косоглазие, широко открытые глаза, страдальческое выражение лица, бледность, тремор (дрожание) различных мышц, судороги, повышение мышечного тонуса, выбухание и напряжение большого родничка.

Формы

Механические повреждения
Родовая травма мягких тканей (кожа, подкожная клетчатка, мышцы):

• повреждения кожи и подкожной клетчатки при родах (ссадины, царапины, кровоизлияния) — неопасны, лечение местное с целью предупреждения инфицирования;
• повреждение мышц, чаще всего грудино-ключично-сосцевидной мышцы, которое пальпируется (прощупывается) как небольшая, слегка болезненная   припухлость в месте поражения и вызывает развитие кривошеи (голова ребенка наклонена в сторону поврежденной мышцы, а подбородок повернут в противоположную сторону);
• кефалгематома (кровоизлияние под надкостницу какой-либо кости свода черепа, чаще одной или обеих теменных, реже затылочной);
• родовая опухоль — локальный отек кожи и подкожной клетчатки новорожденного, который располагается на предлежащей части (непосредственно плотно соприкасающейся с костями таза матери в процессе продвижения плода по родовым путям) плода и возникает в результате длительного механического сдавливания соответствующей области; встречается при затяжных родах и при акушерских пособиях (наложение щипцов); исчезает самостоятельно через 1-2 дня.

Родовая травма костной системы:

• трещины и переломы костей (чаще ключицы, плечевых и бедренных костей) — вследствие неправильно проведенных акушерских пособий;
• травматический эпифизиолиз плечевой кости (внутрисуставной перелом) — встречается редко, опасен повреждением лучевого нерва.

Родовая травма внутренних органов:

• как самостоятельное явление встречается редко, является следствием механических воздействий на плод при неправильном ведении родов, оказании различных акушерских пособий;
• чаще отмечается при родовой травме центральной и периферической нервной системы и проявляется расстройством функции поврежденных органов (чаще это печень, селезенка и надпочечники) при их анатомической целостности.

Родовая травма нервной системы:

• внутричерепные кровоизлияния;
• травмы спинного мозга и периферической нервной системы вследствие различной акушерской патологии (излишние повороты или вытягивание плода);
• механическое повреждение головного мозга в результате сдавления черепа костями таза матери при прохождении плода по родовому каналу.

Гипоксические повреждения:

• поражения головного и спинного мозга, а также внутренних органов, возникающие в результате асфиксии (острое прекращение поступления кислорода) или гипоксии (длительные повторные ограничения поступления кислорода с избыточным накоплением в организме углекислоты и других недоокисленных продуктов) плода и новорожденного.

Причины

Предрасполагающие факторы:

• несоответствие размеров плода размерам малого таза беременной (крупный плод или суженный таз);
• неправильное положение плода (например, поперечное, ягодичное (ягодицы ребенка — внизу, а головка — наверху));
• хроническая внутриутробная гипоксия (кислородное голодание) плода;
• недоношенность или переношенность плода;
• длительность родов (как стремительные, так и затяжные роды).

Непосредственные причины:

• неправильно выполняемые акушерские пособия (ручные манипуляции, выполняемые во время родов без помощи инструментов, с целью ускорения родов и бережного выведения плода из родовых путей) при поворотах и извлечении плода;
• наложение акушерских щипцов, вакуум-экстрактора и др.

Диагностика

Затруднений не вызывает, так как обычно патология видна либо сразу после рождения ребенка, либо в течение нескольких дней.

• Осмотр и пальпация (ощупывание) головы и конечностей новорожденного на предмет возможных повреждений.
• УЗИ (ультразвуковое исследование) поврежденной области.
• Рентгенография для диагностики травм костей.
• Функциональные пробы (свои для каждой группы органов, например, проведение ЭЭГ (электроэнцефалограмма, метод измерения и записи на бумагу электрической активности головного мозга)).

Лечение родовой травмы новорожденных

• Профилактика инфицирования при повреждениях кожи и подкожной клетчатки.
• Массаж, лечебная гимнастика.
• Физиотерапия, остеопатические методики (например, мануальная терапия — метод лечения путем ручных воздействий).
• Иммобилизация (придание неподвижности) конечности при переломах.
• Хирургическая коррекция (в случае кривошеи, при внутренних кровотечениях).
• Посиндромное лечение в случаях повреждений внутренних органов и нервной системы.

Осложнения и последствия

Зависят от характера и тяжести травмы:

• травмы мягких тканей и костной системы излечиваются полностью, специального наблюдения в поликлинике не требуют;
• при травме внутренних органов последствия определяются степенью сохранности функции поврежденного органа; у многих новорожденных, перенесших кровоизлияние в надпочечники, в дальнейшем развивается хроническая надпочечниковая недостаточность;
• травмы центральной и периферической нервной системы — наиболее опасны, прогноз и последствия зависят от выраженности неврологических нарушений.

Желудочно-кишечное кровотечение у новорожденных

Чаще всего причиной желудочно-кишечного кровотечения является геморрагическая болезнь новорожденного.

Геморрагическая болезнь новорожденных – заболевание, характеризующееся разнообразными проявлениями, связанными с ухудшением свертываемости крови и повышенной проницаемостью стенок сосудов. Основной причиной геморрагической болезни новорожденных считается дефицит витамина К.

Почему возникает геморрагическая болезнь новорожденных?
Считается, что геморрагическая болезнь новорожденных имеет две формы: первичную и вторичную.

При первичной форме в основе заболевания лежит недостаточность содержания в организме витамина К, отвечающего за свертываемость крови.

Вторичная форма геморрагической болезни новорожденных обычно бывает у ослабленных или недоношенных младенцев, среди ее причин, помимо простой нехватки витамина К, называют слабую функциональную активность печени новорожденного.

Врачи-неонатологи утверждают, что около 2-5% процентов малышей страдают геморрагической болезнью новорожденных из-за того, что в период беременности их мамы принимали различные лекарства, оказавшие непосредственное влияние на работу печени плода и выработку в его организме витамина К. Среди таких лекарственных препаратов медики называют аспирин, противосудорожные препараты, антибиотики, фенобарбитал (в составе успокоительных средств).

Также существует мнение, что геморрагическая болезнь новорожденных может быть связана с поздними токсикозами беременности, с различными паталогиями плаценты, а также с заболеваниями кишечника.

Как диагностировать желудочно-кишечное кровотечение?

Лабораторная диагностика включает исследование концен­трации гемоглобина, эритроцитов, гематокрита. Необходимо вы­полнить простые биохимические анализы крови на исследование функции печени и почек.

Эзофагогастродуоденоскопия позволяет идентифицировать источник кровотечения из верхних отделов ЖКТ у 90% детей в первые 2 часа от начала кровотечения.

Колоноскопия помогает диагностировать источник кровотече­ния из нижних отделов кишечника в 80% случаев Колоноскопия служит высокоэффективным методом диагностики.

 Как лечить?

Проводится комплексное лечение, включающее консервативное и при необходимости оперативное лечение.

Осложнения и последствия

Желудочно-кишечное кровотечение может привести к таким тяжелым осложнениям, как:

-геморрагический шок (тяжелое состояние, связанное с массивной кровопотерей);

-анемия (малокровие);

-острая почечная недостаточность (тяжелое нарушение функции почек);

-полиорганная недостаточность (тяжелая неспецифическая стресс-реакция организма, развивающаяся как конечная стадия большинства острых заболеваний и травм).

Несвоевременное обращение к специалисту при первых признаках желудочно-кишечного кровотечения или попытки самолечения могут привести к серьезным последствиям или даже летальному исходу.

Некротизирующий (или некротический) энтероколит.

Некротический энтероколит у новорожденных представляет собой патологическое состояние, которое чаще всего развивается у недоношенных детей, имевших выраженную внутриутробную гипоксию до момента рождения. Это состояние является чрезвычайно опасным и требует оказания ребенку срочной медицинской помощи. Согласно разным данным статистики, летальные исходы отмечаются в 50-90 % случаев.

Причины возникновения

Современная медицина считает, что в большинстве случаев некротический энтероколит встречается у недоношенных детей, а также тех, кто перенес асфиксию в родах (узнайте подробнее про последствия асфиксии новорожденных) или имеющих какие-либо расстройства дыхательной системы (дистресс-синдром новорожденных). Немалое значение имеет и наличие патологий матери во время беременности: сахарный диабет у мамы, в том числе гестационный, тяжелый поздний токсикоз, а также полный перевод таких детей на искусственное вскармливание с первых же дней жизни.

Симптомы некротического энтероколита новорожденных

Для этой патологии характерно острое начало, причем симптомы проявляются не ранее пятого дня жизни. При некротическом энтероколите у ребенка отмечается вздутие живота, рвота с вкраплениями желчи.

В состоянии пред перфорации отмечается выраженная болезненность по ходу толстой кишки, в некоторых случаях при пальпации можно определить инфильтрат. Рентгенологическое исследование выявляет пневматоз (вздутие) стенки кишечника, а пятнам на снимке соответствуют места скопления инфильтрата.

Если возникает прикрытая перфорация кишечной стенки, то все указывает на кистозный пневматоз. Из-за быстрого развития некроза стенок кишечника перфорация может произойти уже через несколько часов после появления первых симптомов.

Лечение заболевания

Если у ребенка возникают какие-либо подозрительные симптомы, то необходимо срочно и обязательно обратиться в медицинское учреждение для получения необходимой помощи. Лечение маленького пациента может проводиться только в специализированном стационаре.

Прежде всего, проводятся консервативные мероприятия:

• антибактериальная терапия;
• специфическая дезинтоксикационная терапия;
• десенсибилизирующая и симптоматическая терапия (лечение отдельных проявлений болезни),
• витаминотерапия.
• ИВЛ

Ребенок должен быть помещен в специальный кювез, в котором он получает необходимое количество кислорода и проходит щелочные ингаляции, 2-3 дня необходимо проводить парентеральное питание либо дозированное кормление, а недостающая жидкость должна быть возмещена путем внутривенного ведения.

Если возникает перфорация в брюшную полость, то возникает картина разлитого перитонита. При рентгенологическом исследовании выявляется газ в брюшной полости, что и становится основным показанием для хирургического вмешательства.

Дети в таком состоянии находятся под постоянным наблюдением хирурга. Своевременная диагностика и раннее начало лечения позволили увеличить количество детей, которые были вылечены консервативно (исчезает интоксикация, стул нормализуется, а также происходит рассасывание инфильтрата).