Синдром дисплазии соединительной ткани у детей с врожденными пороками сердца

Белалова Л.Я., Имнадзе И.Н., Олейник А.В.

ФГАУ ВО «КФУ имени В.И. Вернадского» Медицинская академия имени С.И. Георгиевского (Симферополь), ГБУЗ РК «РДКБ» (Симферополь)

В последние годы синдром дисплазия соединительной ткани (СДСТ) рассматривается как конституциональная особенность детей с врожденными пороками сердца, в то же время исследований, посвященных этой теме недостаточно.

Повышение эффективности оказания помощи больным с врожденными пороками сердца (ВПС) предусматривает учет степени выраженности у них СДСТ, прогнозирование послеоперационных результатов в зависимости от хирургического доступа при различных деформациях грудной клетки, позвоночника, нарастание послеоперационной деформации грудной клетки.

Нами обследовано 126 детей с различными ВПС.  СДСТ встречалась у 107 (84,9 %) детей с ВПС. Общими проявлениями СДСТ были: астеническое телосложение, деформации грудной клетки, нарушение осанки, сколиозы, плоскостопие, гипермобильность суставов. Проявления СДСТ у детей с ВПС распределись следующим образом: 1. Со стороны кожно-мышечной системы: истончение, трофические расстройства, грыжи (пупочные, паховые); 2. Со стороны ЦНС: синдромы двигательных расстройств, астеноневротический синдром; 3. Со стороны органов зрения: косоглазие, птоз; 4. Со стороны ССС: ПМК – у 48 (36,5 %), ложные хорды, дополнительные трабекулы – у 31 (24,6 %), аневризмы МПП – у 14 (11,2 %), ООО —  у 13 (10,3 %): двухстворчатый аортальный клапан – у 9 (7,1 %); расширение корня аорты и легочной артерии – у 3 (2,4 %) , расширение коронарного синуса (аномалии синуса Вальсальвы – у 3 (2,4 %) удлинение структур МК и ТК – у 2 (1,6) %.

Наибольшие сложности возникли у больных с ВПС в сочетании с тяжелыми формами диспалстических сколиозов позвоночника, которые заключались в трудности убеждения родителей и самих пациентов  в возможности проведения успешной операции, с одной стороны и малочисленностью кардиохирургов, обладающих опытом операций в случае сочетанной патологии, с другой стороны. Так, у 1 больной ВПС, большой ДМЖП сочетался с диспластическим кифосколиозом IV степени. Оперативное лечение было проведена в 2 этапа: 1 этап – пластика ДМЖП в возрасте 15 лет, 2 этап – оперативная коррекция кифосколиоза в 17 лет. Социальный катамнез: замужем, имеет 2-х детей. У 1 больной с ВПС, атриовентрикулярной коммуникацией, сбалансированной формой и диспластическим сколиозом IV степени. Радикальная коррекция ВПС проведена в 13 лет, операция по коррекции сколиоза с установлением металлоконструкций коррекция и в 15 лет. Общим является поздние сроки 1 этапа оперативного лечения. Следующая сложная группа пациентов с нарастанием недостаточности аортального клапана до III – IV степени на фоне СДСТ или Марафаноподобных синдромов, что потребовала имплантации механических клапанов у 4 (3,2 %) юношей в 12, 16, 17 и 18 лет. Редким послеоперационным проявлением было варикозное расширение вен грудной клетки, паховой области у 1 больного 12 лет, которому проведена радикальная коррекция сбалансированной формы транспозиции магистральных сосудов. Отдельную сложную группу составили больные с СДСТ на фоне генетических синдромов, которые имели проявления со стороны органов зрения (косоглазие, птоз), ЦНС (ДЦП), которым также проведена этапная коррекция  патологических составляющих: коррекция ВПС на первом этапе, как устранение причины угрозы жизни и в последовательной очередности возрастных возможностей и ограничений оперативного лечения составляющих СДСТ.

Выводы: Для достижения эффективности оперативного лечения ВПС  с СДСТ и формирования положительных послеоперационных результатов необходима этапная коррекция: 1 этап – хирургическая коррекция ВПС, с учетом особенностей грудной клетки и изменения топографии сердца; 2 этап — хирургическая  коррекция деформации позвоночника; 3 этап – профилактика послеоперационных деформаций грудной клетки (подбор специальных корсетов).

Диспансеризация детей получивших этапное хирургическое лечение при сочетании ВПС и ДСТ должна учитывать возможность нарастания послеоперационной патологии в результате повышенной растяжимости структур сердца в зависимости от выраженности СДС, как результат изменений свойств эндотелия.