Анестезиологии и реанимации новорожденных

anest newborn

Отделение рассчитано на 15 коек, и является региональным отделением, куда ежегодно госпитализируются до 500 новорожденных с разным весом тела с последствиями перинатальной асфиксии, врожденными недостатками развития, респираторными состояниями и другой патологией.

Выездной неонаталогической реанимационной бригадой госпитализируется 85% больных.

 

 

Технологии, которые используются в интенсивной терапии новорожденных:

  • парентеральное и энтеральное питание,

  • сурфактантная терапия,

  • ранняя хирургическая коррекция врожденных пороков развития,

  • нейрохирургические вмешательства.

Отделение оснащено:

  • 14 инкубаторов,
  • 9 респираторов,
  • 5 кардиомониторов с возможностью измерения артериального давления и сатурации кислорода,
  • 4 пульсоксиметра,
  • 20 шприцевых насосов,
  • газоанализатор.

Общая информация об ОАИРН

ПЕРВАЯ РЕАКЦИЯ

Многие из нас не ожидают, не знают, не готовы к тому, что новорожденные могут рождаться больными. Но они, как и все мы – они могут болеть, как и мы могут попадать в критические ситуации. Только им тяжелее, они только что попали в наш мир, они не могут пожаловаться, не могут сказать, что и где болит. Именно поэтому им необходима помощь – помощь медицинского персонала, помощь родителей.

Помощь родителей – 50% успеха в лечении новорожденного. Ваши дети чувствуют и понимают ваши эмоции и волнения. Именно поэтому, Вы должны подготовиться к своему первому визиту в отделении интенсивной терапии и реанимации новорожденных, подготовиться к встрече с ребенком, с персоналом. Ваша помощь ребенку – спокойствие и положительные эмоции от прикосновения к нему, от понимания того, что здесь ему помогут и он в надежных руках. Ваша помощь медицинскому персоналу – полная информация о том, как протекала беременность и роды, взаимопонимание и доверие сотрудникам отделения.

Мы работаем с новорожденными более 25 лет и каждому готовы отдать весь свой опыт и свои знания. Но каждый из наших пациентов для нас - великая ответственность.

И так, к вам вышел дежурный врач иподробно рассказал, о состоянии ребенка, причинах вызвавших данное состояние, чего надо ожидать в ближайшее время. Вам очень хочется зайти в реанимационную палату, чтобы взглянуть на ребенка хотя бы «одним глазком».

Реакция родителей в этот период достаточно стандартна. Одни приходят в ужас от количества трубок, трубочек и проводков, которые, как паутина, связывают лежащее маленькое тельце с капельницами и аппаратами, от светящихся экранов и постоянного ритмичного писка кардиомониторов, от кажущейся суеты. Но эта суета – только кажущаяся. Все на своем месте. Это просто необходимая, сложная, ответственная работа. Времени, чтобы все вам объяснять, у сестер нет – обычно они работают с двумя или тремя больными одновременно. И, если вы пробудете в отделении некоторое время, вы постепенно поймете, что и зачем они делают. Не надо постоянно задавать вопросы, не надо делать бесполезных вещей, вроде – поправить пеленку. Помочь сейчас ребенку вы не сможете. Он спокойно спит и ничего этого не вспомнит. После момента первоначального ужаса наступает период более глубокого знакомства с обстановкой, и вот тут люди могут вести себя по-разному. Одни требуют непрестанного внимания к своему, забывая о находящихся рядом больных, задают бессмысленные вопросы, иногда становятся агрессивны, делают замечания и даже дают советы. Мы понимаем, что вам тяжело, что у вас - стресс, но успокойтесь, пожалуйста. Сейчас происходит не только лечение ребенка, но и оценка состояния после транспортировки ребенка из родильного дома, проведенной операции, выведение его из наркоза, поддержка жизненно важных функций его организма, их нормализация.

Так что, или наблюдайте за всем спокойно, или уходите и останьтесь за дверью. К вам обязательно выйдет лечащий врач-реаниматолог или зав. отделением и все подробно объяснит.
Но есть к вам одна просьба: никогда не слушайте никого, кроме врача. Ни рядом сидящих родителей других детей, ни проходящих мимо, ни даже знакомых вам сестер и санитарок. Они могут сказать вам то, что к вашему ребенку совершенно не относится, а вы, находясь в вашем теперешнем состоянии, начнете волноваться из-за несуществующих - в вашем случае - проблем. Только хирург, оперировавший ребенка, и врач-реаниматолог, непосредственно занимающийся им, дадут вам грамотные и исчерпывающие сведения. Это – их дело и их работа.

Диагностический период, обычно, продолжается от 1 до 3 суток. После этого вашему ребенку будет выставлен окончательный диагноз, определены схема лечения и продолжительность пребывания в отделении. В зависимости от состояния и конкретной патологии сроки пребывания в отделении различны.

О текущем состоянии ребенка вы можете узнавать у дежурного врача по телефону или при посещении Вашего малыша. Полную информацию о заболевании, результатах исследований, заключениях консультантов, длительности лечения Вы можете получить у заведующего отделением. Лучше это делать до 8.00 утром и после 14.00. Посещения детей в отделении с 14.00 до 19.00.

Психологические проблемы

После того как Вы услышали от дежурного врача в родильном доме или в приемном покое нашей клиники фразу: «Ваш ребенок переводится в реанимацию новорожденных», каждый из Вас реагирует на нее по разному – от стопора сознания до истерики. То, что с вами происходит сейчас, можно назвать одним словом – стресс. Давайте поговорим об этом. Вы – не первые и не одни в этом мире поликлиник, больниц, сестер, врачей, неожиданно вас окруживших. Все, что происходит с вами и с вашим ребенком – было до вас и будет после того, как для вас весь этот кошмар закончится. Вам сейчас очень трудно, и это все понимают. Вы задаете всем и себе вопросы и получаете ответы, которые вас не удовлетворяют. Вы не знаете, кому верить, и чувство тревоги не оставляет вас ни на минуту. Поверьте, это – совершенно нормальная реакция нормальных родителей на известие о диагнозе, о том, что ребенку предстоит. Она и определяется понятием «стресс». Задачей медиков является не допустить, чтобы чувство тревоги переросло в чувство паники передслучившимся, или в слепую покорность судьбе. Надо все объяснить и попытаться убедить вас в необходимости пройти то, что предстоит.

Ребенок очень чувствует ваше состояние, какой бы маленький он не был, и поэтому надо собрать все свои силы и поддержать его, как бы вам это не было трудно.Но давайте посмотрим, как, чаще всего, реагируют на случившееся родители других детей, которые через это проходят.

Специальные исследования психологов показали, что у родителей есть много одинаковых вопросов, которые они редко задают врачам, а стремятся обсудить друг с другом; реакция родителей во много определяется их личным представлением о том, что у ребенка имеется «смертельное» заболевание, которое, однако, можно излечить.

У родителей имеется тенденция избирательно «блокировать» сведения, которые им дают медики. Они могут «слушать, но не слышать» то, что им пытаются объяснить, особенно, когда речь идет о сложных, не знакомых для них понятиях: диагнозе, методах исследования, хирургических возможностях, степени риска и возможного исхода. Многие родители потом вспоминают, что им все объясняли, но они этих объяснений просто не слышали, не воспринимали.

Психологическая реакция родителей определяется страхом за жизнь ребенка, его возможным длительным болезненным состоянием после операции, мыслями о его и своем ближайшем и отдаленном будущем. Эти реакции могут проявляться по-разному. Одни родители постоянно задают те же вопросы, как бы не вслушиваясь в ответы, другие подсознательно преуменьшают сложность проблемы, охраняя собственную психику. У некоторых появляется чувство озлобления, выражающееся в постоянном нарочитом поиске плохого отношения к их ребенку, недостаточного внимания и, по их мнению, медицинских ошибок. Иногда, напротив, родители «уходят в себя», не принимая никакого участия в процессе лечения, а просто покорно ожидая исхода, который даже в отличных случаях им будет казаться плохим.

Все описанное – это стресс, и вам совершенно необходимо собраться и справиться с ситуацией, для чего может потребоваться много сил. Но поверьте, что ваше отношение и состояние чрезвычайно важно. Ребенок больше всех на свете доверяет вам и очень точно вас чувствует.

Опыт показывает, что в выздоровлении ребенка далеко не последнюю роль играют: 1) его личность – более открытые дети переносят все легче: 2) поддержка родителей, а это зависит уже от вас; 3) вся окружающая ребенка среда, которая должна быть максимально доброжелательной, сочувствующей, уютной, теплой и по возможности – очень красочной.

Возможно у Вас при первом визите, возникает желание скорее уйти, и это – понятно  Возможно, напротив, - принять посильное участие, поправить какую-нибудь незначительную повязку, или погладить. Это тоже нормально. Затем наступает стадия более глубокого ознакомления, сопровождающаяся вопросами, которые задают сестре, так как она – ближе, и должна быть постоянно недалеко от ребенка. Вам должны объяснить, что именно и для чего делается, но постарайтесь не быть назойливыми – вы только будете мешать работе. Ваша, возможно негативная реакция, тоже понятна, если вам будет казаться, что что-то делают не так, или – недостаточно. И это – тоже проявление вашего стресса. Поверьте, что и врачи, и сестры всё понимают, и очень сочувствуют и помогают – это их обязанность и работа. Вы можете захотеть быть с ребенком как можно дольше, хотя прямой необходимости в этом нет. В этот тяжелый момент многие родители находят утешение в молитве, даже если они никогда до этого не бывали в церкви, мечети или синагоге. Молитва – самый древний и испытанный способ снятия напряжения, тем более, что сегодня церкви есть при почти каждом лечебном учреждении.

Дальнейшее во многом будет зависеть и от вас, от ваших реакций на то, что вы увидите, от вашей конкретной помощи. Задача эта очень ответственная и, если вы все понимаете, и готовы помочь не только своему ребенку, но и рядом лежащему, с которым может никого не быть, поверьте, медицинский персонал будет вам благодарен.

Однако, при одном условии: не делайте никогда и ничего по собственной инициативе. Вами руководит медицинская сестра, которая всегда будет находиться поблизости. Вы – ее дополнительные глаза и руки, и только. Вы можете обратить ее внимание на отсоединившийся электрод или катетер, на переполненный мочеприемник или на быстро пустеющий резервуар капельницы, но не пытайтесь сделать что-либо вместо нее - вы только навредите! Вы знаете и умеете ничтожно мало. Профессия медицинской сестры требует нескольких лет обучения и приобретения навыков, она является самой нужной и ценной из всех медицинских специальностей. Во всем мире сестер не хватает. Причины различны, но это всегда так. Будьте просто доброжелательным, разумным и спокойным помощником. Не пытайтесь делать кому-то замечаний, а тем более судить медицинский персонал, частью которого вы сейчас, в сущности, стали. И, если вы разумно относитесь к происходящему, ваше состояние стресса значительно уменьшится: ведь вы участник процесса лечения, ваш ребенок – с вами.

Мы никогда не сможем предвидеть, что именно запомнится ребенку. И Ваше спокойное состояние поможет избежать многих психологических последствий в дальнейшем. Вам будет очень нелегко, но поверьте, все ваши переживания, очень быстро окупятся.

Межконфессиональные особенности

 Уважаемые родители и законные представители ребенка.

Наше отделение вне политики, вне межнациональных различий. Для нас больной ребенок – превыше всего. Для нас нет различий в национальности и вероисповедании больного ребенка и его родителей.

В нашем отделении работают сотрудники более десяти национальностей и нескольких вероисповеданий. Мы все придерживаемся режима максимального благоприятствования пациенту и его родителям.

Мы не возражаем против проведения религиозных обрядов непосредственно в отделении, если Вы имеете такое желание.  Согласовать время проведения обряда необходимо заранее с зав. отделением или дежурным врачом. Просим Вас учитывать специфику работы отделения и в случае отказа в проведении обряда в данный момент, перенести его на другое время.

О заблуждениях

Мы просто хотим развеять некоторые из невежественных заблуждений, которые могут быть и у вас, и у людей, которые вам советуют, что делать. Или те, которые даже искренне, хотят вам помочь, но, к сожалению, многого не знают.

Такие заблуждения порочны сами по себе, и вот тут слово «порок» подходит больше, чем к тому, с чем родился ребенок.

Заблуждение первое:
«Ничего не надо делать, никуда ехать - все равно не поможешь»
Это – неправда
Заблуждение второе:
«Больше рожать нельзя – еще один такой же будет»
Это – неправда.
Заблуждение третье:
«Даже если его прооперируют, он все равно окажется больным»
Это – неправда
Заблуждение четвертое:
«Даже если он вырастет, детей ему (ей) все равно иметь нельзя - они ведь тоже будут с пороками
Это – неправда
Заблуждение пятое:
«Эти врачи… Они сами не знают, что говорят…»
Это – неправда
Заблуждение щестое:
«Эти хирурги… Им лишь бы резать…»
Это – неправда
Заблуждение седьмое:
«Лучше пойти к бабке, или вот тут есть экстрасенс. Они – помогут»
Это – неправда.
Заблуждение восьмое, но не последнее:
«Это слишком будет дорого. У нас нет таких денег…»
Вот тут нельзя сказать, что это совсем неправда Да, весь процесс его лечения может стоить десятки даже сотни тысяч рублей. Но жизнь ребенка всегда стоит дороже всех затрат, и эти затраты должны разделяться обществом, в котором вы живете. Мы уверены, что материальные средства всегда можно найти. Не надо продавать квартиры и машины, не надо стоять с картонкой в переходах метро. Ваши местные власти обязаны пойти вам навстречу. В каждом бюджете (местном, городском) есть место для таких случаев, как вы и ваш ребенок, и не слушайте никаких отговорок. В больших институтах есть особые фонды, благодаря которым ребенка могут прооперировать с минимальными личными затратами. Мы уверены, что выход есть всегда. Деньги – это только деньги. А жизнь – это совсем другое. Не опускайте руки. Всего можно добиться. А мы всегда будем с вами.

Список таких совершенно порочных рассуждений можно продолжить, и мы уверены, что и вы сами сможете многое добавить. В их основе лежит неграмотность или, что хуже и опаснее – полузнание.

Мы просто хотим, чтобы вы поверили нам и, когда будете с нами вместе, мы найдем ключи к окончательному успеху.

Поверьте, что для нас такая же радость выписать из клиники вашего ребенка после операции, как и для вас. А для нас большего счастья, чем видеть взрослого и здорового человека, которому мы сделали операцию на сердце, когда он был совсем маленьким, наверное, вообще нет на свете.

И, когда ребенок, покидает место, связанное для него с непонятными пока страхами и болью (о которых он потом быстро забудет), а вы – все помните и счастливы, поверьте, мы счастливы тоже.

Но нам – гораздо лучше. Потому что он у вас – один, а мы видим это – каждый день.

И прежде чем отложить эту книжку, прочтите, пожалуйста, эти строки Иосифа Бродского. Они касаются всех.

Каждый пред Богом – наг.
Жалок, наг и убог.
В каждой музыке – Бах.
В каждом из нас – Бог.

О ПЛОХОМ

Не будем ханжами. Не будем притворяться, что этого – нет. Поверьте, было бы гораздо легче не писать об это совсем. Но – все может случиться.

Нахождение больного ребенка в реанимации означает, что в попытке помочь больному, реаниматологу придется вмешиваться в самую глубину процессов, которые управляют жизнью.

Не всегда такие попытки удачны.

В наших статистиках есть две графы, выраженные в процентах. Слева – выжившие и выписанные дети, справа – ужасная графа, над которой стоит слово «летальность».

К сожалению, эта графа никогда не бывает нулевой. Мы, врачи и сестры, взявшие на себя ответственность вылечить вашего ребенка, глядя на эти холодные цифры, говорим: «Но ведь 80% или 90% - выздоровели и ушли домой», и находим в этом и утешение, и оправдание своим неудачам. И все же, остаются один-два-три-десять процентов тех, кому мы не смогли, не сумели помочь. И, когда ребенок попадает в число этих процентов, его родителям совершенно безразлично, какая была статистика. Ребенка, в которого было столько вложено надежды и любви – больше нет.

И тогда родители начинают казнить себя, искать виноватых, обвинять всех, и не хотят слышать никаких объяснений. Это довольно частая и понятная реакция. К сожалению, в нашей стране, где отношение к медицине традиционно не слишком доверчивое, да еще и постоянно подогреваемое всякими «историями» из СМИ, не всеми забытыми и время от времени повторяющимися процессами «врачей-убийц», такая реакция возникает на очень благоприятной почве. Мы абсолютно все понимаем и не вправе вас винить. Но, если вас это хоть сколько-нибудь утешит, поверьте, что в такие минуты горе родителей и близких – это и наше горе. Мы искренне и глубоко переживаем каждую неудачу. Смерть каждого больного для настоящего врача – это потеря, с которой уходит и частичка его души. Как сказал средневековый поэт Джон Донн: «Смерть каждого Человека умаляет и меня, ибо я – един с Человечеством».

Поверьте, каждый участник лечебного процесса, если он истинный медик, когда происходит несчастье, чувствует себя в чем-то виноватым. Всегда есть это: «Зачем брали? Зачем рисковали?». Но мы хотели и сделали все, что было в наших силах. Иногда природа оказывается сильнее нас. Мы не имеем права не использовать ВСЕ возможное.

Мы понимаем, что родителям от этого не легче. Но давайте вместе подумаем о самом страшном сценарии.

В каждом конкретном случае, в каждой ситуации присутствует то, что называют «степенью риска», и для каждого она индивидуальна. Сегодня для подавляющего большинства новорожденных попавших в реанимацию она или отсутствует, или ничтожна, и, хотя абсолютной гарантии благоприятного исхода не может быть – всегда может выключиться свет, упасть потолок, внезапно выйти из строя сложный аппарат – такая вероятность больше теоретическая. Но для некоторых состояний новорожденных риск есть – и немалый. Это относится и к детям, поступившим в критическом состоянии, и к операциям по поводу сложных, сочетанных аномалий, и к многоэтапным коррекциям, и к повторным операциям.

Но если произошло самое страшное, не забывайте, что врачи сделали все, что могли. И вы при этом были такими же участниками, а не пассивными наблюдателями, а потом – и обвинителями. И, если вы все знаете и понимаете заранее, то вам будет гораздо легче, если даже произойдет несчастье. Для каждого настоящего врача в жизни самыми дорогими были не звания и награды, а слова и письма родителей детей, которые погибли, - слова поддержки и даже благодарности – за попытку. Это значит, что они были с нами в этой борьбе, несмотря ни на что. И мы говорим не о прощении, а – о простом понимании. Ведь мы все – и врачи, и родители – на одной стороне баррикады. Но не будем больше об этом. Давайте будем надеяться, что сказанное в этой главе вас никогда не коснется.

ВПС (врожденный порок сердца)

ЧТО ТАКОЕ ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА

Сочетание слов «врожденный порок» означает, что у ребенка имеется нарушение развития какого-то органа, какое-то отклонение от нормы, появившееся в его внутриутробной жизни. Не все процессы, сложные и многоступенчатые, совершились в нормальной последовательности, не все «состыковались». И это произошло на ранних стадиях беременности. Слово «врожденный» здесь точно отражает сущность явления. Но вот слово «порок» - нет.

«Порок» означает что-то неизбежное, не поддающееся пониманию и исправлению, и недаром очень ассоциируется со словом «рок». А рок – это судьба, у каждого из нас – своя, и мы обычно употребляем это слово только в его самом печальном, неотвратимом значении. Мы говорим «У него в глазах есть что-то порочное…», имея в виду неисправимое, фатальное и плохо совместимое с нормальным существованием в обществе. Но к «врожденным порокам сердца» это не относится.

Гораздо правильнее говорить о врожденном заболевании или о нарушении нормального развития, чем о пороке. Тем более, что сегодня практически все пороки сердца – исправимы и, более того, родившиеся с ними люди после проведенного лечения в подавляющем большинстве случаев ведут нормальную жизнь и становятся абсолютно полноценными членами общества. Это – не попытка упокоить и убедить sчитателя. Это – правда, основанная на десятках тысяч наблюдений над жизнями теперь уже взрослых людей, перенесших операции на сердце в детстве или отрочестве. Путь к исцелению может быть простым и коротким, и тогда очень скоро и ребенок, и вы забудете об этом, но может быть долгим и болезненным, наполненным страданием и терпением. Главное - вы должны быть рядом с ребенком на протяжении всего этого пути, своевременно, правильно и добросовестно делать все, что от вас зависит. В определенные моменты вы ответственны за состояние своего ребенка не меньше, чем врачи, и, разделяя эту ответственность, верьте, что любой честный и знающий врач всегда будет говорить вам правду, не отводя глаза и ничего не желая получить от вас взамен, он будет стремиться к тому, чтобы вы поняли его и были с ним в трудностях, которые ожидают и его, и ребенка, и вас.Убеждая вас в том, что ошибка природы вполне исправима, мы будем основываться на фактах, на опыте и знаниях, накопленных сегодня медицинской наукой.

КРОВОБРАЩЕНИЕ ПЛОДА

У растущего плода существует два физиологических шунта, т.е. места сообщения между кругами. Без них развитие плода было бы невозможно. Кровь от материнской плаценты через пупочную вену плода притекает в его нижнюю полую вену, где, смешиваясь с его венозной кровью от нижней половины тела, заполняет правое предсердие. Отсюда основной поток идет через открытое овальное окно, т.е. (дефект) в межпредсердной перегородке в левое предсердие и левый желудочек и дальше – в большой круг. Это – первый физиологический, естественный шунт. Из левого желудочка часть крови идет в аорту и сосуды головы и верхней половины тела. А та часть крови, которая в правых отделах прошла в правый желудочек через трехстворчатый клапан, а затем – в легочную артерию, уходит в нисходящую аорту через второй физиологический шунт – открытый артериальный проток: нормальное соединение легочной артерии и аорты.

Это – естественные шунты, «шунты во спасение» растущего плода. Без них плод оказывается нежизнеспособным, а при их преждевременном закрытии возникают тяжелейшие врожденные пороки. В хирургии врожденных пороков сердца искусственное (временное или постоянное) создание таких шунтов является одним из широко применяющихся способов лечения. Но об этом – позже.

Оба физиологические шунта закрываются в норме вскоре после рождения, и тогда оба круга кровообращения начинают функционировать в том режиме, в котором они будут работать всю оставшуюся жизнь. Но предположим, что, помимо естественного сообщения между большим и малым кругом кровообращения на капиллярном уровне, осталось и другое, например, через отверстие в межжелудочковой или межпредсердной перегородке, или в виде не закрывшегося артериального протока.

Если такое сообщение осталось, то у потока крови из любой камеры появляются два пути: один – нормальный, т.е предусмотренный природой, второй – через дефект или через открытый шунт. Кровь будет частично течь по второму пути, поскольку туда – легче, там, в малом круге, значительно меньше сопротивление. Образуется шунт «слева – направо»: из большого круга – в малый.

Как устанавливается диагноз

Опытному врачу внешний вид ребенка и подробные сведения от вас, ваши наблюдения и мысли о его состоянии, результат осмотра, выслушивание сердца уже многое скажут. На этом этапе поставить точный диагноз трудно, чаще – невозможно, но заподозрить «есть порок сердца – или нет» вполне реально, и следующим этапом обследования должны стать уже специальные методы детской кардиологии. Их можно разделить на две категории: неинвазивные и инвазивные.

Первые – это способы, при которых ребенок изучается как бы «снаружи». Ему не делают никаких уколов, не усыпляют. Его надо только успокоить, чтобы он – не испугался и не плакал. А это ваша, совместная с врачом, задача. Успокойтесь сами и успокойте его. Вам предстоит период тревожного терпения, которого, к сожалению, избежать нельзя.

К неинвазивным методам относятся электрокардиография, рентгенологическое обследование, ультразвуковое исследование. Каждый из них необходим, и каждый - дополняет другой.

Скажем сразу, что не всегда, не при всех пороках и далеко не всем детям необходим весь перечисленный набор диагностических процедур. Часто можно установить диагноз на основании некоторых из них. Но информация должна быть полной и исчерпывающей прежде, чем будет поставлен вопрос об операции.

Электрокардиография (ЭКГ) – наиболее традиционный и «старый» метод обследования. Он очень информативен, но недостаточен для точного диагноза: ЭКГ дает возможность сказать, какие отделы сердца перегружены и насколько, точно определяет нарушения ритма сердца и их происхождение, но почему это происходит – не скажет.

Рентгеноскопия и рентгенография – также традиционный метод исследования. Информация тоже обширная, но тоже – косвенная. Зато это метод, который дает возможность видеть и оценить не только размеры сердца, его камер, положение его в грудной клетке, но и состояние сосудов легких (переполнены они или обеднены, увеличены или нет). Обследование проводят в совершенно темном кабинете, где ребенку может стать очень страшно, поэтому, если речь идет не о совсем маленьком, его надо хорошо подготовить: успокоить, постараться объяснить, что его ожидает и о чем его будут просить, а главное, убедить, что ему не будет больно.Это задача и медицинского работника, и ваша. К сожалению, широко бытует мнение, что исследование опасно из-за «облучения».На современном оборудовании дозы радиации, которые получает ребенок, настолько малы, что никогда и никак не могут сказаться на его развитии и последующей жизни. А утверждения, что это не так – ложны и могут исходить только от людей, совершенно ничего не понимающих ни в физике, ни в медицине.

Эхокадиография (УЗИ) – сегодня самый важный и информативный метод исследования, который позволяет поставить точный диагноз и не только дополнить, но и, подчас, заменить другие, более травматичные для ребенка методы исследования. Эхокардиография стала отдельной наукой, и она может дать огромный поток нужной, необходимой информации – важно лишь правильно разбираться в этом потоке.

Благодаря УЗИ впервые в истории появилась прямая возможность увидеть сердце ребенка до родов, и современные методы позволяют диагностировать врожденный порок сердца при беременности и «возрасте плода» всего несколько недель. Прежде всего заметны (и это особенно важно) пороки, при которых строение сердца резко нарушено, т.е. очень тяжелые и сложные для исправления в последующем. И тогда семья может быть поставлена перед выбором – оставить или прервать беременность.

У родившегося ребенка УЗИ позволяет определить очень много: наличие и размер дефектов, сужение или расширение отделов сердца и его клапанов, т.е. наличие или отсутствие структурных изменений. Но, кроме того, оно дает возможность определить давление в полостях сердца, разницу давления между камерами, установить величину и направление сброса крови, если он есть, толщину стенок предсердий и желудочков. Словом – узнать все или почти все. УЗИ дает возможность наблюдать за течением порока в динамике – т.е. видеть, что происходит с сердцем, как оно реагирует на случившиеся, в каком направлении идут эти изменения – к улучшению или, напротив, к ухудшению. Иными словами, оно может дать сигнал – надо ли активно вмешиваться, чтобы помочь, и когда, чтобы не было слишком поздно. И, если учесть, что метод этот - неинвазивен, абсолютно безопасен и может быть повторен неоднократно и безболезненно – то понятно, что он стал основой сегодняшней диагностики. Эхокардиографом должен быть оборудован каждый кардиологический кабинет в каждой поликлинике. И, если этого нет, надо идти туда, где – есть.

Правильный диагноз это и есть квинтэссенция будущего результата лечения. Чем тяжелее болезнь, тем более значима диагностика. Сегодняшние возможности диагностики нередко позволяют до операции увидеть больше, чем внутри операционного поля. Именно поэтому стало возможным развитие альтернативных методов лечения, каковыми являются миниинвазивные пособия, эндоваскулярная хирургия и другое. Врачи много бьются над тем, чтобы свести воедино данные разных методов исследования и получить полное представление о заболевании сердца. Огромное значение при диагностике сложных врожденных пороков сердца, а также различных сочетанных патологий, которые, к сожалению, не редки, приобрели в последние годы такие методы как компьютерная томография, ядерно-магнитный резонанс с трехмерной реконструкцией изображения, радионуклидные методы исследования – позитронно-эмиссионная томография, сцинтиграфия миокарда и легких. Все эти методы дают врачам возможность уже при неинвазивном исследовании рассмотреть полностью межпредсердную или межжелудочковую перегородки, папиллярные мышцы желудочков, как выглядят створки клапанов в ту или иную фазу сердечного сокращения и многое, многое другое.

Не каждый из перечисленных методов – обязателен, однако каждый из них имеет свои недостатки, даже такой, как УЗИ. Но у него может быть недостаток неожиданного характера. Это – гипердиагностика, или находка какого-то изменения в нормальном строении или функциях сердца, которые, кроме, как на экране аппарата, никак себя не проявляют: ребенок нормально растет и развивается, и совершенно не производит впечатления больного. Врач, который обратил внимание на такого рода отклонения, ни в коем случае не хочет вас запугать. Просто проверьте еще несколько раз, обоснованы ли возникшие опасения. Надо убедиться в том, что сейчас нет никакой непосредственной угрозы, и тогда – наблюдать и обследоваться чаще, чем это советуют детям, у которых ничего необычного в сердце нет.

Инвазивные методы: зондирование сердца и ангиокардиография
В отличие от неинвазивных, при этих методах необходимо ввести тонкую длинную трубочку-катетер в полости сердца ребенка, чтобы измерить давление в них «прямым» путем, а затем ввести в них контрастное вещество.

Не так давно зондирование и ангиокардиография были единственными, последними и решающими методами диагностики врожденных пороков. Сегодня это не так. Эхокардиография во многом уже вытеснила их, хотя и полностью не заменила. С другой стороны, инвазивные методы во многих ситуациях стали из чисто диагностических – лечебными, и позволяют иногда избежать значительно более травматичного хирургического вмешательства. О таких возможностях мы еще расскажем. А сейчас остановимся на некоторых важных моментах.

Зондирование будут происходить в специальном отдельном кабинете, где помещается рентгеноустановка. Вам туда заходить не разрешат, потому что условия процедуры предусматривают стерильность. В первый раз на всем протяжении обследования ребенок окажется без вас. Заранее, в палате, ему введут мягкое снотворное, чтобы он дремал. Сама процедура – катетеризация сердца – безболезненна, но введение катетеров требует пункции (т.е. прокола) сосудов, а иногда – и небольших разрезов.

Что же будут делать с ребенком? Через артерию и вену бедра ему введут в сердце катетеры, которые измерят давление в полостях сердца и возьмут пробы кровииз камер, чтобы определить ее насыщение кислородом, а потом точно рассчитать величину сброса. После этого через установленные в сердце катетеры введут контрастное вещество и заснимут этот момент на пленку. Просмотр и анализ пленки позволит установить точный диагноз и составить план дальнейших действий. Процедура занимает около часа. Накануне вечером к вам, вероятно, подойдет специалист, который будет ее производить, и анестезиолог. В обязанность этих врачей входит объяснить вам, что будет сделано вашему ребенку, для чего и в какой последовательности. Они ответят на все ваши вопросы, поэтому не стесняйтесь их задавать. Поскольку не только этот момент, но и вообще любой визит с ребенком к врачам может быть для вас стрессом (а в стрессовой ситуации трудно оставаться собранным и разумным), то мы советуем заранее записывать не только ваши наблюдения и замечания, касающееся состояния ребенка, но и все возможные ваши вопросы: тогда вы не будете чувствовать себя растерянными, а после сожалеть о том, что от волнения забыли спросить или сказать что-то важное.

Результаты исследования будут обработаны, как правило, на следующий день и о них вам расскажет уже лечащий врач, который ведет ребенка.

Варианты ВПС

Вариантов ВПС описано более 150. Но до сих пор (2009 год) в литературе можно встретить сообщения о пороках, ранее не описанных. Некоторые ВПС встречаются часто, другие – значительно реже. Больше того, с появлением новых методов диагностики, которые сделали возможным прямое видение и оценку работы движущегося сердца на экране, к «врожденной природе» некоторых заболеваний сердца начали относить пороки, которые в детстве могут себя и не проявить, и которые не совсем укладываются в существовавшие классификации ВПС.

В принципе, все ВПС можно разделить на группы:
  • Пороки со сбросом слева-направо («бледные»).
  • Пороки со сбросом справа-налево («синие»).
  • Пороки с перекрестным сбросом.
  • Пороки с препятствием кровотоку.
  • Пороки клапанного аппарата.
  • Пороки венечных артерий сердца.
  • Кардиомиопатии.
  • Врожденные нарушения ритма сердца.

Такое деление в значительной мере условно, так как при одном и том же ВПС возможны сочетания, которые изменяют направления сброса крови в течение жизни, сделав его из «бледного» - «синим», или сочетаются с нарушениями ритма. Тем не менее, такая классификация наиболее широко применяется и охватывает большинство известных ВПС. Она достаточно проста и понятна, и известна и врачам, и родителям. Рассмотрим ее более подробно.

  • К порокам со сбросом слева-направо («бледные пороки») относят, в частности, открытый артериальный проток, дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок, общее предсердие, аномальный дренаж легочных вен, открытый общий атрио-вентрикулярный канал, дефекты аорто-легочной перегородки.
  • К порокам с преимущественным сбросом справа-налево («синие пороки») относятся тетрада Фалло, многочисленные варианты транспозиций магистральных сосудов, аномалия Эбштейна, атрезия трехстворчатого клапана, общий артериальный ствол, варианты единственного желудочка, синдром гипоплазии левого сердца, гипоплазия правого желудочка.
  • Пороки с перекрестным сбросом могут включать все три перечисленные группы, если имеются те или иные сочетания, например, атро-вентрикулярный канал и тетрада Фалло, общий артериальный ствол.
  • Группа пороков с препятствием кровотоку включает коарктации аорты, сужение или стеноз аортального клапана, стеноз клапана легочной артерии, стеноз митрального клапана, стенозы ветвей легочной артерии.
  • Пороки клапанного аппарата – это отдельная группа, в которую включаются только нарушения развития атрио-вентрикулярных или полулунных клапанов без сочетания с другими внутрисердечными нарушениями. Сюда относят пролапс (недостаточность) митрального (и трикуспидального) клапана и его стеноз и недостаточность клапанов аорты и легочной артерии.
  • Пороки венечных артерий включают все нарушения их нормального развития: аномальное отхождение их устьев, коронаро-сердечные фистулы.
  • Кардиомиопатии, или врожденные нарушения мышечного аппарата желудочков сердца.
  • Врожденные нарушения ритма сердца, которые не сочетаются ни с какими другими ВПС, а являются единственным заболеванием.

Какие бывают операции на сердце

Какие бывают операции.

Но вот, диагноз поставлен и врачам понятно, что надо делать дальше. Хотелось бы, чтобы к этому моменту вы тоже хорошо понимали, о чем пойдет речь, когда вам будут детально все объяснять, что нашли при обследовании, какой установлен диагноз, что необходимо делать и когда, чтобы выбрать наилучший путь лечения.

Здесь и сейчас решаются главные вопросы, и вы должны очень точно представлять себе, что вы хотите узнать, прежде, чем примете решение, от которого многое зависит.

Здесь и сейчас решаются главные вопросы, и вы должны очень точно представлять себе, что вы хотите узнать, прежде, чем примете решение, от которого многое зависит.

Вариантов разговора может быть несколько.

  1. Вам предложат операцию, как единственный выход, и врачи считают, что ее нужно делать срочно.
  2. Вам предлагают операцию, но говорят, что ее можно отложить на время.
  3. Вам отказывают в операции по самым разным причинам.

Вы должны понимать, о чем идет речь, и подготовиться к беседе. Постарайтесь быть спокойными и уверенными в себе и во врачах, которые хотят вам помочь. Вы должны быть вместе, на одной стороне, в борьбе за будущее ребенка. Обсудите все, но ваши вопросы должны быть грамотными. Поверьте, что от этого тоже многое зависит.

О чем же надо иметь представление, чтобы правильно спросить? Какие бывают операции? Что нужно сделать ребенку? Как все это будет? Кто будет это делать? Давайте спокойно поговорим об этом.

Сегодня все вмешательства, или операции, по поводу врожденных пороков сердца можно разделить на три категории: «закрытые» операции, «открытые» и «рентгенохирургические».

«Закрытые» операции – это хирургические вмешательства, при которых собственно сердце не затрагивается. Они выполняются вне его, и поэтому не требуют применения никакой специальной аппаратуры, кроме обычного хирургического инструментария. Полости сердца при них не «открывают», поэтому они так и называются – «закрытые», и их широко выполняют как первый этап хирургического вмешательства.

«Открытые» операции – это хирургические вмешательства, при которых необходимо открыть полости сердца, чтобы устранить имеющийся порок. Для этого применяют особый аппарат – аппарат искусственного кровообращения (АИК), или «сердце-легкие». На период операции и сердце, и легкие из кровообращения выключены, и хирург получает возможность выполнить любую операцию на так называемом «сухом», остановленном сердце.

Вся венозная кровь больного направляется в аппарат, где, проходя через «оксигенатор» (искусственное легкое), насыщается кислородом и отдает углекислоту, превращаясь в артериальную. Затем артериальная кровь нагнетается насосом в аорту больного, т.е. в большой круг кровообращения. Современные технологии позволяют все внутренние части аппарата (в том числе «оксигенатор»), с которыми соприкасается кровь больного, сделать «одноразовыми», т.е. использовать их только один раз и только для одного больного. Это резко сокращает количество возможных осложнений.

Сегодня благодаря АИКу можно без особого риска выключить сердце и легкие из работы на несколько часов (и у хирурга появляется возможность оперировать самые сложные пороки).

Рентгенохирургические операции появились относительно недавно, но, благодаря невероятному прогрессу современных технологий, уже заняли достойное место в арсенале кардиохирургии. Сегодня все чаще врачи используют тоненькие катетеры, на концах которых вмонтированы баллончики, заплаты или расширяющиеся трубочки (сложенные, как складной зонтик). С помощью катетера эти устройства проводят в полость сердца, или в просвет сосуда, а затем, расширяя баллончик, давлением разрывают суженный клапан, увеличивают или создают дефект перегородки или, напротив, открывая зонтик-заплату, дефект этот закрывают. Трубочки вводят в просвет нужного сосуда и создают более широкий просвет. У взрослых таким способом даже пытаются провести через катетер искусственный клапан аорты, но это пока только попытки. За ходом рентгенохирургической операции врачи следят на экране монитора и четко контролируют все манипуляции с зондом, и потому преимущество таких операций – не только меньшая травматичность, но и высокая безопасность и эффективность. Рентгенохирургияпока еще не вытеснила традиционные хирургические методы, но занимает все большее место и как самостоятельный метод, и как «вспомогательный», т.е. который можно применить не вместо, а вместе с обычной операцией, подчас во многом ее упростив и дополнив.

В зависимости от типа порока и состояния ребенка, хирургические операции могут быть экстренными, неотложными и элективными, т.е. плановыми.

Экстренные операции – это те, которые нужно делать немедленно после установления диагноза, потому что любое промедление угрожает жизни ребенка. При врожденных пороках такие ситуации – не редкость, особенно, когда это касается новорожденных. Здесь часто вопрос о жизни решают часы и минуты.

Неотложные операции – те, для которых нет такой безумной срочности. Операцию не надо делать сию минуту, а можно спокойно подождать несколько дней, подготовить и вас, и ребенка, но ее надо делать срочно, потому что потом может быть поздно.

Плановая, или элективная, операция – это вмешательство, сделанное в выбранное вами и хирургами время, когда состояние ребенка не внушает опасений, но операцию, тем не менее, откладывать уже не стоит.

Ни один кардиохирург никогда не предложит вам операцию, если ее можно избежать. Так, во всяком случае, должно быть.

В зависимости от подхода к хирургическому лечению различают радикальные и паллиативные операции.

Радикальная операция – это коррекция, которая полностью устраняет порок. Ее можно сделать при открытом артериальном протоке, дефектах перегородки, полной транспозиции магистральных сосудов, аномальном дренаже легочных вен, атрио-вентрикулярной коммуникации, тетраде Фалло и некоторых других пороках, при которых отделы сердца полностью сформированы, и у хирурга есть возможность полностью разделить круги кровообращения, сохранив при этом нормальные анатомические отношения. Т.е. предсердия будут соединяться со своими желудочками через правильно расположенные клапаны, а от желудочков будут отходить соответствующие магистральные сосуды.

Паллиативная операция – вспомогательная, «облегчающая», направлена на то, чтобы нормализовать или улучшить кровообращение и подготовить сосудистое русло к радикальной коррекции. Паллиативные операции не устраняют само заболевание, но существенно улучшают состояние ребенка. При некоторых очень сложных пороках, которые еще совсем недавно были вообще неоперабельными, ребенку предстоит одна, а иногда – две паллиативных операции, прежде, чем станет возможным выполнение окончательного радикального этапа.

Во время паллиативной операции хирургическим путем создается еще один «порок», которого у ребенка изначально нет, но благодаря которому изменяются нарушенные пороком пути кровообращения в большом и малом кругах. Сюда относятся хирургическое расширение дефекта межпредсердной перегородки, все варианты межсосудистых анастомозов – т.е. дополнительных шунтов, сообщений между кругами. Операция Фонтена – наиболее «радикальный» из всех таких методов, после нее человек живет без правого желудочка вообще. При некоторых, наиболее сложных пороках сердце анатомически исправить невозможно, и хирургическое лечение, направленное на исправление кровотока, можно назвать «окончательной» паллиативной коррекцией, но никак не радикальной операцией.

Иными словами, при пороках сердца, когда внутрисердечная анатомия – строение желудочков, состояние предсердно-желудочковых клапанов, расположение аорты и легочного ствола – изменены настолько, что не позволяют сделать настоящую радикальную коррекцию, сегодняшняя хирургия идет по пути как можно более раннего устранения плохо совместимых с жизнью нарушений кровообращения, а затем – долговременной паллиации. Первый этап такого пути – это спасение жизни и подготовка к дальнейшему лечению, и защита от будущих осложнений, второй – заключительный этап лечения. Все вместе – это длительный путь к окончательной операции, и на нем надо преодолеть одну, две, а иногда и три ступени, но, в конечном счете, сделать ребенка достаточно здоровым, чтобы он развивался, учился, вел обычную жизнь, которую эта долговременная паллиация ему обеспечит. Проверьте, совсем не так давно – 20 – 25 лет назад, это было просто невозможно, и дети, родившиеся с пороками этой группы, были обречены на гибель.

Такая «конечная паллиация» является единственным выходом во многих случаях, она, хотя и не исправляет сам порок, но обеспечивает ребенку почти нормальную жизнь путем улучшения смешения потоков артериальной и венозной крови, полного разделения кругов, устранения препятствий кровотоку.

Очевидно, что само понятие о радикальном и паллиативном лечении при некоторых сложных врожденных пороках сердца в значительной мере условно, а границы – стерты.

 

Но вот беседа с врачом закончена. Вы узнали, что предстоит, какие есть возможности, какова степень риска, что ждет ребенка после операции. Вы дали свое согласие, понимая, что это – единственная возможность. Вы знаете день и час, когда операцию будут делать. Что же предстоит в ближайшее время? Как все это будет происходить?

Аномалия Эбштейна

Аномалия Эбштейна.

Этот порок встречается редко, но может быть очень опасным. У него множество клиническим масок. Суть его заключается в том, что трехстворчатый клапан по каким-то причинам смещен в полость правого желудочка, т.е. расположен не на своем месте (между правым предсердием и правым желудочком), а значительно ниже по току крови. При этом полость правого предсердия оказывается гораздо больше нормальной, а правого желудочка – меньше нормальной. Часть предсердия, в которое теперь входит участок желудочка, называют «атриализованной» частью желудочка, и она может достигать значительных размеров за счет уменьшенной полости самого желудочка. Створки самого клапана также ненормальны: они смещены, неправильно развиты, как и весь мышечный и хордальный аппарат, приводящий их в движение. Сопутствующим, и, в сущности, жизнеспасающим пороком является дефект в межпредсердной перегородке, через который происходит сброс справа - налево из-за постоянного переполнения растянутой камеры огромного правого предсердия.

Дети с аномалией Эбштейна рождаются с цианозом, который через 2 – 3 месяца может уменьшиться, т.к. сопротивление сосудов легких, высокое в периоде новорожденности, снижается. Но, если дефект в перегородке небольшой, то состояние половины детей становится в этот период критическим, и они могутпогибнуть от нарастающей сердечной недостаточности и осложнений цианоза уже в первые недели жизни. При таком течении необходимо экстренно расширить дефект баллоном, т.е. сделать процедуру Рашкинда. Это на первых порах увеличит объем сброса справа – налево и облегчит работу правым отделам сердца. Но, если явления будут нарастать, то это может быть показанием к ранней коррекции, хотя и не очень желательной из-за небольших размеров сердца.

Однако, большинству детей этого не потребуется. Их состояние будет разным, как и степень цианоза и признаков сердечной недостаточности. Степень смещения клапанного кольца, состояние створок клапана, величина «атриализованной» части желудочка, ставшей теперь частью правого предсердия, очень индивидуальны. Нередко больные при незначительных анатомических изменениях в сердце (умеренное смещение клапана, невыраженная недостаточность, сохранная функция правого желудочка) живут 10 – 15 лет и, кроме синюшного цвета кожи и слизистых их может ничего не беспокоить. Однако, одними из самых частых нарушений, сопутствующих, как правило, аномалии Эбштейна, являются различные нарушения ритма сердца. Это закономерно, т.к. узлы и пути проводящей системы находятся именно в правых отделах сердца и обязательно затрагиваются как самим пороком, так и его последствиями (стенка правого предсердия, которая проводит электрический импульс при каждом сердечном сокращении, растягивается).

Несмотря на вполне удовлетворительное состояние части больных, они обязательно должны постоянно наблюдаться у кардиолога, и хирургическое лечение рано или поздно – необходимо.

Выбор времени операции целиком зависит от состояния ребенка. Но при «благоприятном» течении этого порока вполне возможно отложить операцию до подросткового возраста, естественно, если нет угрожающих жизни осложнений.

Дело в том, что операция будет направлена на полное исправление порока, т.е. она является радикальной. Производят ее на открытом сердце, в условиях искусственного кровообращения. Лишний участок предсердия устраняется путем ушивания, а трехстворчатый клапан с помощью швов приподнимается и укрепляется в позиции, близкой к нормальной. Если это невозможно, то его иссекают и заменяют искусственным протезом. Попутно устраняются участки, которые могут быть источниками нарушения ритма. Иными словами, хирурги пытаются либо сделать пластику клапана, т.е. восстановить целостность створок и обойтись без искусственных материалов в полости сердца, либо вшить протез. Конечно, первое – предпочтительнее, но и протезирование, хотя и имеет недостатки, является надежным и хорошо отработанным методом. К сожалению, часто вопрос о выборе – пластика или протезирование – окончательно решить можно только на операционном столе. Перед операцией вам должны точно объяснить все возможные варианты и рассказать о том, что ожидает ребенка после нее.

Понятно, что, если речь идет о протезировании клапана, то его лучше делать позже, когда размеры сердца достаточны, чтобы можно было поставить протез, рассчитанный на максимально длительный срок. Ведь, по мере роста ребенка, растет, увеличиваясь в размерах, и его сердце, и в какой-то момент жизни отверстие, где находится протез клапана, окажется относительно узким – стенотичным.

Скажем несколько слов о том, что из себя представляют протезы клапанов. Протез – это искусственный клапан, который выполняет функцию естественного. Представьте себе металлическое, или гибкое пластиковое, кольцо, обтянутое подушкой из синтетического материала (через нее будут накладываться швы – без этого пришить протез нельзя). Сам клапан, находящийся внутри кольца и осуществляющий механизм закрытия и открытия «шлюза», бывает разным. Он может быть сделан из биологического материала (как правило, клапана свиньи, который по размерам и форме вполне соответствует клапану человека). Его делают также из ткани сердечной сорочки человека, выкраивая из него полулуния створок и пришивая к основанию кольца. Изготовление клапанов – это отдельная отрасль медицины, их делают вручную, в лабораториях, а потом обрабатывают и хранят в особых условиях. У такого готового клапана три створки, и он очень похож на естественный полулунный клапан аорты или легочного ствола. Механический клапан целиком состоит из титанового сплава, имеет две подвижные створки и представляет удивительное совершенство современной технологии в медицине. Такие клапаны разработаны давно, но постоянно улучшаются как в конструкции, так и в составе. Они так же промышленно выпускаются и применяются в кардиохирургии уже не одно десятилетие.

Выбор клапана – биологический или механический – заключается в том, что при первом ребенку не надо в течение всей жизни регулярно принимать лекарства, «разжижающие» кровь и предотвращающие образование сгустков на клапане, а при втором это – абсолютно необходимо. С другой стороны, механический клапан, может функционировать дольше – годы и десятилетия – без замены, если правильно соблюдать режим и прием лекарств. Обо всем этом вам должны подробно рассказать, но в конечном счете, ваше мнение о выборе того или иного вида протеза, не может быть определяющим.

Результаты операций в целом хорошие как непосредственные, так и отдаленные, и их нужно ожидать у 90 процентов оперированных больных.

Атрезия легочной артерии

Атрезия легочной артерии.

Этот порок – всегда «критический», а дети, родившиеся с ним, сразу после рождения требуют не просто собственно хирургической помощи, но и мероприятий, которые, кроме как реанимационными, не назовешь, особенно при атрезии легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой. Непременным условием благоприятного исхода является транспортировка в ближайший специализированный кардиоцентр, т.к. нужна и очень точная диагностика, и подготовка к операции,и самое современное обеспечение хирургии и послеоперационного ухода.

Atreziya legochnoy arterii

Анатомическое нарушение состоит в том, что легочная артерия не отходит от правого желудочка. Выход закрыт, а кровь, попадающая в него, должна идти назад в предсердие, а уже отсюда, через овальное окно – в большой круг, и через открытый артериальный проток – в легкие. Сердце переполнено кровью, а легочный кровоток и, соответственно, насыщение крови кислородом, резко уменьшены. Ситуация катастрофическая, и порок совместим с жизнью только в течение нескольких дней.

Анатомическое нарушение состоит в том, что легочная артерия не отходит от правого желудочка. Выход закрыт, а кровь, попадающая в него, должна идти назад в предсердие, а уже отсюда, через овальное окно – в большой круг, и через открытый артериальный проток – в легкие. Сердце переполнено кровью, а легочный кровоток и, соответственно, насыщение крови кислородом, резко уменьшены. Ситуация катастрофическая, и порок совместим с жизнью только в течение нескольких дней.

Дефект межжелудочковой перегородки

Дефект межжелудочковой перегородки – самый частый врожденный порок сердца. Дефект, т.е. отверстие в перегородке, разъединяющей правый и левый желудочки, бывает единственным нарушением нормального развития сердца, и тогда говорят об «изолированном дефекте», или частью другого, более сложного порока, например, тетрады Фалло. В этом разделе мы будем обсуждать только изолированные дефекты.

Дефект межжелудочковой перегородки

Межжелудочковая перегородка – это мощная мышечная преграда, образующая внутренние стенки как правого, так и левого желудочка, и в каждом – составляющая примерно 1/3 их общей площади. Она так же участвует в процессе сокращения и расслабления сердца при каждом цикле, как и остальные части желудочковых стенок. У плода она образуется из трех составных частей. На 4 – 5-ой неделе беременности все эти составные части должны точно сопоставиться исоединиться друг с другом, как в конструкторе Лего. Если же этого, по каким-то причинам, не происходит, в перегородке остается отверстие, или дефект. Вскоре после рождения и установления нормального кровотока в обоих кругах кровообращения, возникает значительная разница в давлении между левым и правым желудочками. И тогда кровь из левого желудочка начинает нагнетаться одновременно и в аорту, т.е. туда, куда и следует, и через дефект - в правый желудочек, где ее быть не должно. Т.е. при каждой систоле происходит сброс слева – направо. В такой ситуации правый желудочек вынужден работать с увеличенной нагрузкой, чтобы перекачать этот лишний объем, да к тому же, уже окисленной крови, снова в легкие и в левые отделы.

Величина сброса зависит от размера и положения дефекта: он может быть небольшим и почти не сказываться на работе сердца, а может быть огромным, диаметром с устье аорты.

Несколько слов о типах дефектов. Они могут быть «типичными», т.е. наиболее часто встречающимися, и занимать участок верхней части перегородки. Они могут быть мышечными, т.е. располагаться ближе к верхушке, и, наконец, высокими, под клапанами легочной артерии, единичными или множественными (т.е. больше одного).

Рассмотрим наиболее частый и «хороший» вариант. Ребенок родился нормального веса, доношенным и, конечно, очень красивым. Но вам уже в роддоме сказали, что у него есть «шум в сердце». Если там или где-то рядом есть аппарат для эхокардиографии и детский кардиолог – надо обязательно сделать исследование, чтобы понять, из-за чего этот шум, важно ли это, или – нет, скажется ли это в последующем. Но вот предположим, что на УЗИ дефект увидели, и диагноз поставлен. Ребенок, однако, выглядит нормально, хорошо ест и прибавляет в весе, ничем не болеет и, собственно, кроме шума в сердце, ни вас, ни его – ничего не расстраивает. Запомните: чем громче шум, тем меньше дефект. Это ситуация, к которой замечательно подходит название известной пьесы В.Шекспира «Много шума из ничего». Сброс, который дает этот шум, можно иногда даже прощупать, если положить ладонь на левую сторону грудной клетки ребенка. Но для того, чтобы успокоиться, надо убедиться, что шум обязан только небольшому дефекту межжелудочковой перегородки и ничему другому. А для этого надо, чтобы вас наблюдал детский кардиолог, и каждые три месяца производили снятие электрокардиограммы и УЗИ.

В большинстве случаев, примерно в 65 – 75 %, такие дефекты закрываются сами, спонтанно, и, если не появились дополнительные симптомы, можно спокойно ждать 4 - 5 и даже более лет. Но, если ребенок достиг школьного возраста, оставаясь бессимптомным, то вам, тем не менее, могут операцию предложить. Дело в том, что при заболевании ребенка какой-либо детской инфекцией или даже при простом удалении испорченного зуба при наличии дефекта межжелудочковой перегородки возможно развитие эндокардита, т.е. воспалительного процесса внутренней оболочки сердечных камер. И, хотя такая вероятность очень мала – всего 1 - 2 % случаев, она существует. В таком случае дефект закрывают скорее из профилактических, чем клинических соображений и никто не доказал, что этого не нужно делать.

Однако, прежде, чем дать согласие на операцию, в таком случае, пожалуйста, не обижая никого, постарайтесь узнать, какой опыт имеется в том лечебном учреждении, куда вы обратились, какие там результаты операций, какова степень риска.

Поскольку состояние ребенка практически нормальное, а риск любого вмешательства всегда есть, то надо спокойно взвесить все. Нет, мы далеки от того, чтобы призвать вас отказаться от операции. Мы только хотим посоветовать быть очень обстоятельными, ведь никто никогда письменных гарантий вам не даст: операция есть операция, даже если ее производят в рентгенохирургическом кабинете (как вам, скорее всего, и предложат) и осложнения всегда возможны, а вы подпишете документ, подтверждающий ваше согласие. И окончательное решение – это ваша ответственность. И еще – никогда не внушайте такому ребенку, что у него – больное сердце. Не ограждайте его от доступных ему физических нагрузок, не делайте из него «инвалида». Излишнее «оберегание» и запреты могут привести к самым неблагоприятным последствиям в формировании его характера.
Но это – отдельная тема, и она касается не только ДМЖП.

Большие дефекты – это уже другая история, гораздо более опасная. Сразу после первого вздоха ребенка поток крови из левого желудочка делится на два – в аорту и в дефект, и они равны по объему! В тяжелой ситуации оказывается не только сердце, но и сосуды легких: правые отделы и сосуды легких переполняются возросшим объемом лишней крови, поступающей через дефект. Важнейшими показателями такого развития событий является давление в легочной артерии и величина сброса. Эти данные дает сегодня УЗИ и, конечно, зондирование полостей сердца. Повышение давления в малом круге говорит о легочной гипертензии – самом грозном последствии большого сброса слева - направо. Внешне все более или менее образуется. Включаются многочисленные механизмы компенсации: увеличивается мышечная масса желудочков, приспосабливаются и сосуды легких, вначале принимая в себя излишний объем крови, потом – утолщая стенки артерий и артериол, делая их более плотными и менее эластичными. Этот период – опасный, т.к. состояние ребенка может клинически существенно улучшиться, но это улучшение обманчиво, и момент оперативного вмешательства может быть упущен. Если эта ситуация продолжается довольно долго – несколько месяцев или лет, то в какой-то момент давления в правом и левом желудочках – сравниваются во все фазы сердечного цикла и сброса через дефект уже не происходит. А потом давление в правом желудочке может оказаться выше, чем в левом и тогда начинается так называемый «обратный сброс», или венозная кровь будет через дефект поступать в артериальную систему – в большой круг. Больной «синеет». Мы нарисовали эту картину, чтобы было понятно, что такой порок, как дефект межжелудочковой перегородки, который очень просто и безопасно закрыть на ранних стадиях, становится пороком, при котором закрытие теряет свой смысл, и оперировать уже поздно. Речь тут идет, напомним, только о больших дефектах или о тех случаях, когда отверстий в перегородке – несколько. К счастью, это бывает значительно реже, чем в большинстве случаев.

На что же надо обращать внимание, чтобы вовремя избежать такого развития событий?

Все сказанное выше относится только к дефектам межжелудочковой перегородки, протекающим абсолютно без жалоб, у вполне здоровых (в остальном) детей, без каких-либо других признаков недостаточности сердца.

На что при этом пороке надо обращать внимание?
Главный показатель периода новорожденности - прибавка веса. Предположим, грудной ребенок ест плохо, и поэтому мало прибавляет в весе. Аппетит у него нормальный, но из-за одышки ему трудно сосать, а ведь пока это его главная и довольно тяжелая работа. Он много плачет, потому что никогда не может насытиться. У детей постарше на этом фоне случаются частые простуды, которые становятся длительными и могут переходить в воспаление легких. Так может продолжаться несколько месяцев, и, если причина – ДМЖП, такой ребенок должен быть под постоянным наблюдением кардиолога, а если явления не проходят, вероятно, он будетполучать сердечные препараты в виде дигоксина или наперестянки – старый добрый препарат, улучшающий работу сердца, а может быть, даже легкие мочегонные средства. У него сейчас – признаки сердечной недостаточности, с которой можно бороться консервативно. Но только – пока.

Когда же надо закрывать такой большой дефект?
На фоне лекарственной терапии симптомы могут пройти или значительно уменьшиться. Но если ничего не меняется, если размеры сердца увеличиваются и размеры дефекта на УЗИ остаются прежними – надо обращаться к хирургам.

В первые несколько месяцев жизни дефекты межжелудочковой перегородки, даже большие, могут уменьшиться или закрыться самостоятельно. Если ребенку лучше не становится – ждать нельзя, поскольку ситуация может перейти в ту, которую мы описали вначале, и оперировать будет уже поздно.

Самые лучшие результаты хирургии бывают после устранения больших ДМЖП в возрасте до двух – двух с половиной лет, когда у ребенка есть признаки сердечной недостаточности. Тогда еще все процессы – обратимы. Сердце быстро понимает, что ему теперь – намного легче, чем раньше. Оно быстро уменьшается в размерах и кровоток в обоих кругах нормализуется.

После операции ребенок практически здоров и нет никаких оснований причислять его к группе так называемых «инвалидов детства», как это иногда делают в лечебных учреждениях. Он может все, и быстро забудет о том, что с ним было, и кроме рубца на груди, ему об этом ничего не будет напоминать.

Итак, вам предлагают операцию, которая теперь уже необходима и абсолютно показана. Только она излечит ребенка и уберет от вас постоянное чувство угрозы его жизни. Оперирующий хирург расскажет вам, о чем идет речь в вашем случае, и что он собирается делать. Технические трудности (например, необходимость закрытия не одного, а нескольких дефектов) могут сделать операцию более сложной и продолжительной. При необычной, редкой ситуации хирург обязательно все вам объяснит, а ваша задача – попытаться понять все, что вам скажут, задать нужные вопросы и успокоиться.

Операция устранения дефекта межжелудочковой перегородки относится к открытым, поскольку нужно вскрыть полости сердца, и поэтому она делается с применением искусственного кровообращения.

Дефекты межжелудочковой перегородки закрывают ушиванием отверстия (т.е. просто накладывают несколько швов) или, чаще всего, с помощью заплатки из синтетического (или специальным образом обработанного биологического) материала, который быстро покрывается собственной тканью сердца.

Сейчас применяют и рентгенохирургические методы закрытия дефектов, но это не всегда возможно, зависит от анатомической локализации дефекта, да и квалификации рентгенохирурга тоже. Традиционная операция по поводу дефектов межжелудочковой перегородки – одна из самых частых и отработанных в хирургии врожденных пороков сердца, а результаты ее – отличные. Так что при наличии показаний – сомневаться вам не надо.

Радикальную операцию можно сделать не всегда. При очень большом дефекте у ребенка слишком малого веса, истощенного, с признаками сердечной недостаточности, которая не поддается консервативному лечению, сам фактор большой операции с искусственным кровообращением может быть опасным, особенно, когда речь идет о детях первых месяцев жизни. И тогда есть выход: разбить хирургическое лечение на два этапа – вначале помочь сердцу улучшить его состояние, а затем уже окончательно закрыть дефект.

Можно уменьшить сброс из левого желудочка в правый путем увеличения сопротивления выбросу из правого желудочка. Этим мы достигнем, снижения давления в системе легочной артерии, во-первых, ниже искусственно созданного препятствия кровотоку, выравним давление в правом и левом желудочках выше него (препятствия) и, в результате, и уменьшается объем самого сброса. А достигается это просто: на легочную артерию выше ее клапанов накладывают манжетку, которая сузит артерию примерно в ½ просвета.

Препятствие кровотоку, созданное искусственно, дает нам желаемый гемодинамический результат. Вторую операцию делается через несколько месяцев, не больше. Ни в коме случае нельзя ждать несколько лет, хотя состояние ребенка может и не внушать уже никаких опасений.

Однако послеоперационный период после операции суживания легочной артерии очень непростой, дети тяжело переносят это вспомогательное вмешательство, и именно поэтому сейчас мы стремимся к одномоментной радикальной коррекции порока. Даже тяжелые дети быстрее выходят из состояния сердечной недостаточности после радикальной коррекции порока, все угрожающие жизни симптомы постепенно исчезают.

Операция сужения легочной артерии - «вспомогательная». Она должна быть на вооружении там, где нет условий для безопасного проведения и выхаживания деток радикальной коррекции.

Заключительный этап лечения состоит из удаления этой манжеты и закрытия дефекта. Она делается уже в условиях искусственного кровообращения и не сопряжена с большим риском, особенно когда между ней и первым этапом прошел относительно небольшой срок.

 

Подведем итог. ДМЖП – частый врожденный порок, который может сопровождаться ранним появлением сердечной недостаточности, а в дальнейшем развитием необратимой легочной гипертензии. Хирургическое лечение является единственным методом и позволяет полностью устранить порок и его последствия. Оно должно быть своевременным, а сама операция – безопасной. Операция может быть элективной или неотложной, но – почти никогда экстренной. В некоторых случаях ее можно разделить на два этапа с промежутком в 6 – 12 месяцев. Появление у ребенка признаков «обратного сброса» при изолированном ДМЖП – признак упущенного времени и при всех современных методах обследования такое осложнение никак и ничем не может быть оправдано, а часть вины ляжет и на вас, так как вы тоже не замечали или не хотели замечать времени, когда момент был упущен.

Дефект межпредсердной перегородки

Дефекты межпредсердной перегородки (ДМПП) – второй по частоте врожденный порок сердца.

При этом пороке имеется отверстие в перегородке, разделяющей правое и левое предсердие на две отдельные камеры. У плода, как мы говорили выше, это отверстие (открытое овальное окно) не только есть, но и необходимо для нормального кровообращения. Сразу после рождения оно закрывается у подавляющего большинства людей. В некоторых случаях, однако, оно остается открытым, но люди и не подозревают об этом. Сброс через него настолько незначителен, что человек не только не чувствует, что «с сердцем что-то не то», но и спокойно может дожить до глубокой старости. (Интересно, что благодаря возможностям УЗИ этот дефект вмежпредсердной перегородке хорошо виден, и в последние годы появились статьи, которые показывают, что среди таких взрослых и здоровых людей, которых нельзя причислить к больным с врожденным пороком сердца, существенно выше число страдающих мигренями – тяжелыми головными болями. Эти данные, однако, еще предстоит доказать).

В отличие от незаращения открытого овального окна, истинные дефекты межпредсердной перегородки могут быть очень больших размеров. Они располагаются в разных отделах самой перегородки, и тогда говорят о «центральном дефекте» или «дефекте без верхнего или нижнего края», «первичном» или «вторичном». (Мы упоминаем об этом потому, что от вида и расположения отверстия могут зависеть и выбор вида лечения).

Atreziya legochnoy arterii

При существовании отверстия в перегородке возникает шунт со сбросом крови слева - направо. При ДМПП кровь из левого предсердия частично уходит вправое при каждом сокращении. Соответственно, правые камеры сердца и легкие переполняются, т.к. им приходится пропускать через себя больший, лишний объем крови, да еще один раз уже прошедший через легкие. Поэтому легочные сосуды переполнены кровью. Отсюда – склонность к пневмониям. Давление, однако, в предсердиях низкое, а правое предсердие – самая «растяжимая» камера сердца. Поэтому оно, увеличиваясь в размерах, справляется с нагрузкой до поры - до времени (обычно лет до 12 – 15, а иногда и больше) достаточно легко. Высокой легочной гипертензии, вызывающей необратимые изменения легочных сосудов, у больных с ДМПП не бывает никогда.

Новорожденные и грудные дети, да и дети раннего возраста в подавляющем большинстве растут и развиваются абсолютно нормально. Родители могут замечать их склонность к частым простудам, иногда заканчивающихся воспалением легких, что должно насторожить. Часто эти дети, в 2/3 случаев девочки, растут бледными, худенькими и несколько отличаются от своих здоровых сверстников. Физических нагрузок они стараются по возможности избегать, что в семье могут объяснить их природной ленью и нежеланием себя утомлять.

Жалобы на сердце могут и, как правило, появляются в отроческом возрасте, и нередко – после 20 лет. Обычно это жалобы на «перебои» сердечного ритма, который человек ощущает. Со временем они становятся чаще, а иногда приводят к тому, что больной становится уже неспособным к нормальным, обычным физическим нагрузкам. Это происходит не всегда: Г.Э.Фальковскому однажды пришлось оперировать больного в возрасте 60 лет, профессионального шофера, с огромным дефектом межпредсердной перегородки, но это – исключение из правил.

Чтобы избежать подобного «естественного» течения порока, рекомендуют отверстие закрывать хирургическим путем. В отличие от ДМЖП, межпредсердныйдефект самостоятельно никогда не зарастет. Операция по поводу ДМПП проводится в условиях искусственного кровообращения, на открытом сердце, и заключается в ушивании отверстия или закрытия его заплатой. Заплата эта выкраивается из сердечной сорочки – перикарда – сумки, окружающей сердце. Размер заплаты зависит от величины отверстия. Нужно сказать, что закрытие ДМПП было первой операцией на открытом сердце, и сделана она была более полувека назад.

Иногда дефект межпредсердной перегородки может сочетаться с неправильным, аномальным впадением одной или двух легочных вен в правое предсердие вместо левого. Клинически это никак себя не проявляет, и является находкой при обследовании ребенка с большим дефектом. Операцию это не усложняет: просто заплата – больше и делается в виде тоннеля в полости правого предсердия, направляющего окисленную в легких кровь в левые отделы сердца.

Сегодня, кроме хирургической операции в некоторых случаях можно безопасно закрыть дефект с помощью рентгенохирургической техники. Вместо ушиваниядефекта или вшивания заплаты, его закрывают специальным устройством в виде зонтика - окклюдером, который проводят по катетеру в сложенном виде, и раскрывают, пройдя через дефект.

Это делают в рентгенохирургическом кабинете, и все, что связано с такой процедурой, мы описали выше, когда касались зондирования и ангиографии. Закрытие дефекта таким «безоперационным» методом далеко не всегда возможно и требует определенных условий: анатомического расположения отверстия, достаточный возраст ребенка и др. Конечно, при их наличии этот метод менее травматичен, чем операция на открытом сердце. Больной выписывается через 2 -3 дня. Однако, он не всегда выполним: например, при наличие аномального дренажа вен.

Сегодня оба способа широко применяются, а результаты – отличные. В любом случае вмешательство носит элективный, не срочный характер. Но нужно делать его в раннем детстве, хотя можно и раньше, если частота простуд и, особенно, пневмоний, становится устрашающей и угрожает бронхиальной астмой, а размеры сердца увеличиваются. Вообще, чем раньше будет сделана операция, тем быстрее ребенок и вы о ней забудете, но это не значит, что при этом пороке надо особенно спешить.

Единственный желудочек

Единственный желудочек.

При этом пороке в сердце есть оба нормально развитых предсердия, но открываются они в единую желудочковую камеру. Эта общая камера редко состоит из просто слившихся правого и левого желудочков, не разделенных перегородкой, а в остальном развитых правильно (при такой картине все было бы проще). В подавляющем большинстве случаев общий желудочек имеет анатомическое устройство либо левого, либо правого, а второй, недоразвитый, остается в виде маленькой камеры, соединенный с главным желудочком огромным дефектом межжелудочковой перегородки.

Аорта и легочная артерия – магистральные сосуды – могут отходить как от главного, общего желудочка, так и от этого маленького, который называют «выпускник».

Поэтому группа пороков, которые называют «единственный желудочек», объединяет большое многообразие вариантов. Отсюда и большой спектр клинических проявлений. С точки зрения тока крови – все не так уж плохо: потоки смешиваются в общей камере и выраженного кислородного недосыщения нет, а значит, цианоз, если и есть, то небольшой. При этом, однако, желудочек работает с удвоенной нагрузкой, что, в конечном счете, приводит к утолщению его мышечных стенок (в том числе и ненужных остатков перегородки) и мышечного вала под аортой (т.е. к подаортальному стенозу). Это происходит со временем.

После рождения, если нет других изменений в сердце, давление одинаково в обоих кругах, а это может быстро привести к необратимой легочной гипертензии. В случаях же, когда имеется дополнительное препятствие кровотоку в малый круг – развивается цианоз, подобный тому, который мы видим при тетраде Фалло.

Но, как бы то ни было, дети с единственным желудочком, как правило, не находятся в критическом состоянии сразу после рождения и, если ничего не предпринимать, или лечить только консервативно, то могут прожить 10 и более лет. Однако, их состояние может быть обманчиво, и, если упустить время,хирургическое лечение станет невозможным. И важно понимать, почему вам могут предложить вспомогательную, паллиативную операцию, когда, на ваш взгляд, экстренности никакой нет. Таких операций может быть не одна и, в конечном счете, они имеют целью не только устранить сегодняшние опасные для жизни симптомы, но и подготовить сосудистое русло обоих кругов к их окончательному разделению, т.е. к операции Фонтена, о которой мы говорили раньше в главе об атрезии трехстворчатого клапана. Все сказанное там относится и к больным с единственным желудочком, но, если при атрезии трехстворчатого клапана к существованию без правого желудочка сердце подготовила сама природа, то при единственном желудочке ему необходима своевременная хирургическая помощь, чтобы предупредить возможные осложнения и подготовить всю систему кровообращения к новым условиям, которые ее ожидают.

Если диагноз установлен тотчас после рождения, то ребенку может быть показано сделать сужение легочной артерии уже в первый месяц жизни, как это описано раньше в главе о больших дефектах межжелудочковой перегородки, чтобы предупредить развитие легочной гипертензии.

Через несколько месяцев, но в течение первого года жизни, следует наложить двусторонний анастомоз между верхней полой веной и легочной артерией, направив венозную кровь от верхней половины тела непосредственно в легкие. Если при этом имеется выраженный подаортальный стеноз – его надо устранить и сделать единственный желудочек действительно общим с беспрепятственным поступлением артериальной крови в аорту.

И, наконец, последним этапом становится операция Фонтена, после которой уже вся венозная кровь направляется в легочные сосуды, а желудочек, и без того бывший единственным, работает только на большой круг. Операцию Фонтена можно делать позднее, в 4 и больше года, но надолго откладывать – не стоит.

Мы описали вариант порока, когда опасность развития необратимой легочной гипертензии – реальна уже в первые месяцы жизни. Но в случаях, когда имеется стеноз на месте выхода в легочную артерию и все признаки цианотического порока, следует начать с обычного системно-легочного анастомоза, а потом перейти к поэтапному пути к окончательной операции Фонтена.

Затронем проблему бивентрикулярной, двужелудочковой коррекции порока, цель которой заключается в создании всей межжелудочковой перегородки из биологического или синтетического материала и устранение ранее сделанных анастомозов или искусственных сужений. Это – сложное, не всегда анатомически и технически выполнимое вмешательство, показания к которому должны быть чрезвычайно точными и взвешенными. Опыт таких «двужелудочковых» коррекций не слишком большой даже в ведущих центрах мира.

Коарктация аорты

Коарктация аорты.

Как и открытый артериальный проток, коарктация аорты, строго говоря, не является пороком самого сердца, так как находится вне его, затрагивает сосуды, вернее, аорту. Само сердце при этом нормально. Однако, коарктацию всегда относят к порокам сердца, поскольку при ней страдает вся система кровообращения, а само формирование коарктации имеет прямое отношение к сердечным структурам и нередко сочетается с другими врожденными пороками сердца.

Слово «коарктация» означает сужение. В типичных, наиболее частых случаях, оно находится на месте перехода дуги аорты в ее нисходящий отдел, т.е. довольно далеко от сердца, рядом с артериальным протоком, на внутренней стороне задней поверхности грудной клетки, слева от позвоночника. Вариантов врожденного сужения аорты в этом месте может быть много, но во всех имеется препятствие кровотоку, выраженное в большей или меньшей степени, что и определяет степень тяжести клинических проявлений порока.

Atreziya legochnoy arterii

При очень резком сужении аорты левый желудочек, нагнетающий кровь в аорту, постоянно работает с повышенной нагрузкой. В результате артериальное давление в верхней половине (в сосудах шеи, головы, верхних конечностей) существенно выше, чем в нижней (в сосудах органов брюшной полости, нижних конечностей). Верхняя половина тела живет постоянно с «гипертонической болезнью», а нижняя – с постоянной гипотонией. Это не значит, что в нижние отделы поступает меньше крови, нет. Сердечный выброс остается достаточным. Сердце справляется, но за счет учащения ритма сокращений, увеличения объема левого желудочка, утолщения его стенок. Эти явления, особенно при резком сужении аорты, могут привести к тяжелым последствиям.

У новорожденных и младенцев первых месяцев жизни коарктация аорты может быть столь тяжелой, что кровоснабжение нижних отделов осуществляется только через открытый артериальный проток. Ситуация очень опасная, критическая. Признаки сердечной недостаточности и гипертонии в верхней половине тела, угрожающей необратимой травмой сосудов мозга, нарастают. Тут требуется неотложное вмешательство кардиохирурга.

Сама операция заключается в устранении участка сужения аорты. Это можно сделать двумя способами: либо полностью убрать место коарктации и затем сшить оба здоровых участка аорты между собой («конец в конец»), или рассечь вдоль суженный участок и вшить в него заплату из собственной подключичной артерии ребенка или из синтетического материала. Оба метода примеряются достаточно широко и, судя по отдаленным результатам – 10 – 15 и более лет – ни один из них не имеет особых преимуществ. Дело в том, что у 20 – 25 % всех больных, оперированных в раннем возрасте, в месте операции может вновь возникнуть сужение, независимо от метода. Проявиться это может через несколько лет.

Сегодня благодаря методам рентгенохирургии можно расширить повторное сужение путем введения в аорту катетера с баллончиком. В баллоне создается давление и суженное место расширяется. При рецидивах так часто и делают. Также суженный участок аорты у более взрослых детей можно стентировать, то есть в просвет аорты ставится трубчатая конструкция,так называемый «стент», которая своими стенками как каркасом, удерживает стенки аорты от стремления к сужению и возникновению рецидива коарктации. Но к каждой из данных методик есть свои показания и противопоказания, о которых вам расскажет ваш врач.

В любом случае, ребенок, перенесший операцию по поводу коарктации в младенчестве должен быть под наблюдением кардиологов в течение всей жизни. Но при этом надо всегда помнить, что когда-то, когда он был совсем маленьким, операция спасла ему жизнь

У более старших детей, даже маленьких, но не новорожденных, коарктрация аорты может протекать достаточно спокойно и быть случайной находкой при очередном врачебном осмотре (конечно, в том случае, если будет прощупан пульс не только она руках, но и на бедренных артериях).

Показаниями к операции будет не столько сам диагноз коарктации, сколько нарушения кровообращения и степень артериальной гипертонии верхней части тела.

Операция будет носить плановый характер, а выбор метода зависит от конкретной ситуации. Об этом вам расскажет оперирующий хирург. Но не надо ждать долгие годы. Коарктация не пройдет и не уменьшится, а последствия сужения аорты будут только нарастать.

У взрослых, в далеко зашедших случаях операция устранения коарктации сопряжена со значительно большим риском осложнений, чем у ребенка дошкольного возраста или даже подростка.

К сожалению, коарктацию аорты рентгенохирургическим путем пока устранить нельзя (только ее рецидив поддается этому методу). Но технология движется вперед с удивительной скоростью и, очень может быть, что к моменту выхода этой книги такое лечение станет вполне возможным.

Общий артериальный ствол

Общий артериальный ствол.

Название этого редкого порока сердца определяет его сущность. От сердца вместо двух магистральных сосудов: аорты и легочной артерии – отходит один большой сосуд, несущий кровь в большой круг кровообращения, в легкие и в венечные сосуды сердца. Этот сосуд – артериальный ствол – не разделился, как ему положено, на 4 - 5 неделе внутриутробной жизни плода, на аорту и легочную артерию, а «сидя» верхом над двумя желудочками, несет смешанную кровь в оба круга кровообращения (желудочки сообщаются между собой через огромный дефект межжелудочковой перегородки). Легочные артерии к обоим легким могут отходить от ствола одним общим сосудом (и потом разделяться на ветви) или раздельно, когда и правая, и левая отходят непосредственно от ствола.

Общий артериальный ствол

Понятно, что при этом пороке глубоко нарушена вся система кровообращения. В желудочках смешиваются потоки венозной и артериальной крови. Эта недонасыщенная кислородом смесь поступает в большой круг и в легкие под одинаковым давлением, и сердце работает с огромной нагрузкой. Проявления порока становятся очевидными уже в первые дни после рождения: одышка, быстрая утомляемость, потливость, синюшность, учащенный пульс, увеличенная печень – словом, все признаки тяжелой сердечной недостаточности. Эти явления могут уменьшиться в первые месяцы жизни, но в дальнейшем они будут только нарастать. Кроме того, ответ сосудов легких на усиленный кровоток приводит к их изменениям, которые очень скоро станут необратимыми. По статистическим данным, 65 % детей с общим артериальным стволом погибают в течение первых 6 месяцев жизни, а 75 % не доживают до первого дня рождения. Больных, даже достигших всего лишь двух-трехлетнего возраста, оперировать, как правило, уже поздно, хотя они и могут дожить до 10 – 15 лет.

Хирургическое лечение вполне возможно, а его результаты достаточно хорошие. Важнейшим условием успеха, однако, будет своевременное поступление ребенка в специализированный кардиологический центр и выполнение операции в первые месяцы жизни. Промедление в этих случаях подобно смерти.

Если, по каким-то причинам, выполнение радикальной операции невозможно, то существует, и оправдал себя паллиативный вариант: наложение манжеты на обе легочные артерии, отходящие от общего ствола. Эта операция (см. главу о дефектах межжелудочковой перегородки) защитит легочные сосуды от усиленного кровотока, но ее надо делать очень рано – в первые месяцы жизни.

Радикальная коррекция общего артериального ствола – большое вмешательство, выполняемое, естественно, в условиях искусственного кровообращения. От общего ствола отсекаются артерии, идущие к легким, превращая, таким образом, ствол только в восходящую аорту. Потом рассекается полость правого желудочка, и дефект перегородки закрывают заплатой. Теперь восстановлен нормальный путь для левожелудочковой крови. Затем правый желудочек соединяют с легочными артериями с помощью кондуита. Кондуит представляет собой синтетическую трубку того или иного диаметра и длины, в середине которой вшит биологический или (реже) механический протез самого клапана. О различных конструкциях искусственных клапанов и их недостатках и преимуществах мы говорили выше (см. главу об аномалии Эбштейна). Скажем лишь, что по мере роста весь вшитый кондуит может прорастать собственной тканью и разрушаться, а клапан – постепенно зарастать и плохо справляться со своей первоначальной функцией. Кроме того, размер кондуита, который можно вшить полугодовалому ребенку, явно недостаточен, чтобы нормально работать многие годы: ведь синтетические трубки и искусственные клапаны не растут. И, каким бы большим кондуит не был, через несколько лет он станет относительно узким. В таком случае, со временем встанет вопрос о замене кондуита, т.е. о повторной операции, но это может случиться через много лет нормальной жизни ребенка. Однако, необходимость постоянного и регулярного кардиологического контроля должна быть для вас очевидной.

Возможно, что к моменту, когда вы будете это читать, уже создадут протезы, покрытые изнутри собственными клетками, взятыми заранее из тканей ребенка. Пока это только экспериментальные работы и потребуется время, чтобы они стали клинической реальностью. Но при сегодняшних головокружительных темпах развития науки такое вполне возможно уже в скором будущем.

Общий атриовентрикулярный канал

Общий атриовентрикулярный канал.

Анатомически этот порок - отсутствие участка перегородок, разделяющих правое и левое предсердия в их нижнем отделе, а желудочки - в их верхнем отделе. Вместо нормального сращения межпредсердной и межжелудочковой перегородок образуется большое общее отверстие между всеми четырьмя камерами сердца. Дело еще осложняется тем, что именно тут находится зона прикрепления к перегородкам предсердно-желудочковых клапанов: в левом – митрального, в правом – трехстворчатого. Крепиться им некуда, и они срастаются друг с другом, образуя общие для обоих желудочков створки. Над ними остается дефект между предсердиями, а под ними – дефект между желудочками. Возникает так называемая «полная форма» АВК.

Если створки прирастают к межжелудочковой перегородке, то под ними межжелудочкового дефекта не будет. Остается только межпредсердное сообщение. Тогда говорят о «неполной форме», или – первичном дефекте межпредсердной перегородки. Представить себе это очень просто – нарисуйте крест, а потом сотрите участок соединения вертикальной и горизонтальной линий. Вертикальная линия – межпредсердная (вверху) и межжелудочковая (внизу) перегородки, горизонтальная – клапаны, а пунктир – общие их створки: Это – полная форма. А теперь соедините две горизонтальные линии с нижней вертикалью – получится буква Y с только одним отверстием сверху – это – неполная форма порока.

В отличие от дефектов межжелудочковой перегородки, самостоятельно закрытие АВК не произойдет никогда.

>

Поговорим вначале о неполной форме порока. Его называют первичным дефектом межпредсердной перегородки потому, что это только большой дефект в ее нижней части. Но к нему присоединяется еще одно внутрисердечное нарушение – «расщепление» передней створки митрального клапана, две половины которой не срастаются между собой (и между ними образуется щель). Возникает недостаточность митрального клапана, т.е. при каждом сокращении через это расщепление часть крови из левого желудочка забрасывается обратно в левое предсердие. То есть, помимо дефекта межпредсердной перегородки, появляется еще одна причина, увеличивающая остаточный объем крови в полостях сердца и нагрузку на все его отделы.

Жалобы и клиническая симптоматика очень похожи на те, которые описаны для изолированных дефектов межпредсердной перегородки, но развиваются они раньше и с большей скоростью. Обычно в возрасте первых 3-6 месяцев жизни уже есть прямые показания к хирургической операции. Некоторые больные попадают к хирургам в более старшем возрасте, и уже вполне взрослыми, но вероятность того, что они будут страдать нарушениями ритма даже после полного устранения дефекта, достаточно высока.

Суть операции заключается в закрытии дефекта с помощью заплаты (как правило, из собственного перикарда, т.е. плотной сумки, окружающей сердце) иушивания расщепленной створки митрального клапана. Понятно, что это – вмешательство на открытом сердце и с помощью искусственного кровообращения. Операция хорошо разработана и риск ее такой же, как и при закрытии обычного межпредсердного сообщения, т.е. практически ничтожен.

С полной формой порока дело обстоит сложнее. Имеется несколько составляющих: дефект межпредесердной перегородки и дефект межжелудочковой перегородки, сливающиеся в одно огромное отверстие, и одно общее для обоих желудочков клапанное кольцо, регулирующееся двумя большими общими створками. Все отделы сердца работают с огромной перегрузкой, постоянно увеличенным объемом крови. Особенно оказывается переполненным малый круг. Давление в нем, естественно, повышается и, как и при больших ДМЖП, опасность быстрого развития необратимых изменений легочных сосудов очень высока.

Клинически порок протекает тяжело. Симптомы сердечной недостаточности появляются уже в первые месяцы жизни, и состояние ребенка требует постоянной лекарственной поддержки. Сердце быстро увеличивается в размерах – все его четыре камеры перегружены и с трудом справляются с работой. Ребенок очень болен, плохо ест и развивается, постоянно «подхватывает» простудные заболевания, часто заканчивающиеся воспалением легких. Состояние – не критическое, но очень опасное. Операция необходима вскоре после точного установления диагноза.

При наличии условий для хирургического лечения можно устранить порок одномоментно в первые месяцы жизни, а если таких условий нет, можно разбить лечение на два этапа, т.е. вначале сузить легочную артерию (как при ДМЖП), а через несколько месяцев сделать радикальную операцию.

Суть коррекции порока состоит вот в чем. В условиях «открытого сердца» рассекают общие створки клапана пополам, чтобы создать два отдельных входа в правый и левый желудочки. Затем с помощью заплаты закрывают дефект межжелудочковой перегородки. К этой заплате пришивают рассеченные ранее части общих створок, создавая тем самым правое и левое предсердно-желудочковые отверстия. Затем, отдельной заплатой закрывают межпредсердную часть бывшего дефекта.

Работы тут много, и требуется достаточно длительное время и на саму операцию, и на использование аппарата искусственного кровообращения. Вместе с тем, возможности ведущих клиник, специализирующихся на хирургическим лечении пороков у грудных детей, позволяют делать эту операцию в младенческом возрасте. Операции на ранних сроках абсолютно оправданы, т.к. позволяют избегнуть многих осложнений, которые уже трудно или невозможно исправить. Сегодня операция эта достаточно отработана и стандартна и результаты ее хорошие.

Однако… Вечное это «однако» в медицине… Когда хирург работает на створках клапана, которые особенно у маленьких детей представляют собой тончайшие прозрачные лепестки, то любой, даже самый тонкий материал для швов, оказывается слишком грубым. Кроме того, ребенок будет расти, а сердце – и его клапанные отверстия - увеличиваться по мере роста. Поэтому, чем раньше сделана операция, тем более вероятно, что когда-нибудь его атрио-вентрикулярные клапаны, особенно митральный, будут работать несовершенно, т.е. появится их недостаточность. Это может произойти даже после идеально сделанной первой операции. В какой-то момент подростковой или уже взрослой жизни может быть поставлен вопрос об устранении недостаточности хирургическим путем: пластикой или протезированием клапана. Но это, если и будет, то гораздо позже. Здесь мы хотим подчеркнуть, что ребенка, удачно оперированного по поводу полной формы АВК надо регулярно показывать кардиологу и следить за функцией его клапанов, которая с годами может меняться.

Это совсем не означает, что нужно ограждать ребенка от физических нагрузок и внушать ему, что у него больное сердце, ни в коем случае. Но заниматься, например, большим спортом, который сегодня подразумевает нагрузки на грани возможностей здорового человека, ему, наверное, все-таки не стоит. Впрочем, наблюдение за ним грамотным детским кардиологом является залогом того, что все будет сделано вовремя.

Следует добавить, что в отличие от ранее описанных операций по поводу открытого артериального протока, дефекта межжелудочковой или межпредсерднойперегородки, коарктации, неполной формы АВК, хирургия полной формы АВК, особенно у детей раннего возраста, - это особо тонкая и сложная процедура, требующая отличной подготовки всей хирургической команды и достаточного опыта. Не так давно она сопровождалась значительной смертностью даже в лучших специализированных центрах. Сегодня это не так, и результаты, как непосредственные, так и отдаленные, - отличные.
Один из создателей кардиохирургии доктор Джон Кирклин однажды сказал: «По-моему, это самая красивая операция из всех, что делаются по поводу врожденных пороков сердца». И пусть она будет для вашего ребенка не только самой красивой, но и самой удачной.

Открытый артериальный проток

Открытый артериальный проток.

Анатомически этот проток - короткий сосуд, соединяющий нисходящую аорту с легочной артерией. Поскольку это – физиологический шунт, он необходим для внутриутробной жизни плода. Сразу после первого вдоха он больше не нужен, и через несколько часов или дней он самостоятельно закрывается. Если этого не происходит, то сообщение остается, и кровь продолжает шунтироваться из большого в малый круг кровообращения.

За редким и исключением, открытый артериальный (Боталлов) проток, пожалуй, самый безобидный, не «зловредный» из всех врожденных пороков сердца.Сердце, хотя и увеличивается, но достаточно легко справляется с нагрузкой. Давление в системе легочной артерии повышено незначительно. Дети с этим пороком нормально развиваются и растут и, за исключением «шума» в сердце, обычно ничем от сверстников не отличаются. Однако, при большом протоке могут появиться признаки перегрузки сердца и клинические признаки в виде более частых простуд, одышки про нагрузке. Тогда надо что-то делать. Здесь оговоримся, что при огромных протоках, 8 -9 мм, и даже больше, когда их диаметр превышает размер самой аорты – главной артерии организма, то новорожденные крайне тяжелы по своему клиническому состоянию, прогрессирующей сердечной недостаточности, огромное сердечко занимает почти всю грудную клетку, смещая легкие, мешая их нормальному функционированию. Операция экстренная, выполняется по жизненным показаниям.

Особая картина развивается при сохраняющемся открытом артериальном протоке у недоношенных новорожденных. Ситуация может развиваться по разным сценариям. При небольшом диаметре протока и массе тела более 2 кг обычно ситуация не экстренная, проток имеет шансы самостоятельного закрытия, ребенок справляется с нагрузкой по сердечку, достаточно бывает наблюдения. Но при массе ребеночка менее килограмма, находящемся в кювезе и не способному к самостоятельному дыханию, т.е. постоянно дышащему с помощью аппарата искусственного дыхания, даже проток диаметром 3-4 мм вызывает огромные гемодинамические нарушения. Транспортировка таких деток в кардиохирургический стационар (да и в любой другой) сопряжена с огромным для них риском, и поэтому нередко кардиохирурги выезжают в роддома и стационары, где выхаживаются детки с такой экстремальной низкой массой тела, и там на месте проводят операцию по устранению протока.

После операции, риск которой практически равен нулю, дети отлично себя чувствуют, и они, и родители быстро забывают неприятный момент их жизни. Перевязка открытого артериального протока - радикальная, т.е. полностью излечивающая операция, и после нее человек практически здоров.

Строго говоря, открытый артериальный проток врожденным пороком сердца не является, т.к. сердце при нем нормально. Он отнесен к этой группе из-за его значения в кровообращении плода и из-за тех нарушений, к которым он может привести при несвоевременном закрытии. В старых, «дохирургических», учебниках указывают, что прожить с этим пороком можно только до 35 – 40 лет.

В последние годы благодаря появлению нового инструментария и накоплению опыта, открытый артериальный проток все чаще закрывают с применением рентгенохирургической техники. Это производится не в обычной операционной, а в рентгенохирургическом кабинете, и о том, как проходит процедура и подготовка ребенка, вы можете прочитать выше, где описаны катетеризация и зондирование сердца.

В данном случае ребенку путем пункции (прокола) артерии на бедре, в самом верху, введут особый катетер с устройством на кончике, которое закроет проток из просвета нисходящей грудной аорты. Процедура занимает 1- 1,5 часа и выгодно отличается от операции, при которой все-таки надо открывать грудную клетку путем достаточно большого разреза, оставлять дренаж (трубочку для удаления воздуха и жидкости), которую уберут только на следующий день. Сейчас с помощью различных устройств (спирали, окклюдеры) можно закрыть проток практически любого диаметра и формы. Но - операция, даже такая, это – операция, и, если ее можно избежать, получив тот же эффект, то так и следует сделать.

К слову сказать, операция перевязки открытого артериального протока была впервые сделана в 1938 году и эта дата считается годом рождения хирургии врожденных пороков сердца.

Синдром гипоплазии левых отделов

Синдром гипоплазии левых отделов.

Еще совсем недавно этот порок был абсолютно смертельным. Ребенок погибал в течение первой недели жизни, и никакой хирургической помощи ему оказать было невозможно.

Сегодня дело обстоит иначе и, если все сделано вовремя и правильно, то есть хорошие шансы его спасти. Именно – спасти, т.к. сразу после рождения время его жизни отсчитывает не месяцы и дни – а часы, и даже минуты.

Слово «гипоплазия» означает «уменьшение в размерах». При этом пороке левый желудочек, т.е. главный, основной – почти полностью не развился. Но мало этого. Вместе с ним не развился ни вход в него, т.е. митральный клапан, ни выход из него – т.е. участок восходящей аорты вместе с ее клапаном. Вместо аорты имеется небольшой сосудик диаметром 1 - 3 миллиметра, по которому кровь поступает в коронарные артерии, а участка восходящей аорты – нет.

Огромный правый желудочек, получающий кровь из правого предсердия и левого предсердия через дефект в межпредсердной перегородке, нагнетает всю кровь в легочную артерию и легкие. Часть ее через отрытый артериальный проток поступает в большой круг, но только малая часть. Жизнь, таким образом, зависит от наличия двух сообщений – межпредсердного и межартериального, которые, во-первых, недостаточны, а во-вторых, сразу после рождения могут закрыться, как это бывает в норме. Иначе, как гемодинамической катастрофой это назвать нельзя, и без самых экстренных мер ребенок погибнет.

Диагноз может быть установлен еще внутриутробно, и это – чрезвычайно важный момент, когда и родители, и врачи должны взвесить все имеющиеся возможности для оказания немедленной помощи. Важна тут не только подготовка к немедленным действиям, но и абсолютная решимость пройти с ребенком весь трудный поэтапный путь его дальнейшего лечения, который займет несколько первых лет его жизни.

Каждый из этих этапов для ребенка может оказаться последним, так как все они связаны с огромным риском. Но всегда, даже если это слабое утешение, надо помнить, что и вы, и врачи сделали все сегодня возможное, чтобы его спасти.

Первую операцию выполняют в первые дни жизни. Подходы к первому этапу хирургической коррекции могут быть различными и зависят от клиники, мастерства хирурга, готовность кардиохирургического стационара к выхаживанию и ведению этой экстремально сложной категории пациентов. Это может быть и операция с искусственным кровообращением, иногда – достаточно длительного, т.к. нужно сделать полную реконструкцию резко суженной восходящей аорты. Это достигается вшиванием эластичного биологического протеза такой формы, что в результате легочная артерия и аорта становятся единственным сосудом, отходящим от правого (единственного) желудочка. Чтобы обеспечить достаточное смешение крови, создают большой дефект межпредсердной перегородки, а кровоток в легкие направляют через артерио-легочный анастомоз. Как можно видеть из этого описания, это очень большая и сложная операция, которую можно делать исключительно в центрах, имеющих большой опыт операций на сердце у новорожденных детей.

Но даже в самых крупных и известных во всем мире учреждениях США смертность после этого этапа достигает 20 – 40 процентов.

Мы приводим эти цифры, чтобы подчеркнуть, что при синдроме гипоплазии левых отделов сердца хирургия – это единственный возможный, но далеко не безопасный путь. Но, поскольку мы говорим о спасении жизни, то даже сами попытки всегда оправданы.

В последние годы в нескольких клиниках мира внедрен метод, выживаемость после которого близка к 90% - так называемая гибридная операция стентированияоткрытого артериального протока и двустороннего раздельного суживания легочных артерий.

Если все прошло хорошо, то вторую операцию рекомендуют делать в 4 – 10 месяцев. При этом делается анастомоз между верхней полой веной и легочной артерией, или «половина» операции Фонтена. И, наконец, в возрасте полутора – двух лет ребенку делают третий этап – окончательную паллиацию по Фонтену, после которой круги кровообращения полностью разделены.

В клиниках, имеющих большой опыт подобных операций, второй и третий этапы значительно менее рискованны, чем первый – наиболее трудный. Ребенку предстоит жизнь с одним желудочком и все, сказанное выше о пороках, для которых операция Фонтена является заключительным этапом хирургического лечения, относится в полной мере и к этому пороку.

Еще 10 – 15 лет назад дети с синдромом гипоплазии левых отделов сердца не подлежали операции вообще. А ведь синдром – один из пяти наиболее часто встречающихся врожденных пороков сердца. Сегодня помощь этим детям возможна, хотя и не всегда. Но, если вы и ваши кардиологи это знают, то надо действовать. И пусть «надежды маленький оркестрик под управлением любви» никогда не оставляет вас на этом трудном пути.

Стеноз аортального клапана

Стеноз аортального клапана.

Суть нарушений при этом, довольно часто встречающемся пороке, состоит в следующем. Клапан аорты, регулирующий поток крови из левого желудочка в ее восходящий отдел, состоит из трех тонких полулунных створок, которые при каждом сокращении левого желудочка прижимаются к стенке аорты, открывая путь свободному потоку крови, а при каждом расслаблении – смыкаются, перегораживая этот путь. В течение одного сердечного цикла они, таким образом, производят два действия: открывают и закрывают «шлюз». Можно только представить себе, каким идеальным должно быть состояние самих створок – их эластичность, подвижность, плотность – чтобы обеспечить такую многолетнюю, полноценную и непрерывную работу. Ведь достаточно их неполного соприкосновения, чтобы создать препятствие потоку или обратный ток крови в сторону желудочка.

Стеноз (применительно к клапанам или сосудам) означает - сужение.
При врожденном пороке сужение может быть за счет неправильного развития створок, их срастания между собой (точнее – их «неразделения» на три), отсутствия одной из створок (когда их две вместо трех, но они, все же, полностью закрывают клапанное отверстие) и, наконец, за счет узости самого кольца, к которому эти створки крепятся. Чаще наблюдается сочетание этих структурных изменений, выраженных в большей или меньшей степени.

Препятствие кровотоку создает разницу давления между левым желудочком и аортой, и степень этой разницы зависит от величины отверстия и состояния развития самих створок. В любом случае, на левый желудочек падает нагрузка большая, чем при нормальном кровообращении: при резком сужении желудочек может не справляться с ней вообще, а при небольшом – относительно легко все переносить, постепенно утолщая свою стенку и увеличиваясь в размере.

Приблизительно в 10 % случаев этого порока створки клапана настолько обезображены, что вместо них имеется мембрана с отверстием в 1 – 2 мм с небольшими бороздками. Интересно, что у плода, находящегося в матке, такое грубейшее нарушение нормального развития сердца почти никак себя не проявляет. Это понятно, так как основная часть крови плода идет в обход аортального клапана через легочный ствол и открытый артериальный проток в аорту. Однако, диагностировать его с помощью эхокардиографии можно, начиная с 6 – 7 месяцев беременности, что очень важно, так как при таких стенозах ребенок сразу после рождения оказывается в критическом состоянии. События будут развиваться драматически быстро, и, если экстренно ему не помочь, то он погибнет в течение первых недель. Это произойдет, прежде всего, из-за того, что левый желудочек постоянно будет работать с нагрузкой, превышающей его возможности, и он очень быстро может «сдаться». Более того, нарушается процесс кровоснабжения стенки самого левого желудочка, его питания. Необходима срочная операция.

Казалось бы – чего проще? Взять, «раскрыть» клапан – и все. Быстро и легко, особенно при всех современных возможностях.

К сожалению, это не так. Вернее, не всегда так. В «идеальных» случаях, действительно несложно рассечь сращенные створки и расширить клапанное отверстие. Это делается в рентгенохирургическом кабинете. Процедура – короткая и достаточно безопасная. Но, если створки плохо развиты, а клапанное кольцо – узкое, то эффекта можно и не достичь, а кроме того, само вмешательство может оказаться слишком травматичным. Поэтому, даже сегодня лечение детей с критическим стенозом аорты связано с очень высокой степенью риска. Разрыв неразвитых створок никоим образом не восстанавливает их, а только устраняет сужение, спасая ребенка от скорой гибели. Даже при удачном непосредственном исходе на этом этапе, в дальнейшем ему предстоит операция на клапане аорты для полного восстановления его нормальной функции.

Интересно, что в последние годы разрабатывается методика устранения стеноза аорты у плода, до его появления на свет, дающая возможность сердцу нормально работать последние месяцы внутриутробной жизни и быть более готовым к нагрузкам, которые его ожидают после первого самостоятельного вдоха. Пока это – первые шаги, но вполне возможно, что близок день, когда критический стеноз аортального клапана станет вполне излечимым пороком сердца.

К счастью, в большинстве случаев клапанное кольцо сужено умеренно, две или только одна створка клапана сращена со своими соседками, но не полностью, и в целом, аппарат функционирует неплохо. Неплохо, но – не идеально. Нагрузка на левый желудочек есть, и степень его зависит от величины препятствия. Что при этом происходит с желудочком? Стенка его утолщается, масса увеличивается, полость его камеры уменьшается и питание стенки артериальной кровью ухудшается из-за того, что утолщение намного опережает развитие сосудистой сети в толще мышцы сердца. Кроме того, при первой операции, если клапан был представлен плохо разделенной мембраной, результат был достигнут только расширением узкого отверстия. Сами створки остались обезображенными. Они не закрывают отверстие до конца, т.к. не смыкаются в фазу диастолы. В результате часть крови, выброшенной в аорту, идет обратно в левый желудочек, увеличивая и без того чрезмерную нагрузку. Это – недостаточность клапана, которая в комбинации с его стенозом значительно ухудшает клиническую картину, и ускорит необходимость полнойкоррегирующей операции.

Стеноз аортального клапана у детей более старшего возраста – совсем другая, и гораздо менее драматичная история. Признаков недостаточности сердца долгое время может не быть совсем, а диагноз ставят на основании типичного шума на клапане и по данным эхокардиографии. Не быстрое, но неуклонное увеличение сердца в размерах, нарушения ритма, и иногда – жалобы на боли за грудиной, могут быть признаком того, что вмешательство необходимо. Вместе с тем, течение заболевания позволяет следить за ним в динамике и выбрать время и метод коррекции порока.

В наилучшем случае все дело в самих створках и простым их разделением все и ограничится. В других – они настолько изменены, что придется заменить весь клапан искусственным протезом. В третьих – самых тяжелых – само кольцо аортального клапана может быть настолько узким, что невозможно вшить в него протез, даже самого малого диаметр. Тогда применяют разнообразные методы расширения этого кольца. Это уже – большие и травматичные вмешательства со значительным риском, и отличный результат уже не столь закономерен.

Мы не будем вдаваться в технические подробности. Особенности операции у вашего ребенка, как и степень риска, и последствия вам должны подробно объяснить. Скажем только, что длительная (имеется в виду 10 – 20 лет) жизнь со стенозом аортального клапана опасна, т.к. может привести к серьезным осложнениям вплоть до внезапной смерти у, казалось бы, в остальном вполне здорового подростка. В любом случае, дамоклов меч необходимой операции висит до тех пор, пока она не будет сделана, а этот факт – тоже неблагоприятен для нормального психологического состояния и ребенка, и вас самих.

Результаты операций, в том числе и отдаленные, достаточно хорошие, если они делаются на благополучном (во всем остальном) фоне.

Интересно, что при совсем нередком варианте нормально работающего аортального клапана, когда вместо трех его створок имеются две (и обнаруживаются они случайно у «бессимптомного» человека), процессы «старения» створок, связанные с возрастом, идут гораздо быстрее, чем при трехстворчатом строении. Разрушение самих створок, отложение в них кальция можно наблюдать в 40 – 50 лет, когда появляются первые клинические симптомы: одышка, увеличение сердца, боли за грудиной, ощутимые нарушения ритма. Понятно, что это – уже совсем другой сценарий, нежели описанный выше, но он вызван тем же стенозом клапана аорты. И, если двустворчатый клапан – это, несомненно, врожденное, то и его последствия можно отнести к врожденным порокам сердца, в каком бы возрасте они не были впервые выявлены.

Показания к замене клапана при появлении симптомов – абсолютны, потому что следующим симптомом может быть внезапная остановка сердца и смерть. Операция протезирования аортального клапана сегодня не должна сопровождаться практически никаким риском, а конструкции самих клапанов настолько совершенны и долговечны, что позволяют вести нормальный образ жизни многие годы.

Тетрада Фалло

Тетрада Фалло относится к таким порокам, при которых цианоз может проявляться постепенно. Иногда он еле заметен, и только показатели гемоглобина и эритроцитов могут говорить о постоянном недонасыщении артериальной крови кислородом (есть даже термин «бледная тетрада»), но это не меняет анатомической сути самого порока.

Тетрада Фалло

По определению («тетрада» означает «четыре») при этом пороке имеется четыре нарушения нормального строения сердца.

Первый из четырех составляющих тетрады – это большой дефект межжелудочковой перегородки. В отличие от дефектов, о которых говорилось выше, притетраде это не просто отверстие в перегородке, а отсутствие участка перегородки между желудочками. Его просто нет, и таким образом, сообщение между желудочками – беспрепятственно.

Вторая составляющая – это положение устья аорты. Оно сдвинуто по отношению к норме вперед и вправо, и оказывается сидящим как бы «верхом» над дефектом. Слово «верхом» здесь подходит очень точно. Представьте себе человека верхом на лошади – одна нога справа, другая слева от крупа, а туловище – в центре и над ним. Так вот аорта оказывается сидящей в седле над образованным отверстием и над обоими желудочками, а не отходит только от левого, как в нормальном сердце. Это – так называемая «декстропозиция» (т.е. смещение вправо) аорты, или ее частичное отхождение от правого желудочка – второй компоненттетрады Фалло из четырех.

Третья составляющая – это мышечное, внутрижелудочковое, сужение выводного отдела правого желудочка, который открывается в устье легочной артерии. Ствол и ветви этой артерии также часто оказываются значительно более узкими, чем нормальные.

И, наконец, четвертое, - значительное утолщение всех мышц правого желудочка, всей его стенки, в несколько раз превышающее его нормальную толщину.

Что же происходит в сердце, которому природа задала такую непростую задачу? Как обеспечить кислородом организм родившегося ребенка? Ведь надо же с этим справляться!

Посмотрим, что происходит с кровотоком в такой ситуации. Венозная кровь из полых вен, т.е. от всего организма, проходит в правое предсердие. Через трехстворчатый клапан она попадает в правый желудочек. А тут есть два пути: один – через широко отрытый дефект в аорту и в большой круг кровообращения, а другой – в суженную у начала легочную артерию, где сопротивление кровотоку намного больше.

Понятно, что в малый круг, т.е. через легкие, пройдет меньшая часть венозной крови, а большая ее часть пойдет снова в аорту и смешается с артериальной. Эта примесь венозной, неокисленной крови и создает общее недосыщение и вызывает цианоз. Степень его будет зависеть от того, какая часть крови в большом кругенедонасыщена, т.е. венозна, и насколько включились те механизмы «защиты» - увеличение числа эритроцитов, о которых мы говорили выше. Утолщение мышечной стенки правого желудочка – это только его ответ на значительно увеличенную нагрузку по сравнению с нормой.

Сразу после рождения ребенок выглядит нормально, но уже через несколько дней можно заметить его беспокойство, одышку при малейшей нагрузке, главная из которых сейчас – сосание.

Синюшность может быть совсем незаметна или выявляться только при плаче. Ребенок нормально набирает в весе. Однако, иногда вдруг как бы начинает задыхаться, закатывает глаза и не совсем понятно, в сознании ли он в такой момент или нет. Состояние продолжается от нескольких секунд до нескольких минут, и проходит так же внезапно, как и началось. Это – одышечно-цианотический приступ, опасный даже при кратковременности, потому что исход его непредсказуем. Конечно же, даже при малейшем подозрении на такое состояние нужно немедленно показаться врачам.

При тетраде Фалло приступы, как часть клинической картины, могут быть даже при отсутствии выраженного цианоза. И вообще синюшность при этом пороке выявляется, как правило, во втором полугодии жизни, а иногда и позже. Приступов тоже может не быть – они связаны со степенью сужения выводного отдела правого желудочка, которая, конечно, у всех больных разная.

С тетрадой Фалло дети могут жить несколько лет, но их состояние неминуемо ухудшается: синюшность становится очень выраженной, дети выглядят истощенными, резко отстают в развитии от сверстников. Для них наиболее удобной позой становится сидение на корточках, поджав ноги в коленях под себя. Им трудно двигаться, играть, вести нормальную жизнь и получать удовольствие от нее. Они – тяжело больны. Диагноз будет поставлен при первом же грамотном кардиологическом обследовании, после которого тотчас встанет вопрос о хирургической помощи. Степень ее срочности зависит от конкретной ситуации, но затягивать с операцией нельзя: последствия цианоза и приступов могут стать необратимыми, если приведут к неврологическим нарушениям и, особенно, поражению центральной нервной системы. При ситуации, когда цианоз мало или совсем не выражен (так называемая «бледная тетрада») опасность меньше, но все же она есть.

Каковы же методы хирургического лечения тетрады Фалло?
Есть два пути. Первый – это закрыть дефект межжелудочковой перегородки и устранить препятствие кровотоку в правом желудочке и легочной артерии. Это – радикальная коррекция порока. Понятно, что она выполняется на открытом сердце в условиях искусственного кровообращения. Сегодня она может быть сделана в любом возрасте, однако, не всегда и далеко не везде. Риск при операции на открытом сердце есть всегда. Но варианты анатомии тетрады Фалло, хотя и имеют одно общее название, отличаются друг от друга, иногда – значительно, и риск порой бывает слишком велик для того, чтобы делать такую большую реконструктивную операцию «в один заход». К счастью, есть другой путь – сначала сделать паллиативную, вспомогательную операцию.

При этой операции создается анастомоз – искусственный шунт, т.е. сообщение между кругами кровообращения, которое фактически представляет собой новый артериальный проток (взамен того, что закрылся естественным путем). При соединении одного из сосудов большого круга кровообращения с легочной артериейнедонасыщенная кислородом «синяя», «полувенозная» кровь пройдет через легкие, и количество кислорода в ней значительно возрастет. Операция эта – закрытая, не требующая искусственного кровообращения, и очень хорошо разработанная, даже у самых маленьких детей.

Сегодня ее выполняют, вшивая короткую синтетическую трубочку между началом подключичной артерии и легочной артерией. Диаметр трубочки – 3- 4 – 5 мм, а длина - 2 – 3 см.

Эта операция, спасшая жизнь тысячам детей, применяется не только при тетраде Фалло, но и при других врожденных пороках с цианозом, причиной которого является сужение выводного отдела правого желудочка и недостаточное поступление крови в легочное русло, т. е. в малый круг кровообращения. В дальнейшем, касаясь других пороков, мы не будем останавливаться на принципе этой операции столь подробно, а будем говорить: «наложение анастомоза между системным и легочным кругами», подразумевая, что вы уже знаете, о чем идет речь.

Результаты операции поразительны: ребенок розовеет прямо на операционном столе, как будто он первый раз в жизни сделал глубокий вдох. Признакисинюшности проходят сразу, как и одышечно-цианотические приступы, и ближайшая жизнь ребенка кажется безоблачной. Но это только кажется. Основной порок остался. Более того, мы к нему добавили еще один, хотя и помогли ему тем самым выжить.

Больные, которым был сделан анастомоз, могут жить 5 – 10 и более лет. Но даже если нет никаких осложнений, со временем функция анастомоза ухудшается, становится недостаточной: ведь ребенок растет, порок не исправлен, а размер анастомоза – постоянен. И хотя ребенок чувствует себя хорошо, мысль о том, что его не вылечили окончательно, не будет оставлять вас в покое. Мы советуем вам в течение 6-12 месяцев после первой операции настроить себя на выполнение последующей коррекции порока.

Радикальная коррекция заключается в закрытии дефекта заплатой (после чего аорта будет отходить только от левого желудочка, как и должно быть), удалении суженного участка в выводном отделе правого желудочка и расширении заплатой легочной артерии, когда это нужно. Если ранее был наложен анастомоз, то его просто перевязывают.

Какой будет выбран метод лечения, зависит от конкретной ситуации – от анатомии порока и от состояния ребенка. Поэтому здесь мы можем ограничиться лишь советами.

Главное – постарайтесь успокоиться. Видите – лечить необходимо и можно: есть надежные, проверенные временем методы лечения. Когда же надо их применять? Если ребенку плохо, он синий, отстает в развитии, у него приступы, о которых мы писали выше – тут времени для раздумий просто нет. Ему надо делать паллиативную операцию, т.е. накладывать анастомоз. И срочно, чтобы избежать возможных осложнений. Кроме того, эта операция подготовит ребенка и его сердце к повторной, радикальной коррекции.

При «бледном» течении тетрады Фалло без приступов и без выраженного цианоза и при наличии условий, можно, не прибегая к анастомозу, сразу делать радикальную коррекцию. Но такую операцию желательно делать в клиниках, где есть не только достаточная техническая оснащенность, но и значительный опыт. Таких клиник в нашей стране становится все больше.

Первые серьезные попытки хирургического лечения тетрады Фалло были предприняты более полувека назад, и не будет преувеличением сказать, что именно с этого началась вся хирургия цианотических врожденных пороков сердца. За такой огромный срок методы лечения тетрады Фалло разработаны в деталях, а результаты, даже отдаленные (т.е. через 20 – 30 лет) – отличные. И накопленный опыт показывает, что сегодня эта операция – в одно- или двухэтапном варианте – достаточно безопасна и благодарна.

Больные, перенесшие лечение в раннем детстве, становятся практически здоровыми полноценными членами общества. Они могут учиться, работать, а женщины – рожать и растить детей, и многие забывают о перенесенной в детстве болезни. Что касается моральных травм, связанных со всем процессом хирургического лечения, то ребенок и о них забывает, и очень важно, чтобы родители не напоминали и не внушали ему, что он когда-то был очень болен. Это не значит, что не надо наблюдаться у врачей, все-таки операция была, и она была сложной. Наблюдение необходимо, поскольку в отдаленные сроки (через несколько лет) могут появиться нарушения ритма сердца или признаки недостаточности клапанов легочной артерии. Эти возможные последствия порока (их даже трудно назвать осложнениями), исправимы, и недалеко то время, когда наиболее частые из них будут устраняться закрытыми рентгенохирургическими методами. Главное условие для успешного лечения этих явлений - их своевременное распознавание. Подведем итоги. Тетрада Фалло – достаточно частый, тяжелый, но вполне излечимый порок сердца. Чем раньше его исправить хирургически, тем лучших результатов можно ожидать в дальнейшем. Ребенок, а позже – подросток и взрослый человек, оперированный в детстве по поводу тетрады Фалло, должен периодически наблюдаться у специалистов и вести здоровый образ жизни.

Тотальный аномальный дренаж легочных вен

Тотальный аномальный дренаж легочных вен.

Слово «аномальный» означает – неправильный. При этом пороке легочные вены (а их четыре), которые должны впадать в левое предсердие, в него не впадают, т.е. не соединяются с ним. Вариантов их неправильного впадения достаточно много.

Бывает «частичный» аномальный дренаж – это когда одна или две из четырех вен впадают в правое предсердие (наиболее частый вариант), и в подавляющем большинстве случаев он сочетается с дефектами межпредсердной перегородки, и мы говорили об этом в главе о ДМПП.

Полный или тотальный аномальный дренаж легочных вен (ТАДЛВ) – это совсем другое. При этом пороке все четыре легочные вены от обоих легких соединяются в один широкий сосуд-коллектор. Этот коллектор окисленной в легких артериальной крови не срастается с левым предсердием, как должно быть, а соединяется с венозной системой организма, обычно через большую вену. Артериальная кровь, таким образом, минуя сердце, попадает в большие вены и в правое предсердие. Только здесь, пройдя через дефект межпредсердной перегородки она окажется там, где ей надо быть изначально – в левом предсердии, и дальше совершает обычный путь по большому кругу кровообращения. Представить себе, что такое вообще может быть, трудно. Но дети с этим пороком рождаютсядоношенными, а сердце некоторое время справляется с такой ситуацией. Однако, это время может быть очень коротким.

Во-первых, жизнь ребенка зависит от величины межпредсердного сообщения – чем оно меньше, тем труднее артериальной крови попасть по назначению в левую половину сердца.

Во-вторых, в этой левой половине сердца значительная часть крови – просто венозная, т.е. неокисленная, и она снова будет нагнетаться в большой круг. У ребенка, таким образом, в артериях начинает циркулировать частично венозная кровь и он становится «синим», т.е. цвет кожи, а особенно – кончиков пальцев и слизистых (губ, рта) - синюшен. Это – цианоз, и о его причинах, проявлениях и последствиях позже поговорим особо.

При полном аномальном дренаже цианоз может быть не очень выражен, но он есть, и это, как правило, заметно вскоре после рождения.

В большей части случаев состояние детей с полным аномальным дренажем легочных вен оказывается «критическим» с самого начала жизни. Если ничего не предпринимать, то они погибнут уже через несколько дней или месяцев.

Хирургическое лечение существует, и результаты сегодня вполне обнадеживающие. Операция достаточно сложная, выполняется на открытом сердце и заключается в том, что общий коллектор легочных вен сшивается с левым предсердием, а отверстие в медпредсердной перегородке закрывают заплаткой. Такимобразом восстанавливается нормальное кровообращение по двум разделенным кругам.

Иногда допустим и экстренный вариант – расширение дефекта при зондировании в качестве первого, жизнеспасающего этапа, который позволяет несколько отсрочить основное вмешательство.

Мы не станем касаться здесь многих деталей, связанных с различными видами порока и методов его исправления. Но хотим только подчеркнуть, что дети с этим пороком нуждаются в немедленной специализированной помощи, которая сегодня совершенно реальна.

Отдаленные результаты операции достаточно хорошие – ведь основной порок устранен. Однако, дети должны быть под наблюдением кардиологов потому, что возможны осложнения в виде нарушений ритма или сужения легочных вен в местах наложения швов (это происходит из-за того, что сердце, перенесшее такую большую операцию, продолжает расти). И снова хотим подчеркнуть: этот ребенок – не инвалид. Он должен вести абсолютно нормальный образ жизни и чем раньше сделана операция, тем быстрее все забудется.

Транспозиция магистральных сосудов

Транспозиция магистральных сосудов (ТМС) означает неправильное положение главных сосудов, отходящих от сердца, т.е. аорты и ствола легочной артерии, относительно друг друга и относительно камер сердца, от которых они отходят.

Вариантов транспозиции может быть много: полная, неполная, корригированная, в сочетании с другими пороками.

Транспозиция магистральных сосудов

Пока мы коснемся только полной транспозиции, т.е. ситуации, когда сосуды полностью переместились, поменялись своими местами. Аорта отходит от правого желудочка, а легочная артерия – от левого. Остальные отделы сердца, т.е. предсердия с впадающими в них венами, и желудочки, нормальны и не имеют никаких других пороков (иногда применяют термин «простая ТМС»). Как не трудно себе представить, но такое бывает с сердцем, и не так уж редко. Это как если бы там, где должна быть руки – выросли ноги, а там, где ноги – руки. К счастью, это не так страшно выглядит. Дети рождаются доношенными, совершенно нормальными, но, в отличие от тетрады Фалло, сразу очень синюшными. Становится очевидным, что ребенку сразу после рождения очень трудно просто – жить.

Венозная кровь, бедная кислородом, поступает в правое предсердие, в правый желудочек, а отсюда – снова в отходящую от него аорту и в большой круг кровообращения, так и не пройдя через легкие, не насытившись кислородом и не отдав углекислый газ. А кровь из легких по легочным венам идет в левое предсердие, в левый желудочек, и снова – в легочную артерию и в легкие, что с точки зрения ее насыщения кислородом бессмысленно, т.к. она уже насыщена. Образуется два разобщенных круга кровообращения.

И, если мы ранее условно изобразили взаимоотношение кругов кровообращения в виде восьмерки, лежащей на боку, то при транспозиции - это два замкнутых кольца, не связанных между собой.

Ясно, что такое положение дела просто несовместимо с жизнью. Но природа решает по-своему: оставляет открытым овальное окно (т.е. естественный дефект) вмежпредсердной перегородке, через который происходит утечка части венозной крови в левые отделы, и потом – в легкие. Оба круга между собой связаны только этим шунтом.

Понятно, что количество крови, которое пройдет через дефект с каждым сердечным циклом, и от которого зависит ее насыщение, очень мало и никак не может обеспечить потребность организма. Если дефектов два, или добавляется еще дефект межжелудочковой перегородки – то это несколько лучше, т.к. количество окисленной крови в артериальной системе становится больше. Но все равно ее крайне недостаточно.

Дети, родившиеся с полной транспозицией магистральных сосудов, быстро впадают в критическое состояние, и, если им не помочь уже в первые дни жизни, они погибнут. Приступов одышки, как при тетраде Фалло, у них не будет, но цианоз появляется уже в первые часы, и малейшее физическое усилие – движения, сосание, плач – становится трудно или совсем невыполнимым. Что же необходимо делать? В первую очередь - расширить имеющийся дефект, увеличить его размер, чтобы сделать большим объем проходящей через него венозной крови.

Это достигается так называемой процедурой Рашкинда, суть которой сводится к тому, что в открытое овальное окно проводится катетер с баллончиком, который раздувают, тем самым разрывая межпредсердную перегородку и увеличивая дефект в диаметре. Процедура выполняется в кабинете рентгенохирургии и подготовка к ней включает все моменты, которые мы описали выше, когда говорили о зондировании сердца или о закрытии открытого артериального протока.

При полной транспозиции расширение дефекта должно быть сделано экстренно. Но это расширение - и увеличение потока смешанной крови - само по себе ничего не решает. Оно только немного улучшает состояние ребенка и продлевает ему жизнь, и надо что-то делать дальше, не откладывая. Эффект процедуры будет очень недолгим – всего несколько недель, а если ждать дольше, то ребенок может погибнуть от сердечной недостаточности и постоянного кислородного голодания.

Понятно, что идеальным методом лечения транспозиции является полное устранение этой «ошибки природы» - т.е. хирургическое перемещение аорты и соединение ее со «своим» левым желудочком (тогда как она сейчас отходит от правого), а легочной артерии – с правым желудочком.

Опишем эту операцию вкратце.
После обычного введения ребенка в наркоз, открытия грудной клетки, соединения с аппаратом, начинают искусственное кровообращение, с помощью которого кровь одновременно охлаждают (это всегда делается и при других операциях, которые могут потребовать достаточно длительного времени – 1,5 – 2 часа и больше). Дело в том, что при охлаждении замедляются все обменные процессы (как у медведя в зимней спячке), а это – защита организма от всевозможных осложнений в последующем. С помощью аппарата охлаждение происходит быстро (как и согревание в завершающей стадии операции).

Аорта и легочная артерия рассекаются пополам. Коронарные артерии отрезаются от аорты и вшиваются в начало легочной артерии, которое будет потом устьем новой аорты. К этому участку подшивают отсеченную «свою» аорту, а затем из кусочка собственного перикарда делают трубку, которая вшивается в новую легочную артерию, восстанавливая и ее.

Таким образом, достигают истинной анатомической коррекции порока. Теперь все – нормально: магистральные сосуды отходят от тех желудочков, от которых и должны отходить. Эта операция, как видим, сложная и длительная. Но сегодня ее делают достаточно успешно в нескольких кардиологических клиниках страны. Однако, чтобы рассчитывать на успех, ее надо делать очень рано, т.е. в первые недели жизни.

Дело в том, что при рождении оба желудочка, правый и левый, хорошо развиты, имеют одинаковую мышечную массу и толщину стенок. При нормальном развитии у правого желудочка нагрузка оказывается меньше, чем у левого: ему не надо качать кровь в большой круг, т.е. по всему телу, и он довольно быстро привыкает к этому. Пройдет немного времени – и его стенка станет тоньше, и масса мышц уменьшится: зачем работать, если можно и не работать? То же самое происходит и при транспозиции, но – с левым желудочком. При транспозиции желудочки новорожденного тоже изначально одинаковы, и то, что они работают против разных сопротивлений большого и малого кругов кровообращения, в первое время их никак не касается. Но потом левый желудочек истончается и теряет массу, а ведь после операции перемещения сосудов именно ему предстоит выполнять главную работу. И вот тут важно не упустить время, т.к., если ждать несколько месяцев, то даже в случае хорошего эффекта процедуры Рашкинда, радикальная коррекция будет уже невозможна. Наилучшее временем для такой коррекции -первый месяц жизни.

Надо сказать, что такое лечение полной транспозиции применяется в течение уже 25 лет, а в последние годы становится стандартным. Понятно, что для успешного выполнения этой сложной операции необходима не только хорошо отработанная методика, но и безопасные для грудного ребенка методы обеспечения наркоза, искусственного кровообращения, ведения послеоперационного периода, т.е. всего того, что и приводит к окончательному успеху. Это может быть сделано только в крупных детских кардиохирургических центрах, имеющих большой опыт лечения врожденных пороков сердца.

Чего ждать после операции? В целом, результаты очень хорошие. Сегодня сотни оперированных больных ведут нормальный образ жизни, а продолжительность жизни некоторых детей, прооперированных одними из первых, уже насчитывает 20 и более лет. Конечно, наблюдение кардиолога, а иногда и подробные обследования, являются обязательными, т.к. по мере роста ребенка и самого сердца могут возникнуть проблемы. Однако, главные из этих проблем вполне можно устранить рентгенохирургическим путем, не прибегая к повторной операции.

К сожалению, радикальную операцию сделать можно не всегда. Главная из причин – позднее обращение к специалистам, когда время уже упущено. Нередко приходится видеть детей с полной транспозицией в возрасте одного - двух лет. Они очень синие и сильно отстают в физическом развитии. Их глаза – умные, страдающие, и как будто все понимающие – невозможно забыть никогда. Этим детям тоже можно и нужно срочно помочь, и такие методы есть, их применяют давно, и они хорошо себя зарекомендовали. Задолго до того, как хирургическая наука сделала возможным раннее и анатомически радикальное лечение транспозиции, был предложен другой, менее радикальный, но достаточно эффективный метод.

Идея заключается не в исправлении анатомии (тогда это было технически невозможно), а в изменении путей потоков крови, т.е. направлении крови из вен в легкие, в малый круг, а окисленной крови – в левый желудочек и в аорту, т.е. в большой круг.

Методы, известные как «внутрипредсердная коррекция» были долгое время единственными в лечение транспозиции, но они применяются и сегодня, когда по каким-то причинам нет возможности выполнить анатомическую коррекцию.

Суть операции сводится к рассечению правого предсердия, удалению всей межпредсердной перегородки и вшиванию внутри полости заплаты из собственных тканей ребенка (перикарда, или стенки предсердия) таким образом, что кровь из полых вен направляется в левый желудочек, от которого отходит легочная артерия, и затем - в легкие, а из легочных вен – в правый желудочек, в аорту и в большой круг кровообращения. Эти операции, известные по имени их авторов – Мастарда иСеннинга, исправляют гемодинамику, но не сам порок. Сегодня в мире накоплен большой опыт таких операций, и судьба оперированных больных прослежена в течение уже нескольких десятков лет. У половины из них нормальная, достаточно активная и длительная жизнь. У другой части могут со временем возникать осложнения в виде нарушений ритма, недостаточности предсердно-желудочковых клапанов – ведь желудочки сердца остались на месте и работают не так, как предусмотрено природой. Люди, перенесшие такую операцию, иногда немного синюшни – особенно губы и ногти на руках и ногах. Остаются ограничения в физических нагрузках. Девочкам, достигшим зрелого возраста, могут не рекомендовать рожать детей, и не из-за того, что ребенок будет с пороком – это полное заблуждение, - а из-за того, что беременность и роды могут оказаться чересчур большой физической нагрузкой. Но, как бы то ни было, методы внутрипредсерднойкоррекции спасли жизнь сотням детей. Так что, если и упущен момент для анатомической коррекции, выход есть, и хороший выход.

Тем более, что в последние годы начали осуществлять операции перемещения сосудов с удалением старых внутрипредсердных заплат. Такое – не всегда возможно и необходимо, и, кроме как «высшим пилотажем» в кардиохирургии это нельзя и назвать. Но время идет вперед, и я только хочу, чтобы вы поверили: транспозиция магистральных сосудов сегодня – вполне излечимый порок, и ни один ребенок, родившийся с ним, погибать не должен. Но при этом его будущее зависит во многом и от вас, и от вашей веры в современные возможности медицины.

Цианоз и синие пороки

Цианоз и синие пороки.

Что такое «цианоз»? Почему он возникает? Что с ним делать?
В предыдущих главах мы описали «бледные» пороки, при которых артериальная кровь через дефект, находящийся внутри сердца или вне его, попадает в венозную систему и смешивается там с венозной кровью. Образуется сброс «слева - направо», т.е. из левых камер сердца - в правые.

При пороках группы, которую мы хотим сейчас разобрать, происходит обратная картина: венозная кровь попадает в артериальную систему и смешивается с окисленной артериальной кровью. То есть имеется сброс «справа - налево», из правых отделов сердца в левые.

Дети, страдающие такими видами пороков, отличаются от здоровых синюшностью кожи и, особенно, слизистых, которые выглядят малиново-красными или фиолетовыми, как будто ребенок поел черники. Заметная синева может возникнуть сразу после рождения, а может проявиться через несколько недель или даже месяцев, и быть самой разной степени. Почему так происходит?

Дело в том, что артериальная кровь получает через дефект в сердце примесь чисто венозной, бедной кислородом крови. В результате эта кровь постояннонедонасыщена, и кислорода тканям не хватает.

Организм с этим борется простым способом: в костном мозге и селезенке вырабатывается больше кровяных клеток – эритроцитов, которые этот кислород и переносят. Их количество в крови значительно превосходит нормальное. Вместе с тем, увеличивается количество гемоглобина, который в них содержится, и собственно, и является веществом, к которому присоединяются молекулы кислорода в легочных альвеолах.

Чем больше примесь венозной крови к артериальной, тем больше в крови эритроцитов и гемоглобина. Это – защитная реакция, позволяющая клеткам органов и тканей жить, несмотря на низкое содержание кислорода в притекающей крови.

Но такой нарушенный ее состав сказывается и на внешнем виде кожных и слизистых, поскольку их сосуды заполнены густой и темной кровью: ведь увеличение числа эритроцитов делает кровь гуще, а кровоток в капиллярах – медленнее.

Последствия такого состояния – опасны. У детей могут закупориваться мелкие сосуды, особенно головного мозга. В результате возможно развитие зон недостаточного снабжения отдельных участков мозга и появляется неврологическая симптоматика. Из-за недостаточного снабжения кислородом наиболее далеких от сердца областей тела – кончиков пальцев на руках и ногах – они начинают не только менять свой цвет, становясь синюшными, но и утолщаются на концах (так называемые «барабанные палочки»), а ногти – увеличиваются и становятся выпуклыми (так называемые «часовые стекла»).

У больных с пороками, у которых сброс справа – налево сопровождается и усиливается препятствием кровотоку в правом желудочке, появляются одышечно-цианостичесие приступы, когда ребенок на несколько секунд, а иногда – минут теряет сознание и не может вдохнуть достаточное количество воздуха. Это уже очень страшно, потому что может перейти в длительную, а иногда и необратимую потерю сознания. Так что само существование цианоза – опасно в любом возрасте и избавиться от него хирургическими способами абсолютно необходимо.

В зависимости от степени смешения венозной и артериальной крови, степень цианоза может быть очень разной. Иногда «синим» оказывается все тело ребенка, иногда – только губы и кончики пальцев на руках и ногах. При некоторых пороках цианоз становится заметным не сразу, а через несколько недель или месяцев после рождения. Иными словами, порок, который был «бледным» во младенчестве, становится «синим». Это не значит, что с ребенком что-то случилось. Просто с ростом сброс справа – налево стал больше. И, пожалуйста, учтите: если «бледный» порок может стать «синим» со временем, то «синий» превратиться в «бледный» может исключительно с помощью хирургической операции.

А теперь давайте поговорим о группе врожденных пороков, которые сопровождаются той или иной степенью цианоза.

Врожденные пороки развития и заболевания ЖКТ

ВПР ЖКТ

Атрезия/стеноз пищевода характеризуется отсутствием непрерывности или сужением пищевода с или без трахеопищеводного свища. Частота порока - 1:3000-5000 новорожденных; изолированные атрезии пищевода встречаются в 1 случае на 4823 рождения. Данный порок часто обнаруживается при хромосомных болезнях (синдром Эдвардса, Дауна), в 7 % - является компонентом синдромов множественных врожденных пороков нехромосомной этиологии. Очень часто атрезия пищевода сочетается с другими пороками желудочно-кишечного тракта (атрезия двенадцатиперстной кишки, прямой кишки и ануса), с пороками мочеполовой системы (агенезия почек, гипоспадия), а также пороками сердца, центральной нервной системы и лицевыми расщелинами. Наиболее частой формой порока является атрезия пищевода со свищом между трахеей и дистальной частью пищевода (85 % всех случаев). Изолированная атрезия пищевода без свища наблюдается реже. Проксимальный и дистальный концы пищевода при этой форме порока заканчиваются слепо или весь пищевод замещен фиброзным тяжем и не имеет просвета. Симптомы заболевания появляются у ребенка сразу после рождения и выражаются в гиперсаливации, нарушение глотания и регургитации пищи. При наличии трахеопищеводного свища наблюдаются нарушения дыхания, приступы удушья, кашель во время кормления или сразу после него. У детей с таким пороком часто развиваются аспирационные пневмонии.

Атрезия ануса - порок, характеризующийся отсутствием непрерывности аноректального канала или сообщения между прямой кишкой и анусом или выраженным сужением анального канала с или без свища в соседние органы. Общая частота порока 2-5 случаев на 10 000 рождений, частота изолированной атрезии ануса составляет 1,47 на 10 000. Изолированная атрезия ануса, видимо, имеет мультифакториальную этиологию. В большинстве случаев (60-70 %) данный порок сочетается с другими ВПР желудочно-кишечного тракта (атрезия пищевода и двенадцатиперстной кишки), пороками мочеполовой системы (гипоспадия), дефектами брюшной стенки (омфалоцеле), а также является компонентом различных наследственных синдромов. Клинически у новорожденного определяется отсутствие естественного анального отверстия, на месте которого наблюдается слепое углубление или выпячивание пигментированной кожи. У ребенка имеются признаки низкой кишечной непроходимости.

Диафрагмальные грыжи - порок развития, характеризующийся грыжевым выпячиванием органов брюшной полости в грудную через дефект в диафрагме. Средняя частота порока составляет 1 случай на 2500 новорожденных. Изолированные формы диафрагмальной грыжи имеют мультифакториальное происхождение. Нередко диафрагмальная грыжа входит в состав известных хромосомных и генных синдромов. Диафрагмальные грыжи могут быть истинные и ложные. Под истинными грыжами понимают мешковидное выпячивание в грудную полость истонченной диафрагмы. Грыжевой мешок при данной форме грыжи состоит из истонченной диафрагмы, листка брюшины и висцеральной плевры. Истинные грыжи наблюдаются редко. Чаще определяются ложные грыжи: они не имеют грыжевого мешка, а органы брюшной полости проникают в грудную через расширенное естественное отверстие или эмбриональный дефект в диафрагме; обычно он расположен слева. Дефекты диафрагмы бывают различного размера - от небольших до полного отсутствия купола диафрагмы. В зависимости от величины отверстия в грудную полость перемещаются селезенка, желудок, петли кишок, левая доля печени. Эти органы сдавливают легкое и смещают органы средостения, причем сердце не только смещается, но и ротируется вокруг продольной оси, при этом натягиваются и деформируются полые вены. Омфалоцеле - врожденный порок, характеризующийся протрузией кишечника и других органов брюшной полости в полость пупочного канатика. Омфалоцеле - относительно частая аномалия новорожденных, частота ее составляет 1 на 4-6 тыс. рождений. Чаще рождение детей с этим пороком наблюдается у женщин старшего возраста. Этиология порока гетерогенная. Изолированный порок чаще встречается спорадически. Многие исследования указывают на возможность тератогенного возникновения порока (прием противосудорожных препаратов вальпроевой кислоты во время I триместра беременности). Омфалоцеле является также симптомом некоторых наследственных синдромов.

Омфалоцеле представляет собой грыжу пупочного канатика. Размеры дефекта пупочного кольца колеблются от небольших (1-2 см в диаметре) до массивного дефекта, охватывающего всю брюшную стенку. Стенки грыжевого мешка представлены растянутыми и истонченными элементами брюшины и амниона. Грыжевой мешок обычно интактен, но в 10-20 % случаев возможны его разрывы, происходящие во время родов или вскоре после рождения. Содержимым грыжи обычно являются петли тонкого кишечника, такие грыжи невелики. Иногда в грыжевом мешке содержатся другие внутренние органы брюшной полости (печень, селезенка). При гигантской грыже печень центрально локализована и полностью занимает грыжевой мешок. Брюшная полость в случае гигантских грыж имеет, как правило, уменьшенные размеры. Для детей с гигантской грыжей характерны также маленькая, колоколообраз-ная грудная полость, гипоплазия легких, дыхательные расстройства. Смертность при омфалоцеле составляет 50-60 % в основном за счет случаев грыж большого размера, недоношенность встречается в 10-50 % случаев. В последние десятилетия выживаемость детей с омфалоцеле неуклонно повышается за счет повышения качества лечения и выхаживания детей с данным пороком.

Гастрошизис - порок, характеризующийся выпячиванием органов брюшной полости, чаще петель кишечника, не покрытых оболочками через дефект брюшной стенки, расположенный латеральнее пупочного канатика. Частота порока, по разным данным, колеблется от 0,94 до 4,7 на 10 000 рождений. В некоторых сообщениях упоминается об увеличении частоты порока в последние годы.

Некротизирующий энтероколит

Некротизирующий (или некротический) энтероколит.
Некротический энтероколит у новорожденных представляет собой патологическое состояние, которое чаще всего развивается у недоношенных детей, имевших выраженную внутриутробную гипоксию до момента рождения. Это состояние является чрезвычайно опасным и требует оказания ребенку срочной медицинской помощи. Согласно разным данным статистики, летальные исходы отмечаются в 50-90 % случаев.

Причины возникновения
Современная медицина считает, что в большинстве случаев некротический энтероколит встречается у недоношенных детей, а также тех, кто перенес асфиксию в родах (узнайте подробнее про последствия асфиксии новорожденных) или имеющих какие-либо расстройства дыхательной системы (дистресс-синдром новорожденных). Немалое значение имеет и наличие патологий матери во время беременности: сахарный диабет у мамы, в том числе гестационный, тяжелый поздний токсикоз, а также полный перевод таких детей на искусственное вскармливание с первых же дней жизни.

Симптомы некротического энтероколита новорожденных
Для этой патологии характерно острое начало, причем симптомы проявляются не ранее пятого дня жизни. При некротическом энтероколите у ребенка отмечается вздутие живота, рвота с вкраплениями желчи. В состоянии пред перфорации отмечается выраженная болезненность по ходу толстой кишки, в некоторых случаях при пальпации можно определить инфильтрат. Рентгенологическое исследование выявляет пневматоз (вздутие) стенки кишечника, а пятнам на снимке соответствуют места скопления инфильтрата. Если возникает прикрытая перфорация кишечной стенки, то все указывает на кистозный пневматоз. Из-за быстрого развития некроза стенок кишечника перфорация может произойти уже через несколько часов после появления первых симптомов.

Лечение заболевания
Если у ребенка возникают какие-либо подозрительные симптомы, то необходимо срочно и обязательно обратиться в медицинское учреждение для получения необходимой помощи. Лечение маленького пациента может проводиться только в специализированном стационаре.
Прежде всего, проводятся консервативные мероприятия:
  • антибактериальная терапия;
  • специфическая дезинтоксикационная терапия;
  • десенсибилизирующая и симптоматическая терапия (лечение отдельных проявлений болезни),
  • витаминотерапия.
  • ИВЛ

Ребенок должен быть помещен в специальный кювез, в котором он получает необходимое количество кислорода и проходит щелочные ингаляции, 2-3 дня необходимо проводить парентеральное питание либо дозированное кормление, а недостающая жидкость должна быть возмещена путем внутривенного ведения.

Если возникает перфорация в брюшную полость, то возникает картина разлитого перитонита. При рентгенологическом исследовании выявляется газ в брюшной полости, что и становится основным показанием для хирургического вмешательства. Дети в таком состоянии находятся под постоянным наблюдением хирурга. Своевременная диагностика и раннее начало лечения позволили увеличить количество детей, которые были вылечены консервативно (исчезает интоксикация, стул нормализуется, а также происходит рассасывание инфильтрата).

Врожденные пороки развития костно - мышечной системы

Гастрошизис

Гастрошизис - это порок развития передней брюшной стенки, при котором не происходит ее заращения (в брюшной стенке имеется дефект — отверстие). случаев.

Симптомы гастрошизиса - На передней брюшной стенке (животе) новорожденного ребенка (как правило, справа от пупка) обнаруживается отверстие размером от 2 до 4 см.
- Через это отверстие эвентрируются (выпадают наружу) петли кишечника.
- Кишечник отечен, раздут.
- Петли кишечника могут быть спаяны друг с другом.

Причины
Существуют предположения, что гастрошизис является наследственным заболеванием, связанным с генетическими нарушениями, однако достоверных данных об этом нет. В абсолютном большинстве случаев гастрошизис встречается у новорожденных с задержкой внутриутробного развития — малым весом и длиной тела при рождении. Формируется гастрошизис между 5 и 8 неделями развития плода.

Предрасполагают к развитию гастрошизиса:
- возраст матери младше 25 лет;
- плохое питание матери во время беременности (малое количество витаминов, аминокислот и других питательных веществ);
- влияние вредных факторов на организм матери во время беременности, в первую очередь курения;
- прием во время беременности лекарственных препаратов (например, нестероидных противовоспалительных).

Диагностика
  1. Постнатальная (после рождения) диагностика гастрошизиса основана на данных осмотра — эвентрации петель кишечника (выпячивание наружу) из отверстия в брюшной полости.
  2. Пренатальная (до рождения, внутриутробная) диагностика основана на данных УЗИ (ультразвукового обследования), которое проводится на 13-14 неделе беременности.
Косвенным признаком патологии новорожденного (поводом для того, чтобы пройти УЗИ-обследование) может служить повышение уровня альфа-фетопротеина в крови беременной женщины (белок, который образуется в организме эмбриона): его норма вариабельна в зависимости от срока беременности; появление этого белка в организме взрослого человека (за исключением периода беременности) может указывать на развитие онкопатологии (опухоли). Однако этот признак может указывать и на многие другие патологии плода (например, гидроцефалию (водянка), отсутствие почки), а также на многоплодную беременность и угрозу выкидыша.

Лечение гастрошизиса
Экстренное хирургическое лечение сразу после рождения (в первые часы) — выпавшие петли кишечника вправляют в брюшную полость, и отверстие зашивают. После операции на время нормализации состояния кишечника и сращения швов (от нескольких дней до нескольких недель, а иногда и месяцев) дети получают парентеральное питание (в кровеносное русло через катетер вводятся специальные смеси, содержащие все необходимые ребенку питательные вещества).

Осложнения и последствия
Во внутриутробном периоде может произойти спонтанное уменьшение отверстия, через которое выпячивается кишечник. При этом пережимаются сосуды, которые питают орган, что может привести к отмиранию тканей кишечника.
Если гастрошизис диагностируют внутриутробно, то роды, как правило, проводят в специальных отделениях (оборудованных всем необходимым для экстренного хирургического вмешательства).
При экстренном хирургическом вмешательстве большинство новорожденных с гастрошизисом выживают, и последствия заболевания минимальные. Если операция не проведена своевременно, петли кишечника, которые находятся вне организма (выпавшие), могут инфицироваться бактериями из окружающего воздуха, что приводит к их воспалению, которое быстро распространяется по всему организму (развивается сепсис — “заражение крови”). Ребенок может погибнуть.

Грыжа пупочного канатика

Грыжа пупочного канатика - тяжелое врожденное заболевание, летальность при котором до настоящего времени составляет от 20,1 % до 60 %.Грыжа пупочного канатика имеет типичное внешнее проявление. При первом осмотре после рождения у ребенка обнаруживают в центре живота непокрытое кожей опухолевидное выпячивание, исходящее из основания пупочного канатика. Выпячивание имеет все элементы грыжи: грыжевой мешок, состоящий из растянутых амниотических оболочек, грыжевые ворота, образованные краем дефекта кожи и апоневроза, а также содержимое грыжи – органы брюшной полости.

Классификация порока:небольшие грыжи (до 5 см в диаметре, для недоношенных – 3 см); 2 средние грыжи (до 8 см в диаметре, для недоношенных – 5 см); большие грыжи (свыше 8 см в диаметре, для недоношенных – 5 см).

Все грыжи, независимо от их размера, делятся на две группы:
  • 1) неосложненные;
  • 2) осложненные:
  • а) врожденной эвентрацией (выходом) органов брюшной полости;
  • б) эктопией сердца;
  • в) сочетанными пороками развития (встречаются у 45–50 % детей);
  • г) гнойным расплавлением оболочек грыжевого выпячивания.

Диагностика
Рентгенологическое обследование новорожденного с грыжей пупочного канатика проводят с целью уточнения характера содержимого грыжевого выпячивания и выявления сочетанных аномалий.
На обзорных снимках, произведенных при вертикальном положении ребенка в двух взаимно перпендикулярных проекциях отчетливо видны петли кишки и размер выступающего в грыжевое выпячивание края печени.
Равномерное заполнение газом кишечных петель исключает врожденную непроходимость. Выявленные горизонтальные уровни в желудке и двенадцатиперстной кишке дают основание диагностировать высокую врожденную непроходимость. Наличие широких множественных уровней позволяет заподозрить низкую непроходимость. Для уточнения диагноза проводят ирригографию.

Лечение
Основным методом лечения грыжи пупочного канатика является немедленная операция. Ребенок непосредственно из рук акушера должен быть переведен в хирургическое отделение. В первые часы после рождения оболочки грыжи не воспалены, тонкие, нежные – они легче поддаются хирургической обработке, кишечник не растянут газами и вправление его в брюшную полость проходит менее травматично.Промедление с госпитализацией вызывает ухудшение общего состояния ребенка, значительное инфицирование грыжевых оболочек, слипание их с подлежащими органами, в первую очередь с печенью.
Основная цель операции – вправление органов в брюшную полость, иссечение оболочек грыжевого мешка и закрытие дефекта передней брюшной стенки. Операция может проходить за один этап, а может потребоваться и два этапа.

Оперативное лечение новорожденных с большими грыжами пупочного канатика представляет значительные трудности и прогноз до последнего времени остается крайне тяжелым. Это связано с тем, что брюшная полость у таких детей очень мала, и в нее при радикальной операции не может быть вправлено содержимое грыжи (часть печени, кишечные петли, иногда селезенка).Это может вызвать:
1) нарушение дыхания из—за смещения диафрагмы и органов средостения;
2) сдавление нижней полой вены с последующим затруднением оттока крови;
3) сдавление кишечных петель и желудка, вызывающее частичную непроходимость.

Оперативное лечение осложненных грыж пупочного канатика является чрезвычайно трудной задачей. Новорожденные с внутриутробным разрывом оболочек грыжи и эвентрацией внутренних органов поступают в хирургическую клинику, как правило, в первые часы после рождения. Состояние детей этой группы крайне тяжелое из-за развивающегося перитонита и охлаждения выпавших кишечных петель.
В редких случаях, при больших грыжах пупочного канатика, встречаются множественные комбинированные пороки пищеварительного тракта, создающие крайние трудности в планировании хирургического вмешательства.
Выбор метода операции осуществляется индивидуально, однако основным и обязательным принципом является первоочередное устранение порока развития, не совместимого с жизнью ребенка.

Консультативно-диагностический центр(КДЦ)

Стационар

Диагностика

Схема проезда

Телефоны больницы

  • Приемное отделение:  +7(3652) 27-43-34
  • КДЦ (поликлиника) регистратура:  +7(3652) 25-32-54; +7(978)404-12-53
  • Номер горячей линии «ГБУЗ РК РДКБ»:
    +7(978) 404-12-54 (в рабочие дни с 09.00 до 15.00)

 

Администрация

  • Приемная главврача:   +7(3652) 25-33-44
  • Отдел кадров: +7(3652) 27-67-76
  • Главный бухгалтер: +7(3652) 27-54-79, 27-49-28
  • Зав КДЦ: +7(3652) 25-80-50

 

Адрес

Государственное бюджетное учреждение здравоохранения Республики Крым
«Республиканская детская клиническая больница»
Код ОКПО 00807263
295034, РК, г. Симферополь, ул. Титова, 71
e-mail: Этот адрес электронной почты защищен от спам-ботов. У вас должен быть включен JavaScript для просмотра.